一般描述:
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黄斑营养不良是一组有明确遗传因素的黄斑疾病。其中有X连锁遗传青年性视网膜劈裂症, |
黄色斑点状眼底合并黄斑变性,卵黄状黄斑营养不良。 | |
症状描述:
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X连锁遗传青年性视网膜劈裂症:男性多见,女性偶见,发病年龄在9-35岁,双眼对称 |
性改变,视力≤0。3,常伴远视可合并斜视,眼球震颤。 | |
黄色斑点状眼底合并黄斑变性(Stargardt病)发:病年龄在10岁左右,视力进 | |
行性缓慢下降,有红绿色盲,很少有全盲。 | |
卵黄状黄斑营养不良:大多在4-12岁发病,双眼发病,两侧对称,多数有远视。 | |
实验室检查:
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眼底:★ 黄斑部中央呈蜂窝囊样结构,周围内界膜形成微小纤细的褶,形成金黄色放射状 |
反光条纹。★ 周边部视网膜劈裂症常位于颞下象限,与正常之间有一条灰白色交界线,带 | |
有血管的沙膜组织伸入玻璃体内,沙膜上可形成圆形、椭圆性裂孔。★ 视网膜血管无异常 | |
。★ 双眼对称改变。 | |
眼底:晚期:脉络膜毛细血管萎缩,后极部可见粗大的脉络膜血管,视网膜深面有形态不一 | |
的黄色斑点。 | |
ERG正常,EOG的Areden比值下降。眼底荧光血管造影:早期卵黄期显示荧光遮 | |
蔽,黄斑部为黑色圆形区:卵黄破碎期,由于视网膜下物质扩散,在物质扩散区荧光遮蔽, | |
其它处显示过渡荧光;最后疤痕萎缩期可出现圆强荧光区。 | |
疾病辨析:
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X连锁遗传青年性视网膜劈裂症:★ 视网膜脱离。★ 先天性视网膜遮襞。★ 增殖性视 |
网膜病变。 | |
黄色斑点状眼底合并黄斑变性(Stargardt病)发:★ 急性视网膜色素上皮炎。 | |
★ 结晶样视网膜变性。 | |
卵黄状黄斑营养不良:★ 视网膜囊肿。★ 视网膜血管瘤病。 | |
治疗方法:
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肝肾不足 |
证候:视力下降,视物变形,矫正视力不佳。视野中心绝对暗点。眼底:黄斑区玻璃膜疣及 | |
色素上皮环状萎缩,伴有不同程度的脉络膜毛细血管阻塞,脉络膜新生血管形成,视网膜色 | |
素上皮浆液性或出血性脱离。全身证见头晕耳鸣,腰疼腿软,舌质淡或紫暗,脉弱细或细涩 | |
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治法:滋补肝肾。 | |
主方:左归饮加味。 | |
用法: | |
加减:增温肾益精,养血活血之功。加紫河车、鹿角胶、肉苁蓉、乳香、三七。 | |
脾气虚弱 | |
证候:视力下降,眼底可见黄斑变性。全身证见疲倦乏力,食纳欠佳,气短懒言,舌质淡, | |
苔薄腻,脉细弱。 | |
治法:益气健脾。 | |
主方:益气聪明汤。 | |
用法: | |
加减:若用于脾虚湿停大便溏泻者可加扁豆、苡仁,以健脾肾湿。 | |
痰湿内聚 | |
证候:视力下降;眼底可见黄斑渗出型变性合并出血;全身证见头晕目眩;咽干口渴;时或 | |
干咳,失眠多梦,舌质红,脉细数。 | |
治法:化痰祛湿。 | |
主方:苓归术甘汤合二陈汤化裁。 | |
用法: | |
加减:合并黄斑出血区桂枝,加白茅根30g。 |