| 疾病名称（英文) | intrahepatic porta hypertension |
| 拚音 | GANNEIXINGMENMAIGAOYA |
| 别名 | |
| 西医疾病分类代码 | 腹部外科疾病，消化系统疾病 |
| 中医疾病分类代码 | |
| 西医病名定义 | 由各种原因引起的肝硬变所致的门脉高压症。参见“门静脉高压症”条。 |
| 中医释名 | |
| 西医病因 | 本病为各种原因引起的肝硬变所致。包括窦前和窦后阻塞两种。窦前型阻塞的常见原因是血吸虫性肝硬变，窦后型阻塞的常见病因是肝炎后肝硬变。 |
| 中医病因 | 本病病因主要由于酒食不节，情志所伤，血吸虫感染，及其它疾病传变等。 |
| 季节 | |
| 地区 | 窦前型肝内门脉高压仅发生于长江流域。 |
| 人群 | 窦后型在我国发病率较高，多见于中年男性，病情发展缓慢。 |
| 强度与传播 | |
| 发病率 | 肝内型门静脉高压症占门脉高压的70％—80％。 |
| 发病机理 | 主要病变是肝小叶内纤维组织增生细胞再生，增生纤维索和再生肝细胞结节的挤压，使肝小叶内肝窦变狭或闭塞，以致门脉血流入受阻、门静脉压力便随之增高。其次是肝小叶间汇管区的动静脉交通支的开放而直接使压力高8～10倍的肝动脉血流反注入压力较低的门静脉小分支，使门脉压力更加增高。 |
| 中医病机 | 其病机乃肝、脾、肾三脏受病，气、血、水瘀积腹内。如湿热内盛或肝肾阴亏，虚火迫血妄行，溢于脉外；或中气不足，气不摄血则为"呕血"、"便血"。如脾肾阳虚，水不气化，水湿下注则为"水肿"之证。如脾胃虚寒，寒湿中阻，胆液被遏或湿热内盛，蒸蒸肝胆，胆汁外溢于肌肤而为"黄疸"之证。 |
| 病理 | |
| 病理生理 | 门静脉高压形成后，有下列病理变化。 1．脾肿大，脾功能亢进：门脉血流受阻后，首先出现脾脏充血性肿大。继之发生脾内纤维组织增生和脾髓细胞再生。脾脏破坏血细胞的功能增加即脾亢。 2. 交通支扩张：由于门脉受阻且无静脉辨，四个交通支均明显扩张。临床上特别重要的是胃底食管下段这一交通支。它离门脉主干及腔静脉主于最近、压力差最大，经受门脉高压的影响最早、最显著。这些位于食管下段和胃底的静脉发生曲张后，可使覆盖的粘膜变薄，极易为粗糙食物或胃酸返流腐蚀所损伤而引起急性大出血。 3．腹水：门脉压升高，使门脉系毛细血管滤过压增加对腹水形成有一定影响，但主要原因是肝硬变后肝功能减退，以致血浆白蛋白合成障碍，血浆胶体渗透压降低。另外肾上腺皮质的醛固酮和垂体后叶的抗利尿激素的增多而引起的钠水潴留等。 |
| 中医诊断标准 | |
| 中医诊断 | 本病一般不外气、血、水三者为患，正如《医碥》分析："气水血三者，病常相因，肩先病气滞而后血结者；有先病血结而后气滞者；有先病水肿而血随败者；有先病血结而水随蓄者。"因本病病机多为本虚标实，虚实夹杂，故治疗应注意攻与补的关系。 1．气滞湿阻 证候：腹胀按之不坚，胁下胀满或疼痛，饮食减少，食后作胀，嗳气不适，小便短少，苔白腻，脉弦。 辨析：肝郁气滞，脾不健运，湿阻中焦，浊气充塞，故腹胀不坚。肝失条达，络气痹阻，故见胁下胀满疼痛。气滞中满，脾运失司，故食少易胀，嗳气不适。气滞湿阻，水道不利则小便短少，苔白腻，脉弦为肝郁湿阻之象。 2．寒湿困脾 证候：腹大胀满，按之如囊裹水，甚则颜面微浮，下肢浮肿，脘腹痞胀，怯寒神疲，小便少，大便溏，苔白腻，脉缓，或有身目俱黄等。 辨析：脾阳不振，寒湿停聚，水蓄不行故腹大胀满，按之如囊裹水。寒水相搏，中阳不运则脘腹痞胀，怯寒神疲。阳为湿困，水液不行则小便少，大便溏，下肢浮肿，苔白腻，脉缓均为湿盛阳微之候，若寒湿阻遏胆汁，溢于肌肤则身目俱黄。 3. 湿热蕴结 证候：腹大坚满，脘腹撑急，烦热口苦，渴不欲饮，小便赤涩，大便秘结或清垢，舌边尖红，苔黄腻或兼灰黑，脉弦数，或有面目皮肤发黄。 辨析：湿热互结，浊水停聚，故腹大坚满，脘腹撑急。湿热上蒸，故烦热口苦，渴不欲饮。湿热阻滞肠胃，则大便秘结或溏垢。湿热下注则小便赤涩。如湿热熏蒸皮肤，则面目皮肤发黄。舌红，苔黄腻，脉弦数均为湿热壅盛之象。 4. 肝脾血瘀 证候：腹大坚满、脉络怒张，胁腹刺痛，面色黯黑，面颈胸臂有血痣，呈丝纹状，手掌赤痕，唇色紫褐，口渴饮水不能下，大便色黑，舌质紫红或有紫斑，脉细涩或芤。 辨析：瘀血阻滞，隧道不通，水气内聚故腹大坚满，脉络怒张，胁腹刺痛。瘀血阻络则见血痣，手掌赤痕，唇色紫褐。水浊聚而不行则口渴饮水不能下。大便色黑为阴络受伤所致。舌脉均为瘀血之征。 5．脾肾阳虚 证候：腹大胀满不舒，早宽暮急，面色苍黄，或晄白，脘闷纳呆，神倦怯寒，下肢浮肿，小便短少，舌质胖淡紫，脉沉弦无力。 辨析：脾肾阳虚，水气不行，故腹胀大不舒，入暮尤甚。脾阳虚，运化失司，故脘闷纳呆。阳气不展则怯寒神倦。水湿下注则下肢浮肿。气化失司则小便短少。面色、舌、脉均为脾肾阳虚之象。 6．肝肾阴虚 证候：腹大胀满，或见青筋暴露，面色晦滞，唇紫，口燥，心烦，失眠，牙宣出血或鼻衄，小便短少，舌红绛少津，脉弦细数。 辨析：肝肾阴虚，津不输布，水液停聚，血瘀不行，故见腹胀大，甚者青筋暴露，小便短少，面色晦滞。心烦、失眠，衄血为阴虚内热，热伤阳络所致。津不上承则口燥。舌脉均为肝肾阴亏之候。 |
| 西医诊断标准 | 本病的参考诊断标准如下： （一)诊断标准 1．具有腹壁静脉曲张，脾肿大和脾功能亢进，呕血及／或黑便，腹水等。 2．X 线吞钡检查及／或上消化道内窥镜检查显示食管、胃底静脉曲张。 3．B型超声波检查显示脾静脉和门静脉增宽。 4．脾门静脉造影或门静脉造影显示脾、门静脉增宽或食管、胃底静脉曲张，且可显示门静脉主干有无阻塞，籍以确定肝外型或肝内型。 5．剖腹探查术中直接测定自由门脉压（Freeportal Pressure)超过490．35Pa，最为可靠。 （二)判定 具备第1～5项中任何一项即可确诊。 （参考《临床疾病诊断标准与国家体检标准》一书。第一版，第25页) |
| 西医诊断依据 | |
| 发病 | |
| 病史 | |
| 症状 | |
| 体征 | 1．脾肿大脾功能亢进：正常情况下脾是摸不到的，如本人拳头大小，脾肿大后可在左肋缘下摸到，程度不一。大者可达脐下。早期肿大的脾脏质软，活动。晚期脾内纤维组织增生而变硬，脾周围粘连活动度减少，脾肿大均伴有程度不同的脾功能亢进。表现为贫血、白细胞及血小板计数下降。 2．呕血或便血：曲张的食管胃底静脉一旦破裂，立刻发生急性大出血。由于肝功能损害及脾亢致使出血不易自止。大出血引起的肝组织严重缺氧。易导致肝昏迷。首次大出血的死亡率可达25％，在第一次大出血后的1～2年内约半数病人可再次出血。 3．腹水：约1／3病人有腹水。呕血后常引起或加剧腹水形成。此外，部分病人有黄疸、肝肿大等症状。 |
| 体检 | |
| 电诊断 | |
| 影像诊断 | 1、B超检查 可见脾脏增大，肝脏呈硬变波型，同时可确定腹水。 2、X 线检查 气钡双重对比上消化道造影检查法可发现食道下段曲张静脉征象。如虫蚀状改变及蚯蚓样或串珠状负影。脾门静脉造影或门静脉造影显示脾、门静脉增宽或食管、胃底静脉曲张；且可显示门静脉主干有无阻塞，籍以确定肝外型或肝内型。 |
| 实验室诊断 | 一、纤维内镜检查 可直接看到食道下段曲张的静脉。 二、剖腹探查 剖腹探查手术中直接测定自由门脉压（Freeportal pressure)超过490．35Pa最为可靠。 |
| 血液 | 1．血象：脾亢时可出现"三少症"即白细胞、红细胞、血小板计数明显减少。 2．肝功能检查：血浆白蛋白降低而球蛋白升高、白／球比倒置。血清转氨酶和胆红素增高，凝血酶原时间延长。 |
| 尿 | |
| 粪便 | |
| 脑脊液 | |
| 其他诊断 | |
| 免疫学 | |
| 组织学检验 | |
| 西医鉴别诊断 | 本病需于布一加氏综合征、消化性溃疡出血等相鉴别。 1．布一加氏综合征：属肝外型门脉高压其主要表现为肝肿大，而脾脏肿大不明显。双下肢及腹壁及腰背表浅静脉曲张。腹水多为顽固性。B超及下腔静脉造影可有诊断意义。 2．胃十二指肠溃疡出血：多有反酸、嗳气、反复发作病史。规律的上腹疼、固定的压痛点，纤维胃镜可明确诊断。 |
| 中医类证鉴别 | |
| 疗效评定标准 | |
| 预后 | |
| 并发症 | |
| 西医治疗 | 门脉高压症外科治疗的主要目的在于抢救和预防食管胃底曲张静脉破裂所致的大出血，消除脾肿大和脾功能亢进。改善肝功能。包括急性大出血的紧急处理和非出血时期的择期手术。 一、急性大出血的紧急处理 1．一般治疗：包括禁食、耐心解释以消除病人的紧张和恐惧情绪。 （1)矫正血容量：在严格观察血压、脉搏的同时立即输血、补液。如果收缩压低于10．4kPa失血量已达800ml以上。应快速输血。无输血设备或等待输血时，可先输用右旋糖酐等血浆代用品或5％糖盐水暂时补充血容量。但右旋糖酐24小时不宜超过1000ml。 （2)止血：垂体后叶素20IU溶于5％葡萄糖200ml内在20分钟内静滴，必要时4小时重复应用。垂体后叶素能使内脏动脉收缩，降低门静脉压力达到止血作用。但它有加重肝脏缺氧和损害肝功能的缺点，且对高血压，冠状动脉血管供血不足的病人不宜适用，去甲肾上腺素8mg加入500ml冷开水中短期内分次口服。其它止血药物如对羧基苯胺200-400mg加入5％葡萄糖500ml内静滴等。 2．三腔管压迫止血：原理是利用充气之气囊分别压迫胃底和食道下段的曲张静脉达到压迫止血目的。 3．急症手术：在应用上述方法不能达到止血目的则应早期手术。手术可分二类。 （1)直接缝扎破裂出血的曲张静脉或阻断其血运来达到止血目的。①胃底静脉缝扎术：在胃底部前壁作纵行切口，吸除胃腔内凝血块，显露胃底曲张静脉，找到出血后行间断或连续缝扎止血，再沿着贲门四周缝扎粘膜下所有曲张静脉，从而阻断食管曲张静脉的反常血流。② 胃底周围血管离断术：先切除脾脏，然后结扎切断所有胃大弯侧的胃短血管，胰腺上缘走向胃底小弯侧的所有血管，胃小弯侧的胃左血管及其分支，食道下端周围血管以及扩张的膈下静脉。③胃底横断吻合术：先切除脾脏，再暴露胃底。在贲门下方5～6公分处横形切断胃底。并在胃体断端大弯侧作三角形切除。随即将胃的二个断端重新吻合。 （2)通过降低门静脉压来达到止血目的，包括急症脾切除术，急症分流术（详见择期手术治疗)。 二、非出血期的择期手术治疗 目的是降低门静脉压力，消除脾功能亢进，从而达到预防食道胃底曲张静脉破裂出血，改善病人的健康状况和恢复劳动力。目前常见的是脾切除和分流手术。 1．脾切除术：切除脾脏不仅可以纠正脾亢，也可以减少门静脉血流量20～40％，从而降低门静脉压力。这一手术对防止食道胃底曲张静脉破裂大出血有一定效果，也在一定程度上促使腹水消退。最适宜于血吸虫病性肝硬变所致的门脉高压症。 2．分流手术：是用手术吻合血管的方法，将门静脉系和腔静脉系连通起来，使压力高的门静脉系血液直接分流到腔静脉系而降低门静脉压力。这类手术降低门静脉压力效果较确切，防治出血效果明显而持久，但操作较复杂，手术时间长可加重肝功能损害。 （1)手术适应症：①无腹水，曾有食道胃底曲张静脉破裂大出血者。②曾有大出血且有腹水，但经治疗后腹水短期内消退者。③肝功能较好，白蛋白＞30％，血清胆红素在10mg％以下，血清转氨酶正常。 （2)手术方式：①脾肾分流术：将脾切除，利用脾静脉断端和左肾静脉的侧面吻合。②门一腔分流术：将门静脉直接同下腔静脉行侧一侧吻合。③肠系膜上静脉一下腔静脉分流术：切断髂总静脉分叉上方的下腔静脉或双侧髂总静脉，以下腔静脉或右侧髂总静脉端和肠系膜上静脉的侧面吻合。目前多用自体血管或人造血管行肠系膜上静脉和下腔静脉"架桥"术（C型或H型) |
| 中医治疗 | 病之初起多为实证，多用理气祛湿，行气活血，健脾利水等法，状实者可暂用峻剂逐水。病程日久，或素体虚弱者可出现脾肾阳虚或肝肾阴虚之候，治宜健脾温肾或滋养肝肾。 一、辨证选方 1．气滞湿阻 治法：疏肝理气，行湿散满。 方药：柴胡疏肝散（《景岳全书》)合胃苓汤（《丹溪心法》)加减。柴胡12g，枳壳12g，白芍12g，香附15g，川芎9g，厚朴12g，陈皮15g，桂枝10g，白术12g，泽泻12g，茯苓12g，猪苓12g，苍术12g，丹参18g，坤草12g，甘草4g。如气郁化热者可加丹皮、栀子；化火伤阴者可加杞子、女贞子；气滞血瘀者可加莪术、延胡索；湿阻化热者可去桂枝，加茵陈、栀子。 2．寒湿困脾 治法：温中健脾，化气行水。 方药：实脾饮（《济生方》)加减。黑附子9g，干姜6g，白术12g，厚朴12g，木香12g，槟榔12g，茯苓15g，甘草4g，丹参18g，坤草12g，如水湿过重可加桂枝、猪苓、泽泻；如气虚息短者可加黄芪、党参；如胁腹痛胀较甚者可加郁金、青皮，砂仁等以理气宽中；如黄疽较重则加茵陈、藿香、蔻仁等。 3．湿热蕴结 治法：清利湿热，攻下逐水。 方药：中满分消丸（《兰室秘藏》)合茵陈蒿汤（《伤寒论》)加减。厚朴12g，枳实12g，黄连12g，黄芩10g，知母10g，法半夏9g，陈皮15g，茯苓15g，猪苓15g，泽泻12g，砂仁4g，干姜6g，姜黄12g，人参12g，白术12g，茵陈18g，栀子12g，大黄9g，甘草4g，坤草12g，丹参15g。如热象较重可去人参、白术、干姜、半夏；如小便赤涩不利者可加滑石、蟋蟀粉（另吞服)以行水利窍。 4．肝脾血瘀 治法：活血化瘀，行气利水。 方药：调营饮（《证治准绳》)加减。莪术10g，川芎10g，当归12g，延胡索12g，赤芍12g，瞿麦12g，大黄10g，槟榔10g，陈皮15g，大腹皮12g，茯苓12g，肉桂6g，细辛3g，甘草4g。如大便色黑，可加三七、侧柏叶等化瘀止血；如水胀过甚，体质尚好者可暂用十枣汤峻攻其水，水减乃治其瘀，但应时时注意胃气，不可攻伐太过，攻后之瘀实宜缓缓消之，勿贪速效。 5．脾肾阳虚 治法：温补脾肾，化气行水。 方药：附子理中丸（《和剂局方》)加味。附子9g，人参12g，白术12g，炮姜10g，甘草4g，坤草12g，云苓15g。偏于脾阳虚的加用五苓散；偏于肾阳虚者合用《济生》肾气丸。 6．肝肾阴虚 治法：滋养肝肾，活血化瘀。 方药：六味地黄丸《小儿药证直诀》)合膈下逐瘀汤（《医林改错》)加减。熟地15g，山药15g，山茱萸12g，茯苓12g，泽泻12g，丹皮12g，五灵脂12g，当归15g，川芎10g，赤芍12g，桃仁9g，红花10g，香附12g，延胡12g，坤草12g，丹参15g。如腹胀甚者可加莱菔子、大腹皮以行气消胀；如兼潮热失眠者可加地骨皮、夜交藤；如小便不利可加白茅根、滑石以化气行水；如阴虚阳浮，症见耳鸣，面赤颧红、舌绛少津者可加龟板、鳖甲、玄参、麦冬。 二、专方验方 1．牵牛子粉，每次吞服1．5～3g，每天1～2次。 2．禹功散：牵牛子12g，小茴香3g，共研细末，每吞1．5～3g，每日1～2次。 3．甘遂末：每吞0．5～1g，每日1～2次。 以上三方只适用于水邪难退而正虚不甚者。 4．大浮萍、糖各60g，清水三碗，煎成一碗，作两次服，忌盐。 5．治膨胀方：大就（炒)、甘遂（炒)、芫花（醋炒)、二丑（炒)、各9g，蝼蛄（焙干)9个，共研细末，炼蜜为丸，每丸3g，每眼1 丸，每日2次，大麦芽汤送服。体虚慎用，忌盐一百天。 6. 治膨胀小便不利方：麝香0．3g，商陆3g，为末。先将商陆未以水调成饼盖于脐上，用布包好，上面加热物熨之。 7．治晚期血吸虫病腹水方：新鲜千金子去壳捣泥，装之胶囊，根据腹围大小决定用量。一般每服2～3个，空腹服，5天服药一次。服药30分钟后，有头晕恶心，或呕吐，继而有肠鸣腹泻，随之腹水渐退，腹围缩小。 |
| 中药 | |
| 针灸 | 1．体针：正盛邪实者取肝俞、三焦俞、偏历、阴陵泉、三阴交、内庭，用泻法。如邪盛正衰者则选脾俞、肾俞、肝俞、水气、气海，足三里等穴，针用补法并灸。 2．耳压法：取耳穴肝、脾、胃、耳中，神门、膀胱等穴，王不留子压穴48小时。 |
| 推拿按摩 | |
| 中西医结合治疗 | 血吸虫病肝纤维化时门脉高压明显，肝功能损害较轻，可考虑作分流术；肝炎性肝硬化肝功能损害较重一般不作预防性分流术，宜采取中西医结合综合疗法。本病治疗的关键是腹水的治疗，在西医一般疗法的基础上，配合中医辨证治疗常能获得理想的效果。但在出现顽固性大出血、肝性脑病、功能性肾衰时仍应积极采取西医急救措施。 |
| 护理 | |
| 康复 | |
| 预防 | |
| 历史考证 | 《灵枢·水胀》篇载："鼓胀如何？歧伯曰： 腹胀，身皆大，大与肤胀等也。色苍黄，腹筋起，此其候也。"本病在各家方书中有许多不同名称，如"水蛊"、"蛊胀"，"膨脝、""蜘蛛蛊"、"单腹蛊"等；根据病因病机的不同又有"气鼓"、"血鼓"、"水鼓"、"虫鼓"之称。 |
