第四节 女性生殖器发育与发育异常
女性生殖器官发育异常
常见的生殖器官发育异常有：
1．正常管道形成受阻所致异常：处女膜闭锁、阴道横隔和纵隔、无阴道、阴道闭锁、子宫颈闭锁。
2．副中肾管衍化物发育不全所致异常：无子宫、无阴道、痕迹子宫、子宫发育不良、单角子宫、始基子宫、输卵管发育异常。
3．副中肾管衍化物融合障碍所致异常：双子宫、双角子宫、鞍状子宫和纵隔子宫等。
处女膜闭锁
一、病因病理
1．病因：女性生殖器官在胚胎期发育形成过程中，若受到某些内在或外来因素干扰。尿生殖窦上皮未能贯穿前庭部所导致。
2．病理：由于处女膜闭锁，青春期始，经血无法排出，致阴道积血，逐渐发展为子宫积血、输卵管积血，甚至腹腔积血。
二、诊断要点
1．症状：常见原发性闭经，伴周期性下腹坠痛，呈进行性加剧。阴道积血压迫直肠、膀胱，出现肛门或阴道部胀痛。
2．体征：检查可见阴道出口为膜状膨出，表面呈紫蓝色，肛查可扪及阴道膨隆，向直肠凸出。
3．实验室及其它检查：妇科检查、B型超声检查。
三、治疗
1．西医治疗：处女膜切开术。
2．中医治疗
| 证型 | 证候 | 治法 | 方药 |
| 气滞血瘀 | 处女膜手术后，阴道流血长期不止，量时多时少，色紫暗有块，腹痛拒按，胸腹胀痛；舌紫黯，舌边尖有瘀点瘀斑，脉沉弦。 | 化瘀止血 | |
| 肝肾不足 | 术后阴道流血或多或少，色淡，质清稀，小腹隐痛，喜按喜温，腰酸腿软，头晕耳鸣，小便清长；舌淡黯，苔少，脉沉细。 | 补肾养血，调肝缓痛 | 调肝汤 |
阴道发育异常
一、先天性无阴道
一、概念
1．定义：因双侧副中肾管发育不全，或双侧副中肾管尾端发育不良所致。几乎都合并无子宫，或只有始基子宫。一般均有正常的卵巢功能及第二性征。
2．临床特点：原发性闭经及性生活困难，婚后不孕。
3．中医病名：属“纹”、“石女”的范围。
二、诊断要点
1．症状：常表现为原发性闭经及性生活困难。婚后不孕。
2．体征：可见外阴和第二性征发育正常，但无阴道口，或仅在前庭后部见一浅凹陷，偶见约2cm的短浅阴道盲端。
3．实验室及其它检查：妇科检查、腹腔镜检查、盆腔B型超声检查。
三、鉴别诊断
注意与完全型雄激素不敏感综合征、阴道横隔相鉴别。
四、治疗
1．西医治疗：人工阴道成形术。
2．中医治疗
参见第二十四章第四节女性生殖器官发育与发育异常。
二、阴道闭锁
一、概念
1.临床特点：症状与处女膜闭锁相似。
2.中医病名：纹、石女。
二、诊断要点
闭锁多位于阴道下段,长约2～3cm，其上多为正常阴道。症状与处女膜闭锁相似，检查除处女膜无孔外，不向外膨出，色泽正常。肛查扪及向直肠凸出的阴道积血包块，其位置较处女膜闭锁高。
三、治疗
1． 西医治疗：手术。
2． 中医治疗
可见第二十四章第四节女性生殖器官发育与发育异常的治疗。
三、阴道横隔
一、概念
1．定义：为两侧副中肾管会合后的尾瑞与尿生殖窦相接处未贯通或部分贯通所致。横隔可位于阴道内任何部位，但以上、中段交界处为多见，其厚度约为1cm。完全性横隔较少见。
2．中医病名：螺。
二、诊断要点
1． 症状：
⑴完全性阴道横隔：无论横隔部位高低均为初潮后经血潴留在横隔之上，症状同处女膜闭锁。
⑵不完全性阴道横隔：横隔上孔较大，横隔部位较高者，不影响经血引流及性生活而无症状；孔小经血引流不畅，日久可造成感染或子宫内膜异位症。横隔部位低者影响性生活。阴道分娩时影响胎先露下降。
2．妇科检查见阴道较短或仅见盲端，横隔中部可见小孔。肛查可扪及宫颈及宫体。
三、治疗
1．西医治疗：将横隔放射状切开，切除横隔，缝合止血。术后短期放置阴道模型以防挛缩。分娩时横隔薄者，当先露下降将隔伸展极薄时切开，胎儿即能经阴道娩出；横隔厚者应行剖宫产。以后再处理横隔。
2． 中医治疗
可见第二十四章第四节女性生殖器官发育与发育异常。
四、阴道纵隔
一、概念
1．定义：为双侧副中肾管会合后，其中隔未消失或未完全消失所致。阴道纵隔分为完全和不完全两种。偶见斜隔。
2．临床特点：完全纵隔者无症状，不全纵隔者可出现性交困难或不适。
二、诊断要点
1．症状：阴道完全纵隔者无症状，性生活及阴道分娩不受影响。不全纵隔者可出现性交困难或不适，临产后先露下降受阻。阴道斜隔者可有痛经。
2．体征：妇科检查可见阴道被一纵形黏膜壁分成左右两条纵行通道，黏膜壁上端近宫颈，完全纵隔下端达阴道口，不全纵隔未达阴道口。完全纵隔常合并双宫颈、双子宫，纵隔可位于阴道正中，呈两个大小相同的管道；或偏于一侧，形成大小不等的两个阴道。阴道斜隔有双宫颈、双子宫。
三、治疗
1． 西医治疗：纵隔切除术。
2． 中医治疗
可参见见第二十四章第四节女性生殖器官发育与发育异常。
一、子宫未发育或发育不良
一、病因病理
1．西医病因病理
⑴病因：在胚胎第10~12周形成宫体、宫颈及宫腔的过程中，受内外因素影响，发育停止或融合不全，形成各种类型的畸形发育。
⑵病理：
① 先天性无子宫②始基子宫（痕迹子宫)③子宫发育不良（幼稚子宫)。
2．中医病因病机
本——肾虚（肾气不足)、冲任失调、药品数据精血亏虚
相关脏腑——胞宫
二、诊断要点
1．症状：先天性无子宫或实体性的始基子宫无症状，常因青春期后无月经就诊时检查才发现。有宫腔和内膜的始基子宫若宫腔闭锁或无阴道者可因经血倒流出现周期性腹痛。幼稚子宫月经稀少，或初潮延迟，伴痛经。
2．体征：检查可见子宫体小，宫颈相对较长，宫体与宫颈之比为1:1或2:3。子宫可极度前屈或后屈。
3．实验室及其它检查：妇科检查、B型超声检查、碘油造影。
三、治疗
1．西医治疗：有周期性腹痛或宫腔积血的始基子宫手术切除。幼稚子宫主张小剂量雌激素加孕激素序贯周期治疗。
2．中医治疗
| 证型 | 证候 | 治法 | 方药 |
| 肝肾不足 | 月经初潮延迟，量少，色淡质稀，经期延后，经行腹绵绵隐痛，喜按，婚后不孕，头晕耳鸣，腰膝酸软，脱发；舌质谈，苔薄，脉沉细。 | 补肾填精，养血调经 | |
| 肝郁气滞 | 月经量少，经前乳房及小腹胀痛，胸胁胀满，喜叹息，婚后不孕，心烦易怒，二便正常；舌质红，苔少，脉弦。 | 疏肝理气，补肾调经 | 调经种玉汤 |
二、子宫发育畸形
一、病因病理
1．双子宫2．双角子宫和鞍状子宫www.med126.com/jianyan/3．纵隔子宫4．单角子宫及残角子宫
二、诊断要点
1．症状：
①双子宫：无任何自觉症状，常偶然发现，或月经量多，或经期延长。胎位异常及剖宫产率增加。
②双角子宫或鞍状子宫：早期妊娠出血。易发生胎位异常，臀位居多。
③纵隔子宫：不孕者较多，易发生早产、流产、胎位不正及胎盘滞留。
④单角子宫及残角子宫：单角子宫易发生早产及流产，胎盘早剥。残角子宫内膜有功能时，多有痛经或发展成子宫内膜异位症，也可发生残角子宫妊娠破裂形成宫外孕。
2．实验室及其它检查：妇科检查、B型超声检查、碘油造影、腹腔镜检查、泌尿系造影。
三、治疗
1．西医治疗：如无症状，亦不影响生育者，不需处理。必要时切除残角子宫或纵隔，或行子宫整形手术等。
2.中医治疗：
子宫发育畸形常见的症状，如闭经、痛经、不孕以及常见的并发症等均可参见有关的章节辨证论治。
