| 疾病名称（英文) | cacotrophia of yellow spot |
| 拚音 | HUANGBANYINGYANGBULIANG |
| 别名 | 中医：视瞻昏渺， |
| 西医疾病分类代码 | 眼科疾病，遗传性疾病， |
| 中医疾病分类代码 | |
| 西医病名定义 | 黄斑营养不良是一组有明确遗传因素的黄斑疾病。它是由于遗传性疾病所造成的早期或早熟细胞的病变与死亡，并无明确的病因可查。此种遗传影响可以在某种年龄出现，是由遗传决定的酶与代谢功能不全的结果。 目前已知与遗传有关的黄斑疾病很多，现将主要的几种黄斑营养不良分述于下：其中有Ｘ连锁遗传青年性视网膜劈裂症，黄色斑点状眼底合并黄斑变性，卵黄状黄斑营养不良。 |
| 中医释名 | |
| 西医病因 | |
| 中医病因 | |
| 季节 | |
| 地区 | |
| 人群 | |
| 强度与传播 | |
| 发病率 | |
| 发病机理 | |
| 中医病机 | 中医认为本病的形成与肝肾两脏的关系密切。 本病属瞳神疾病，瞳神属肾，黄斑位于眼底中央又属脾土。故本病的形成与肝脾肾功能失调密切相关。凡老年体弱或劳瞻竭视，耗损肝肾，元精亏虚，不能上注于目，以滋神光，阳光失其主倚，精气散乱，约束失权，或属肝脾失和，脉络阻滞，清气不能上承，或食欲不振，腰膝酸软，健忘怔忡，两便频数，精气不能濡养于目等皆可发为本病。 |
| 病理 | |
| 病理生理 | |
| 中医诊断标准 | |
| 中医诊断 | 本病辨证以虚实为纲。全身结合局部证状辨证，肝肾不足、脾气虚弱多为虚证，痰湿内聚。血热妄行多为实证。病变过程中亦可见虚实夹杂证。 １．肝肾不足 证候：视力下降，视物变形，矫正视力不佳。视野中心绝对暗点。眼底：黄斑区玻璃膜疣及色素上皮环状萎缩，伴有不同程度的脉络膜毛细血管阻塞，脉络膜新生血管膜形成，视网膜色素上皮浆液性或出血性脱离。全身症见头晕耳鸣，腰疼腿软，舌质淡或紫暗，脉弱细或细涩。 辨析：①辨证：以视力下降，眼底可见黄斑变性兼见头晕耳鸣，腰疼腿软，舌质淡，脉弱细为辨证要点。②病机：肝肾两亏，精血不足，目失濡养，故视力下降；眼底可以见黄斑变性，全身兼见之脉症，亦皆肝肾精血亏虚所致。 ２．脾气虚弱 证候：视力下降，眼底可见黄斑变性。全身症见疲倦乏力，食纳欠佳，气短懒言，舌质淡，苔薄腻，脉细弱。 辨析：①辨证：以视力下降，眼底可见黄斑变性兼见疲倦乏力，食纳欠佳，气短懒言，舌质淡，苔薄腻，脉细弱为辨证要点。②病机：脾虚不运，脏腑精气不足，不能上贯于目，故视力下降，眼底可见黄斑变性；脏腑精气不足以生神及充养周身，因而疲倦乏力，气短懒言；脾虚运化不力，故食纳久佳；舌淡苔薄腻，脉细弱皆脾气虚弱之症。 ３．痰湿内聚 证候：视力下降；眼底可见黄斑渗出型变性，全身症见头目晕眩，体胖乏力，短气心悸，喜吐涎沫，舌苔自滑或见黄腻，脉弦滑。 辨析：①辨证：以视力下降，眼底可见黄斑渗出型变性，兼见头目晕眩，体胖乏力，短气心悸，喜吐涎沫，舌苔自滑，脉弦滑为辨证要点。②病机：湿邪痰浊上泛目内，故视力下降，眼底可见黄斑渗出型变性；脾失健运，聚湿生痰，上壅清窍，清阳不升，故头目晕眩；脾虚气弱，不荣头面及肢体，故体胖乏力，短气心悸；痰湿阻滞中焦，故喜吐涎沫；舌苔白滑，脉弦滑皆为痰湿内聚之征。 ４．血热妄行 证候：视力下降，眼底可见黄斑渗出型变性合并出血；全身症见头晕目眩；咽干口渴；时或干咳，失眠多梦，舌质红，脉细数。 辨析：①辨证：以视力下降，眼底可见黄斑渗出型变性合并出血兼见头晕目眩，咽干口渴，时或干咳，失眠多梦，舌质红，脉细数为辨证要点。②病机：病邪入里化热，脏腑热盛，热气冲于目，热盛迫血妄行，故视力下降，眼底可见黄斑渗出型变性合并出血；血为热窒，气因血滞，故头晕目眩；热盛伤津，故咽干口渴；热扰心神，故见失眠多梦；舌质红，脉细数均为热盛伤津之证。 |
| 西医诊断标准 | |
| 西医诊断依据 | |
| 发病 | |
| 病史 | |
| 症状 | |
| 体征 | （一)Ｘ连锁遗传青年性视网膜劈裂症 １．男性多见，女性偶见，发病年龄在９～３５岁，双眼对称性改变，视力≤０．３，常伴远视可合并斜视，眼球震颤。 ２．眼底：①黄斑部中央呈蜂窝囊样结构，周围内界膜形成微小纤细的槽，形成金黄色放射状反光条纹。②周边部视网膜劈裂常位于颞下象限，与正常网膜之间有一条灰白色交界线，带有血管的沙膜组织伸入玻璃体内，沙膜上可形成圆形、椭圆形裂孔。③视网膜血管无异常。④双眼对称改变。 ３．ＥＲＧ：ａ波正常或降低，ｂ波比ａ波下降更甚；ＥＯＧ：广泛受累的年轻人轻度异常。 ４．眼底荧光血管造影（ＦＦＡ)：中央视网膜劈裂一般无异常，少数有微弱透见荧光。周边视网膜劈裂的交界处有色素上皮改变及血管异常。 ５．合并症：视网膜脱离，玻璃体出血。 （二)黄色斑点状眼底合并黄斑变性（Ｓｔａｒｇａｒｄｔ病) １·发病年龄在１０岁左右，视力进行性缓慢下降，有红绿色盲，很少有全盲。 ２．眼底：早期：黄斑区色素上皮萎缩，中心反射消失，色素紊乱，后极部呈金箔样反光。晚期：脉络膜毛细血管萎缩，后极部可见粗大的脉络膜血管，视网膜深面有形态不一的小的黄色斑点。 ３．眼底荧光血管造影：早期黄斑区显一椭圆形斑驳状透见荧光病灶，晚期后极部可见弱荧光。 ４．暗适应ＥＲＧ正常或轻度降低，有时明视ＥＲＧ异常，ＥＯＧ多异常。 （三)卵黄状黄斑营养不良 １．大多在４～１２岁发病，双眼发病，两侧对称，多数有远视。 ２．ＥＲＧ正常，ＥＯＧ的Ａｒｄｅｎ比值下降。 ３．临床分四期：①卵黄病变前期：中心视力正常，最初黄斑无改变，后中心凹处可见黄色小圆点，似蜂窝状，ＥＯＧ低于正常。②卵黄急性发作期：眼底可见典型的卵黄样囊状隆起，圆形或椭圆形，呈半透明状，视力无明显改变，但可出现远视状态。③卵黄破碎期：视力明显下降，出现中心暗点及色素紊乱（后天性红、绿色盲)，周边视野，暗适应和ＥＲＧ正常。卵黄病变内的物质出现脱水凝聚，上半部可出现液平面，称假性积脓。有时卵黄囊破裂，形如搅拌的鸡蛋，常伴有视网膜下出血，外伤可诱发囊肿破裂。④疤痕萎缩期：卵黄样物质吸收后，黄斑部可见色素脱失及色素堆积的圆形或椭圆形的脉络膜视网膜萎缩斑。 ４.眼底荧光血管造影：早期卵黄期显示荧光遮蔽，黄斑部为黑色圆形区；卵黄破碎期，由于视网膜下物质扩散，在物质扩散区荧光遮蔽，其它处显示过度荧光；最后疤痕萎缩期可出现圆强荧光区。 |
| 体检 | |
| 电诊断 | |
| 影像诊断 | |
| 实验室诊断 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 粪便 | |
| 脑脊液 | |
| 其他诊断 | |
| 免疫学 | |
| 组织学检验 | |
| 西医鉴别诊断 | （一)Ｘ连锁遗传青年性视网膜劈裂症与下列疾病相鉴别 １．视网膜脱离：ｘ连锁遗传青年性视网膜劈裂的内层菲薄，常伴有圆形或椭圆形裂孔，又多位于周边眼底，往往不能查到裂孔后缘，极易误诊为锯齿缘断裂所引起的视网膜脱离。但透过裂孔，可见变性的视网膜外层，呈颗粒样外观，并非均匀一致的桔红色脉络膜，且患者从无突然视力障碍，无自觉的视野缺损。 ２．先天性视网膜皱劈：发病部位与视乳头相连接，水平位或斜向颞下周边部，呈条索状其上有正常的视网膜血管。 ３．增殖性视网膜病变：伸入玻璃体者为非机化组织上呈不规则形态的新生血管，多为单眼发病。 （二)黄色斑点状眼底合并黄斑变性与下列疾病鉴别 １．急性视网膜色素上皮炎：起病急，黄斑部簇集小点状灰白色病灶，部分病灶中央有小色素斑点。眼底荧光血管造影见黄斑部簇集呈葡萄状透见荧光小点，部分荧光小点有黑心。 ２．结晶样视网膜变性：整个后极部及赤道部布满色素斑点及金箔样反光的色素颗粒，有夜盲，视力下降，ＥＲＧ早期正常，以后振幅逐渐降低直至熄灭。 （三)卵黄状黄斑营养不良与下列疾病鉴别 １．视网膜囊肿：二者都是在囊样变性的基础上发生的，囊肿较小、局限，呈球形，当其外层脱离时，囊肿外壁的粘连较窄。 ２．视网膜血管瘤病：可伴有小脑及全身其他器官的血管瘤或囊肿，可单眼发病，眼底有一个或多个红色视网膜血管瘤，各有２支以上异常粗大迂曲动静脉相联系。 |
| 中医类证鉴别 | |
| 疗效评定标准 | |
| 预后 | |
| 并发症 | |
| 西医治疗 | （一)Ｘ连锁遗传性青年视网膜劈裂症 本病无法治疗，病变几乎是静止，所以也不必治疗，当发现视网膜脱离时，可施行巩膜外环扎，当引起玻璃体出血时，可按玻璃体出血治疗。 （二)黄色斑点状眼底合并黄斑变性目前尚无有效治疗，暂可进行下列治疗。 １．戴遮光眼镜可减轻畏光症状。 ２．内服降血脂药物：谷留醇１～３ｇ，每日３次，口服；复方胆碱１～２粒，每日３次，口服。 ３．扩血管药物：维脑路通片２００ｍｇ，每日３次，口服；地巴唑２０ｍｇ，每日３次，口服；妥拉苏林２５mｇ，每日三次，口服。 ４．氧气治疗：间断吸入含有５％～１０％ＣＯ２的氧气。 ５．支持治疗：维生素Ｂ１片２０ｍｇ，每日３次，口服；多种维生素片２片，每日３次，口服；肌苷０．４，每日３次，口服；辅酶Ａ等。 （三)卵黄状黄斑营养不良 目前尚无有效治疗，当视网膜下出现新生血管时可考虑激光光凝。 |
| 中医治疗 | 本病多为虚证，临床常伴脉络瘀滞，故治疗多在补肾健脾基础上，加益气活血通络方法。同时，视其不同证情，配合化痰祛湿，凉血清热之法。 （一)辨证选方 １．肝肾不足 治法：滋补肝肾。 方药：左归饮（《景岳全书》)加味。熟地２０ｇ，怀山药１５ｇ，枸杞子１５ｇ，山茱萸１０ｇ，茯苓１５ｇ，炙甘草６ｇ，菟丝子１２ｇ，蒺藜１２ｇ。选加紫河车、鹿角胶、肉苁蓉、乳香、三七等可增温肾益精、养血活血之功。 ２．脾气虚弱 治法：益气健脾。 方药：益气聪明汤（《脾胃论》)，黄芪１５ｇ，党参２ｇ，升麻１０ｇ，葛根１５ｇ，荆芥１２ｇ，白术１０ｇ，茯苓１５ｇ，炙甘草６９，白芍１２ｇ，五味子６ｇ，若用于脾虚湿停大便溏泻者可加扁豆、苡仁之类健脾渗湿。 ３．痰湿内聚 治法：化痰祛湿。 方药：苓桂术甘汤（《伤寒论》合二陈汤（《和剂局方》)化裁。茯苓１５ｇ，桂枝６ｇ，白术１０ｇ，法夏１０ｇ，陈皮６ｇ，甘草６ｇ，车前仁１５ｇ，夏枯草１５ｇ。合并黄斑出血者去桂枝，加白茅根３０ｇ。 ４．血热妄行 治法：凉血清热。 方药：生蒲黄汤（《中医眼科六经法要》)。生蒲黄１０ｇ，旱莲草１５ｇ，丹皮１０ｇ，生地１５ｇ，丹参１５ｇ，郁金１０ｇ，黄芩１０ｇ，仙鹤草１５ｇ，若出血早期可加栀子炭、侧柏叶、白茅根以清热凉血止血。 |
| 中药 | |
| 针灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西医结合治疗 | 本病多发生干５０岁以上的老年人，常引起严重的视力减退，甚至失明。西医常规治疗为应用止血剂、抗凝剂及肾上腺皮质激素。中医认为本病多因机体老化，肝肾不足，脾气虚弱或痰湿积聚所致。故治疗多用补肾益气活血中药。近年来采用维生素Ｃ合天五补心丹；维脑路通，抗氧化剂合加味逍遥散等中西医结合新疗法，其疗效均优于常规疗法。 |
| 护理 | |
| 康复 | |
| 预防 | |
| 历史考证 |
