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幼稚病
来源:医学全在线 中医理论数据 字体:
  
疾病名称(英文) puerilism
拚音 YOUZHIBING
别名 中医:五迟,五不女
西医疾病分类代码 先天性疾病
中医疾病分类代码
西医病名定义 幼稚病是指身体发育不良,仍保持婴儿期状态、整个机体发育均停止于幼稚阶段称全身性幼稚病;仅某一器官或某一系统呈幼稚者称为局部性幼稚病。某些器官按正常发育过程应移动其位置,如仍停留在原处,称为部位性幼稚病,如盆腔肾、隐睾等。构造性幼稚病是指某一器官形态发育不全,如小叶肾、双角子宫等。
中医释名
西医病因 全身性幼稚病可能为遗传基因缺陷所致,是两性畸形的一个属型。但也可因慢性酒精中毒、汞中毒等引起生殖细胞损伤,或妊娠子宫受X线照射使宫内胎儿发育停顿,或妊娠早期患风疹梅毒痢疾等使胚胎受到损害,引起发育停顿。婴儿期、儿童期患全身性营养不良及心、肺疾患、慢性肾病等也可使发育停止,而致幼稚病。
中医病因
季节
地区
人群
强度与传播
发病率
发病机理
中医病机 本病的发生是由父母气血虚弱,先天亏损,致婴儿生后禀赋不足,肝肾气血不充,筋骨瘦弱,天癸匮乏,或后天调养失宜,或疾病缠绵不愈等均可导致身体虚弱,生长发育迟缓,生殖器官发育不良、畸形等。因此,治疗本病应以补肝肾强筋骨,调脾胃补气血为其大法。
病理
病理生理
中医诊断标准
中医诊断 本病属于虚证,其主证是发育迟缓,总由脏腑气血不足所致,尤其与肾的关系最为密切。 "肾藏精,主发育与生殖,主骨生髓"。肾精不足,则发育缓慢,因此,临证时应根据患者的证候表现进行辨证。
1.肾阳不足
主证:发育迟缓,身材矮小,腰膝酸软,形寒肢冷,面白,月经初潮延迟或闭经,舌质淡,脉沉迟。
分析:肾主骨生髓,肾阳不足,肾府空虚,故发育迟缓,身材矮小,腰膝酸软;肾阳不足,命门火衰故形寒肢冷、面白;先天不足,肾精亏损、冲任亏虚,故月经初潮延迟或闭经;舌淡、脉沉迟均为肾阳不足之征。
2. 肝肾木足
主证:发育迟缓,坐立、行走、生齿较迟或月经超龄未至,或初潮延迟,量少,色红或淡,渐至闭经,头晕耳鸣,腰膝酸软,疲倦喜卧,潮热盗汗,五心烦热,舌淡,脉细弱。
分析:肝肾亏虚,精血不足,不能濡养筋骨,筋骨不健,故发育迟缓。坐立行走、生齿均较迟。肝藏血,肾藏精,精血不足,冲任虚损故月经超龄未至或初潮较迟,量少渐至闭经。肾主骨生髓,脑为髓海,肾虚则头晕耳鸣,腰膝酸软,疲倦喜卧,阴虚生内热,热则迫津外泄而潮热盗汗;热则神志浮动,故五心烦热。舌淡,脉细弱为肝血不足之征。
3. 脾虚气弱
主证:智力不健,精神呆滞,数岁不语或言语不清,发疏细黄,月经稀发渐至停闭,面包萎黄或苍白,神倦肢软,食少钢呆,舌谈,脉细弱。
分析:脾气虚弱,气血化源不足,气血亏虚,髓脑不充,神气怯弱故智力不健,精神呆滞,数岁不语或能言语而不清晰;气血不足不能上达头面放面色萎黄或苍白;发为血之余,血虚发失所养,故发疏细黄;气血两虚,冲任亏损故月经稀发量少,渐至停闭;脾虚中阳不振则神疲肢软,食少纳呆。舌淡脉细弱为气血俱虚之象。
西医诊断标准 本病的参考诊断标准如下:
(一)全身性幼稚病
1.身高:多数患者身材矮小<130Cm。
2.骨骼:骨骼发育迟缓,骨龄幼稚;躯干比较长而四肢短;牙齿发育不全,小鞍鼻,腭窄;胸廓呈圆桶状,耻骨联合高,耻骨弓呈锐角。
3.生殖系统:生殖器官不发育或发育不良,常伴有子宫畸形。并有月经初期延迟,月经稀发或间经。常有不孕,即使怀孕亦易流产难产。第二性征缺乏,性感缺乏,性交困难。
(二)局部性幼稚病
患者的体格发育完全成熟,仅有性器官或某些第二性征发育不全,如乳腺发育差,毛发稀少。局部性幼稚病对内分泌治疗效果较差。(丁曼琳.妇产科疾病诊断与鉴别诊断.第1版.北京:人民卫生出版社.1989:323~324罚(c)
西医诊断依据
发病
病史 幼稚病原因很复杂,需作详细的病史询问,包括母亲的妊娠期疾病及治疗情况;病人出生时是否难产、有无产伤史;出生后的身体发育情况及家族中有无类似疾病,其兄弟姊妹发育情况等。
症状
体征 l.躯体生长迟缓:婴儿期起病者,出生时发育虽正常,但自1~2岁后身体生长较慢,停滞于幼儿期。儿童期起病者常于感染后生长明显减慢,一般在10岁以下(特别是从5~6岁)起病者躯体大小,形态仍似儿童期之比例,即上身长于下身。
2.骨骼发育不全:一般长骨均短小,故病者身高大都不满130cm。骨骼方面的特征是骨化中心生长发育迟缓,骶部常不融合,骨龄幼稚,停留于起病时水平,骨小而脆弱,与年龄常不相称。
3.性器官不发育与第二性征缺乏:外阴及小阴唇发育不良,会阴呈沟槽状,阴道狭短,阴道穹隆浅,阴道壁粘膜横行皱襞明显,有时可延伸至子宫颈阴道部前段。宫颈长,呈圆锥状;宫体小,它体与宫颈长度之比为1:1~2,宫体显著前屈。乳房、臀部均不发达,身材无女性成年人特征,无腋毛及阴毛。
体检
电诊断
影像诊断 1.X线检查:一般先作手部骨骼X线摄片,确定骨骼发育所属时期,骨骼发育与年龄不相称。垂体性幼稚病颅骨片蝶鞍部缩小甚至消失。 2.B型超声:可见子宫与卵巢发育不良,处于幼稚阶段,并可观测子宫有无畸形。 3.宫腔碘油造影:显示宫腔小于正常,子宫颈管相对延长,可发现子宫有否畸形。
实验室诊断 血清生长激素浓度明显低下,常低于5mug/ml;雌激素特别是雌二醇的水平很低。
血液
尿
粪便
脑脊液
其他诊断
免疫学
组织学检验
西医鉴别诊断 1.先天愚型:先天愚型患者的生长发育迟缓,智力低下,头小;伸舌,眼睛呈倒八字形,两眼内眦之间距离很远,内眦赘皮,阴囊样舌;幼稚病除身材及骨骼的异常,无上述特征。
2.维生素D缺乏病又称佝偻病和软骨病:它和幼稚病一样,均有骨发育迟缓,骨骼崎形的特点,但佝倭病是一种全身性疾病,除骨骼系统外,其他系统亦受影响,患儿全身骨路肌萎缩无力,关节松懈,腹部膨大,胃肠扩张,姿势维持和运动机能发育迟缓,独立行走开始的较晚,实验室检查血清碱性磷酸酶增高,血清磷减低,血清钙正常或减低,粪钙、磷含量增加,尿钙、磷含量减低。
3.原基性侏儒:出生时体格细小,婴儿期即显侏儒症,但以后骨龄、性器官的发育均正常,可伴有其他畸形。
中医类证鉴别
疗效评定标准
预后
并发症
西医治疗 本病的治疗主要根据其发病原因而采取治疗措施,因激素缺乏而引起的全身性幼稚病,如能及时作出诊断,进行性激素治疗,不仅可诱发月经,更能促进全身发育直至完全成熟,最后可发生正常排卵性月经。因此,关键在于早期发现,正确鉴别发生全身性幼稚病的病因,以期获得及时和适当的治疗。在妇科较常见的是局部性幼稚病,患者的体格发育基本成熟,而仅性器官或某些第二性征发育不全。如果是由其它原因引起的全身性幼稚病,虽有原发性闭经,但主要需从神经、内分泌及普通内科等方面进行治疗。
一、一般治疗
1.注意营养,保证丰富的蛋白质,并加强体格锻炼,可以促进机体发育。
2.适当进行温泉浴、太阳浴、泥疗等户外锻炼。
二、对症治疗
l.生长激素:对身材矮小者,可用本药治疗。一般采用周期疗法,每1周隔日肌肉注射2~3mg,用2周停2周,数月后可减量,在初用阶段往往生长率明显加速,身长体重迅速增长担骨龄及性证方面变化不显著,治疗过程中必须保证蛋白质供应,治疗愈早愈好。
2.苯丙酸诺龙:具有促进蛋白质合成作用,而雄激素作用甚弱,为治疗本病的首选药物,开始剂量为25mg,肌肉注射,每周2次,2周以后减为每周1次,再递减到每10日1次。由于苯丙酸诺龙有促骨骺融合而限制长骨生长副作用,故不应过早应用,一般可在12岁以后小剂量间歇应用。
3.绒毛膜促性晚激素:12岁以上者应用,一般采用肌肉注射,每2~3日给500~1000lU,以 10000~20000lU为一疗程,可反复应用 6月至 1年以上,对性腺及第二性征的发育有刺激作用。
4.甲状腺于制剂;对甲状腺性幼稚病4~12岁可给90~180mg,视病情需要而随时调整,对成人,尤其有心脏病者,初治剂量宜小,每日甲状腺于制剂量不可超过15~30mg,以后逐渐增加至每日90~240mg,维持量120~180mg。
5.青春期后可以使用雌激素及孕激素的治疗。已烯雌酚0.5~1mg,每日1次,有月经者可从月经周期第5天开始使用,连服20天,从服药的第16天起加用黄体酮,每次20mg,每日1次,肌注,连用5天,二者同时停药,2~3天后引起撤退性出血,可视为月经。再按上法应用三个周期停药观察病情。
中医治疗 幼稚病多因肾阳不足,肝肾亏虚,脾胃虚弱,气血不足而致,故调补肝肾,益气养血为其主要治疗原则。其中调补脾胃在治疗幼稚病中占重要位置,因脾胃为后天之本,气血生化之源,脾胃健运,气血充足则有利于机体的生长、发育。因此治疗本病应从调肝肾,补脾胃,益气养血几方面入手。
一、辨证选方
l. 肾阳不足
治法:温补肾阳。
方药:右归饮加味、熟地15g,山萸肉15g,枸杞子10g,菟丝子15g,山药10g,鹿角胶10g,当归10g,杜仲15g,肉桂10g,炙附子10g。引火归元加牛膝15g;子宫发育不良者加紫河车15g,巴戟15g。
2.肝肾不足
治法:滋补肝肾。
方药:归肾丸加味。熟地12g,杜仲10g,菟丝子10g,枸杞子12g,山萸肉12g,当归9g,山药10g,茯苓10g。阴虚血少者加版10g,阿胶10g,鸡血藤15g。
3.脾虚气弱
治法:补脾益气。
方药:四君子汤加味。人参15g,白术15g,茯苓15g,甘草10g、血虚者加何首乌15g,熟地15g,白芍15g,当归15g;月经量少、稀发者加鸡血藤15g,紫河车15g,牛膝15g,枸杞子15g。
二、专方验方
1.熟地、山药、首乌、山萸肉、枸杞子、龟版各10g;苁蓉益智仁、杜仲、牛膝各15g,紫河车60g,鹿茸3g。共为细木,每服9~15g,日l~2次,长期服用。该方具有补肾益肝益智之功,适用于性腺发育不全性幼稚病。
2. 内金、穿山甲、炙鳖甲榧子仁、炒槟榔各15g,番泻叶l.5g,焦山楂、炒陈曲、炒麦芽砂仁各6g,紫河车100g。共为细末,每服9~159,日l~2次,长期服用该方有健脾开胃,补肾滋阴之功效,适用于甲状腺性幼稚病。
中药 1.十全大补丸;本方具有补气养血之功效,适用于气血不足者。每丸重9g,每次服1丸,日服2次。
2. 金匮肾气丸:本方具有温补肾阳之功效,适用于肾阳不足引起腰膝酸软,畏寒肢冷者。
每丸重9g,每服1丸,日服2次。
3.右归丸:本方具有温补肾阳、填充精血之功效,适用于肾阳不足,命门火衰者。每丸重9g,每次服1丸,日服2次。
4.鹿胎膏:本方具有漏肾壮阳,补虚生精之功用,适用于不孕症、崩漏、小儿五迟、五软者。煎膏剂,每瓶60g,每次10~15g,每日2次,闭经者,黄酒冲服。
针灸 1.体针疗法:主穴:肾俞、脾俞、肝俞、足三里。配大:三阴交、关元、中极。每日1次,10次为1疗程。
2.耳针疗法:主穴:取脑干、肾。配穴;皮质下、肝、心。每日1次,两耳交替。
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