疾病名称(英文) | amine precursor uptake and decarboxylation cell tumor |
拚音 | APUDZHONGLIU |
别名 | 胺前体摄取脱核细胞肿瘤 |
西医疾病分类代码 | 内分泌腺肿瘤 |
中医疾病分类代码 | |
西医病名定义 | APUD肿瘤,是一组能产生肽类和胺类激素细胞的肿瘤。 |
中医释名 | |
西医病因 | |
中医病因 | |
季节 | |
地区 | |
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强度与传播 | |
发病率 | |
发病机理 | |
中医病机 | |
病理 | |
病理生理 | 在传统内分泌腺以外(如肺、胃肠等)尚存在有内分泌细胞,称弥漫内分泌系统。这些弥漫散在的内分泌细胞,在化学上有共同特点,即摄取胺前体并脱梭。故称为胺前体摄取、脱羧细胞系(APUD细胞系);其功能为产生肽类和胺类激素。APUD细胞有共同来源,即①来自神经嵴的神经外胚层细胞,移行到各部位而成为甲状腺的滤泡旁(C)细胞、肾上腺髓质的嗜铬细胞、颈动脉体、交感神经节的1型神经节细胞以及皮肤的黑色素细胞和Merkel细胞。③来自内胚层,在胚胎早期即有神经内分泌分化的潜力,如胰岛、胃、肠、胰、肺等的内分泌细胞。③来自神经板特化的神经外胚层,如下丘脑、垂体前叶和松果体的一些内分泌细胞。以上均属APUD细胞系。它们产生并分泌肽类激素和胺类激素释人血循环或细胞间隙,具有调节效能,如肠道腺上皮的吸收及分泌,血管的舒缩、以及邻近内分泌细胞的相互调控等 |
中医诊断标准 | |
中医诊断 | |
西医诊断标准 | |
西医诊断依据 | |
发病 | |
病史 | |
症状 | |
体征 | APUD肿瘤可发生在身体的任何部位,按肿瘤所产生的激素可分为以下几类:①产生胺类激素的APUD瘤:常见者为类癌,好发于肠胃道,依次为阑尾、直肠、胃、小肠等,还可见于支气管、肠腺、卵巢、睾丸、前列腺、胆囊、胰腺、唾腺等部位。类癌主要产生5一羟色胺(5-HT),临床上可引起颜面潮红、腹泻等症状。细胞瘤来自肾上腺髓质和交感神经节的嗜铬细胞瘤,以及来自颈动脉体11型细胞的颈动脉体瘤,均分泌肾上腺素或去甲肾上腺素。临床表现为高血压、心悸、头晕等。②产生肽类激素的APUD瘤:有胰岛细胞瘤、来自甲状腺C细胞的甲状腺髓样癌,以及垂体瘤等。肿瘤产生、分泌各种肽类激素,过剩的激素引起相应的临床综合征。如胰岛素瘤引起低血糖综合征,胰腺舒血管肠肽瘤引起顽固性腹泻(WDHA综合征)、垂体GH腺瘤引起肢端肥大症、甲状腺髓样癌产生过多的降钙素,可引起腹泻等症状。产生胺类和肽类激素的细胞可存在于同一肿瘤中。③APUD细胞与非内分泌细胞混合性肿瘤:肿瘤可存在两种细胞,即APUD细胞和非内分泌细胞,例如甲状腺髓样癌与甲状腺滤泡癌混合、类癌与肝细胞癌混合等,两个或两个以上的APUD癌可在身体的不同部位同时或相继发生。 神经内分泌肿瘤:神经内分泌系统(NE)是由广泛分布在各器官的内分泌细胞组成,胞浆合特殊的带膜“神经分泌”颗粒。神经内分泌细胞含有神经元特异性烯醇化酶(NSE)和leu-7抗原。这些细胞主要分泌肽类和胺类激素。综上所述,神经内分泌细胞实际上就是APUD细胞,只是从不同角度命名而已,APUD是从细胞化学的特点命名,神经内分泌是从形态功能特点命名。常见神经内分泌肿瘤有肠胃道和肠胃道以外的类癌、肺小细胞未分化癌、肾上腺和肾上腺外的嗜铬细胞瘤、甲状腺髓样癌等。皮肤Merkel细胞瘤以及近年发现的子宫内膜“小细胞未分化癌”,食管的“嗜银性癌”以及其他部位的“小细胞神经内分泌癌”等。此外,还有一些肺腺癌、肺鳞状细胞癌、大肠癌等非内分泌来源的肿瘤,也有向神经内分泌分化以及分泌胺类激素(5-HT等)和肽类激素 (ACTH、胃泌素等)的作用。 |
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