造血系统疾病患儿的护理

第一节  小儿造血和血液特点

一、造血特点 

小儿造血分胚胎期造血及生后造血。

(一)胚胎期造血

造血首先在卵黄囊出现，然后在肝(脾)，最后在骨髓。故胚胎期造血又分为3个阶段。

1.中胚叶造血期  约自胚胎第3周开始出现卵黄囊造血，之后在中胚叶组织中出现广泛的原始造血成分，主要为原始有核红细胞。胚胎第6周后，中胚叶造血功能开始减退，至第10周几近停止，代之以肝、脾造血。

2．肝、脾造血期  肝脏造血约自胚胎第8周开始，第5个月达高峰，并成为胎儿中期主要的造血部位，主要造红细胞，也可造粒细胞和巨核细胞；至胎儿期6个月后肝造血逐渐减退，出生后4～5日完全停止。

胚胎第3个月左右脾参与造血，主要产生粒细胞、红细胞和少量淋巴细胞，至胚胎第5个月后脾停止造红细胞、粒细胞，仅保留造淋巴细胞功能。 

胸腺、淋巴结从胚胎第4个月开始有造淋巴细胞的功能。

3．骨髓造血期  胚胎第6周时骨髓腔发育已初具规模，但其造血功能在第6个月后才渐趋稳定，成为胎儿后期造血的主要场所，出生2—5周后骨髓成为惟一的造血场所。 

    (二)生后造血

生后造血为胚胎造血的延续。

1．骨髓造血  出生后主要是骨髓造血。婴幼儿所有骨髓均为红髓，全部参与造血，]以满足生长发育的需要。5～7岁时长骨中的红骨髓逐渐被脂肪组织(黄髓)所代替,至成年时红髓仅限于颅骨、锁骨、胸骨、肋骨、肩胛骨、脊柱、盆骨和长骨近端。黄髓造血功能不活跃，但仍有造血潜能。小儿在出生后头几年，由于缺少黄髓，造血的代偿潜力低。当需要增加造血时，就会出现髓外造血。

2．髓外造血  在正常情况下，骨髓外造血极少。当严重感染或溶血性贫血等需要增加造血时，易出现骨髓外造血。表现为肝、脾、淋巴结肿大，外周血中可见幼红细胞。

 二、血液特点

各年龄期小儿的血象均有其特点。

(一)红细胞数与血红蛋白量  由于胎儿期处于相对缺氧状态，红细胞数及血红蛋白量较高，出生时红细胞数约为5.0X10¹²～7.0X10¹²／L，血红蛋白量约为150—220g／L。出生后因红细胞生成素减少、生理性溶血、血循帮量增加等因素，红细胞数及血红蛋白量逐渐降低，至生后10天左右较出生时约减少20％，至2～3个月时红细胞数降至3．0X1012／L，血红蛋白量降至110g／L左右，出现轻度贫血，称为“生理性贫血”。此种贫血在早产儿发生更早，程度更重。“生理性贫血”呈自限性经过3个月后，红细胞生成素韵生成增加，红细

[胞数和血红蛋白量又逐渐上升。

(二)白细胞数与分类   初生时白细胞总数为15×10⁹～20×10⁹/L，生后6～12小时达21×10⁹~28×10⁹／L，后逐渐下降，至生后10天左右降至12×10⁹／L婴儿期白细胞数维持在10住院医师×10⁹／L左右，8岁后接近成人水平,出生时中性粒细胞约占65％，淋巴细胞约占30％，随着白细胞总数下降，中性粒细胞比例也相应下降，生后4～6天时两者比例约相等；婴幼儿期淋巴细胞约占60％，中性粒细胞约占35％，至4～6岁时两者又相等i以后中性粒细胞比例增多，分类逐渐达成人值。嗜酸性粒细胞、嗜碱性粒细胞及单核细胞各年龄期差异不大。 

(三)血小板数  与成人差别不大，约为150×10⁹~250×10⁹／L

(四)血红蛋白种类  出生时，血红蛋白以胎儿血红蛋白(HbF)为主，平均占70％。出生后HbF迅速被成人型血红蛋白(HbA)代替，至4月龄时HbF<20％，1岁时HbF<5％，2岁后达成人水平，HbF<2％。

(五)血容量  小儿血容量相对较成人多，新生儿血容量约占体重的10％，儿童约占体重的8％～10％，成人约占体重的6％～8％。  

  第二节  小儿贫血

 一、概 述

（一)贫血的定义

贫血：是指末梢血中单位容积内红细胞数或血红蛋白量低于正常。

小儿贫血的诊断标准

(二)贫血的分度

根据外周血中血红蛋白含量或红细胞数可将贫血分为轻、中、重、极重4度。

 贫血的分度

（三)贫血的分类

1．病因学分类  根据引起贫血的原因和发病机制可分为：

(1)红细胞及血红蛋白生成不足：①营养性贫血：特异造血因子缺乏，如维生素B₁₂或叶酸缺乏致巨幼红细胞贫血，缺铁性贫血等；②再生障碍性贫血，(原发性及继发性)；骨髓造血功能衰竭所致再生障碍性贫血，各种原因所致骨髓抑制如放射线，化学物质、药物等；③感染性、炎症性及癌症性贫血，慢性肾脏病所致的贫血等。

（2www.med126.com/shouyi/)溶血性贫血：可由红细胞内在异常因素或外在因素引起红细胞破坏过多。如G－6－PD缺陷症、海洋性贫血、遗传性球形红细胞增多症。

（3)失血性贫血： 包括急性和慢性失血性贫血。

2．形态学分类  根据红细胞平均容积（MCV)、红细胞平均血红蛋白浓度（MCHC)红细胞平均血红蛋白的值将贫血分为大细胞性、正细胞性、单纯小细胞性及小细胞低色素性4类。

二、营养性缺铁性贫血

  缺铁性贫血：是由于体内铁缺乏致使血红蛋白合成减少而引起的一种小细胞低色素性贫血。此种贫血遍及全球，为小儿贫血中最常见者，以6个月一2岁的婴幼儿发病率最高；是我国重点防治的小儿疾病之一。

病因

    铁是构成血红蛋白必需的原料。任何引起体内铁缺乏的原因均可导致贫血。以下原因可单独或同时存在：

1先天储铁不足  胎儿在孕期后3个月从母体获得的铁最多，平均每日可获得4mg铁，故足月新生儿从母体所获得铁量足以满足其生后4~5个月之造血所需。如因早产、双胎、多胎、胎儿失血、孕母患严重缺铁性贫血等均可致胎儿储存铁减少。 

2．铁摄人不足  食物铁供应不足是小儿缺铁性贫血的主要原因。单纯的人乳、牛奶及谷物等低铁食品喂养而未及时添加辅食，年长儿偏食、挑食等致铁摄人量不足。

  3．生长发育快  婴儿期生长发育迅速，血容量增加也快；早产儿生长发育更快，其铁的需要量相对增加。成熟儿自生后4个月至3岁每日约需铁1mg／kg，早产儿约需2mg／kg，若不及时添加含铁丰富的辅食，易发生缺铁。

4．铁丢失过多或吸收减少  正常婴儿每日排铁量相对较成人多。生后2个月的婴儿，从粪便排出的铁比由食物中摄人的铁多。用未经加热的鲜牛奶喂养婴儿，可因对蛋白过敏而发生小量肠出血；肠息肉、膈疝、钩虫病、鼻出血等慢性小量出血；初潮后少女月经量过多等均可致铁丢失过多。每失血lml即损失0．5mg铁。饮食搭配不合理影响铁的吸收，胃肠炎或消化道畸形、慢性腹泻、反复感染可减少铁吸收，增加铁消耗，对造血及多种组织器官功能均有影响。

发病机制

(1)对造血的影响  经小肠吸收的食物铁或衰老红细胞破坏释放的铁经转铁蛋白转运至幼红细胞及储铁组织。幼红细胞摄取的铁在线粒体内与原卟啉结合，形成血红素。后者再与珠蛋白结合形成血红蛋白。缺铁时血红素形成不足，血红蛋白合成减少，新生的红细胞内血红蛋白含量不足，细胞浆较少；而缺铁对细胞的分裂、增殖影响小，故红细胞数量减少的程度不如血红蛋白减少明显，从而形成小细胞低色素性贫血。

   人体总铁量的60％～70％存在于血红蛋白和肌红蛋白中，约30％以铁蛋白和含铁血黄素形式储存于肝、脾和骨髓中称为储存铁，极少量存于含铁酶及血中。当铁供应不足时，储存铁可供造血所需，故缺铁早期无贫血表现。如铁缺乏进一步加重，使储存铁耗竭时，即有贫血表现。因此，缺铁性贫血是缺铁的晚期表现。

(2)对非造血系统的影响  体内许多酶如细胞色素C、过氧化酶、单胺氧化酶、核糖核苷酸还原酶、琥珀酸脱氢酶、腺苷脱氨酶等为含铁酶和铁依赖酶，其活性依赖铁。这些酶与生物氧化、组织呼吸、胶原合成、卟啉代谢、淋巴细胞及粒细胞功能、神经介质的合成与分解、躯体及神经组织的发育有关。因此，铁缺乏时使酶活性下降，细胞功能紊乱而出现一些非血液系统表现。如上皮细胞退变、萎缩，出现口腔炎、舌炎、胃酸缺乏、小肠粘膜变薄致消化吸收功能减退，反甲。

临床表现

任何年龄均可发病，以6个月～2岁最多。起病缓慢。

1．一般表现  皮肤粘膜逐渐苍白，以唇、口腔粘膜及甲床最明显；易疲乏、无力，不爱活动，常有烦躁不安或精神不振；体重不增或增加缓慢。年长儿可诉头晕、眼前发黑、耳鸣等。

2，髓外造血表现  肝、脾轻度肿大，年龄愈小、病程愈长、贫血愈重，肝脾肿大愈明显。淋巴结肿大较轻。

3．非造血系统表现  消化系统可出现食欲减退、呕吐、腹泻，少数有异食癖(如

喜吃泥土、煤渣等)，还可出现口腔炎、舌炎或舌乳头萎缩，重者可出现萎缩性胃炎或吸收不良综合征等；神经系统可出现注意力不集中，易激惹，记忆力减退，学习成绩下降，智能多较同龄儿低；心血管系统在明显贫血时心率加快，心脏扩大或心力衰竭；其他如皮肤干燥、毛发枯黄易脱落、反甲、常合并感染等。

    实验室检查

1．血象  Hb降低较RBC减少明显，呈小细胞低色素性贫血。网织红细胞正常或轻度减少。

2．骨髓象  骨髓幼红细胞增生活跃，以中、晚幼红细胞增生为主，细胞内外可染铁明显减少或消失。

3．有关铁代谢的检查  血清铁蛋白(SF)<12pg／L，血清铁(S1)<10.7Pmol／l，总铁结合力(TIBC)~>62.7~mol／L，红细胞内游离原卟啉(FEP)>0.9~tmol／L，转铁蛋白饱和度(TS)<15％。

治疗要点

关键是去除病因和铁剂治疗。

1．去除病因  喂养不当者应合理安排饮食，纠正不良的饮食习惯和食物组成，增加含铁丰富及富含维生素C的食物，治疗原发病如驱除钩虫、手术治疗消化道畸形、控制慢性失血等。 5

2．铁剂治疗  多采用口服，剂量以元素铁计算，一般为每次1～2mg／kg，每日2~3次。疗程至血红蛋白达正常水平后2个月左右停药。常用口服制剂有硫酸亚铁(含铁20％)，富马酸铁(含铁30％)、葡萄糖酸亚铁(含铁11％)等。口服铁剂不能耐受或因长期腹泻、呕吐、胃肠手术等致吸收不良者可采用注射铁剂如右旋糖酐铁。 ]

3．输血治疗  一般病例不需输血。严重贫血者可少量多次输注浓缩红细胞或压积红细胞，以尽快改善贫血症状。注意输注的量和速度。

 护理评估

1．健康史

2．身体状况 

  3．心理社会状况  

  护理诊断

1．活动无耐力  与贫血致组织、器官缺氧有关  

2．营养失调  低于机体的需要量：与铁的供应不足、吸收不良、丢失过多或消耗过多

3．知识缺乏  与缺乏本病的护知识有关。

4．有感染的危险 与机体的免预功能下降有关。

预期目标

1.患儿倦怠乏力减轻，活动能力增强

2.正确选择含铁多的食物，正确服用铁剂

3.纠正不良的饮食习惯

4.患儿不发生感染

护理措施

1.注意休息，适量活动

2.合理安排饮食

3指导正确服用铁剂，观察疗效与副作用

4.防治感染

5.健康教育

三、营养性巨幼红细胞性贫血

营养性巨幼红细胞性贫血：是由于缺乏 维生素B₁₂或(和)叶酸所引起的一种大细胞性贫血，主要临床特点为贫血、红细胞数较血红蛋白量减少更明显，红细胞胞体变大，骨髓中出现巨幼红细胞，用维生素B₁₂或(和)叶酸治疗有效。

  病因 

人体所需的维生素B₁₂主要来自于动物性食物，如肝、肾、肉类、蛋类等，乳类中含量少，羊乳几乎不含维生素B₁₂和叶酸，植物性食物中含量甚少。食物中维生素B₁₂进入胃内后，与内因子结合成复合物在回肠吸收入血，主要贮存于肝脏。体内贮量可供数年之需。 

  体内叶酸来源于食物，部分由肠道细菌合成，但吸收甚微。绿色新鲜蔬菜、水果、酵母、谷类和动物肝、肾等含丰富叶酸，但经加热易被分解破坏。食物中叶酸主要在十二指肠及空肠中吸收，吸收后随血流分布于各组织中，其中主要贮存于肝脏。小儿体内贮存的叶酸可供l～3个月生理之需。

引起维生素B₁₂和叶酸缺乏的常见原因如下：

1．摄入量不足  胎儿从母体获得维生素B₁₂和叶酸，并储存于肝内。如孕母缺乏维生素B₁₂，出生后单纯母乳喂养或奶粉、羊乳喂养而未及时添加辅食，易致维生素B₁₂或(和)叶酸缺乏。年长儿偏食、素食者易致缺乏。长期或大量应用某些药物如：广谱抗生素抑制肠道细菌合成叶酸；抗叶酸制剂(甲氨蝶呤)及某些抗癫痫药(苯妥英钠、扑痫酮、苯巴比妥)等可致叶酸缺乏。 i

2．吸收代谢障碍  严重营养不良、慢性腹泻、脂肪下痢或吸收不良综合征使维生素B₁₂、叶酸吸收减少。 

3．需要量增加  生长发育迅速使需要量增加。严重感染使维生素B₁₂消耗增加。

    发病机制

吸收进体内的叶酸被二氢叶酸还原酶还原成四氢叶酸，后者是合成DNA必需的辅酶，而维生素B₁₂在叶酸转变成四氢叶酸过程中具有催化作用，促进DNA合成。维生素B₁₂和叶酸缺乏时，DNA合成障碍，造血细胞内．DNA减少使红细胞的分裂延迟，胞浆成熟而核发育落后，红细胞胞体变大，骨髓中巨幼红细胞增生而出现巨幼红细胞贫血。粒细胞核也因DNA不足而致成熟障碍，胞体增大，出现巨大幼稚粒细胞和中性粒细胞分叶过多现象。骨髓中巨核细胞核分叶过多。 

维生素B₁₂还与神经髓鞘中脂蛋白的形成有关，能保持有髓鞘神经纤维的完整性，缺乏时可致周围神经变性、脊髓亚急性联合变性和大脑损害，出现神经精神症状，还可使中性粒细胞和巨噬细胞作用减退而易感染。叶酸缺乏症主要引起情感改变，偶见深感觉障碍，其机制不清。 

临床表现

多见于婴幼儿，2岁以内者约占96％以上。起病缓慢，轻重度贫血，面色苍黄，乏力，毛发稀黄，虚胖或伴轻度浮肿，常有厌食、恶心、呕吐、腹泻、舌炎、口腔及舌下溃疡等消化道症状，肝脾肿大，重症者心脏扩大或心力衰竭。患儿烦躁，易怒。维生素B₁₂缺乏者智力及动作发育落后，常有倒退现象；表情呆滞、嗜睡、反应迟钝、少哭不笑，还可见肢体、躯干、头部或全身震颤，甚至抽搐、共济失调、踝阵挛及感觉异常。易发生感染和出血。

实验室检查

   1.血象  呈大细胞性贫血，红细胞胞体大，中心淡染区不明显。还可见巨大幼稚粒细胞和中性粒细胞分叶过多现象。红细胞数减少较血红蛋白量降低更明显。

   2骨髓象  骨髓红细胞系统增生明显活跃，粒红比例倒置，各期幼红细胞巨幼变，核浆发育不一，巨核细胞核分叶过多。

   3．血清维生素B12和叶酸测定：维生素B12<100ng/L(正常值200-800ng/L)。叶酸<3µg/L。

   治疗要点

   去除诱因，加强营养，防治感染。维生素Bl2肌肉注射；每次100µg，每周2～3次和(或)叶酸口服，每次5mg，每日3次，连用数周，至临床症状明显好转，血象恢复正常为止。单纯维生素B12缺乏者，不宜加用叶酸，以免加重精神神经症状；因使用抗叶酸制剂致病者给甲酰四氢叶酸钙治疗。重度贫血者可输注红细胞制剂。肌肉震颤者可给镇静剂。

护理诊断

1. 活动无耐力  与贫血致组织、器官缺氧有关。

2．营养失调 低于机体的需要量；与维生素B₁₂和(或)叶酸摄人不足，吸收不良等有关。

3．生长发育改变 与营养不足、贫血及维生素B₁₂缺乏，影响生长发育有关

护理措施

1．注意休息，适当活动  根据患儿的活动耐受情况安排其休息与活动。一般不需卧床，严重贫血者适当限制活动，协助满足其日常生活所需。烦躁、震颤、抽搐者可遵医嘱用镇静剂，防止外伤。

2．指导喂养，加强营养，防治感染  改善哺乳母亲营养，及时添加辅食，合理搭配患儿飧物，年长儿防止偏食，养成良好的饮食习惯，似保证能量和营养索的摄人。

3．监测生长发育  评估患儿的体格、智力、运动发育情况，·对发育落后者加强训练和教育。

4．健康教育  介绍本病的表现和预防措施，强调预防的重要性，提供有关营养方面的资料。积极治疗和去除影响维生素B₁₂和叶酸吸收的因素。指导合理用药。