血氢离子(H⁺)浓度保持在狭窄范围内。动脉血H⁺浓度范围介于37～43nmol/L(37X10^-6～43X10^-6mEq/L)。维持H⁺在这样低水平对正常细胞功能活动(因为H⁺和其他化合物，尤其是蛋白质之间高度反应性)极为重要。pH(H⁺浓度负对数值)是容易测定的生理上的H⁺浓度，已广泛应用于临床。正常动脉血pH范围介于7.37～7.43。

肺和肾两者保持pH在这一范围。呼吸对酸-碱紊乱反应是迅速改变分钟通气量。通过血液PCO₂变化改变碳酸浓度而迅速改变动脉血pH。肾脏改变酸或碱当量排泄，最后改变HCO₃^-浓度而改变动脉血pH。肾脏适应酸-碱平衡改变需要若干天，而呼吸驱动改变一般发生在数分钟至若干小时。肺和肾脏功能运转代偿了酸-碱平衡紊乱，维持血pH在正常范围。

H⁺浓度宽的波动同样由于若干种pH缓冲剂而受到阻止。这些缓冲剂是弱酸，在生理pH时与相应碱呈平衡。缓冲剂对H⁺改变反应通过转移缓冲剂相对浓度和相应碱抑制pH改变。磷酸盐，氨，蛋白质包括血红蛋白以及骨，所有这些均提供缓冲能力，但血液中主要pH缓冲剂和临床酸-碱紊乱最有关的是重碳酸盐/碳酸系统。

血液中碳酸酐酶迅速分解碳酸成CO₂和水，CO₂气体分压在血标本中很易测定；和血CO₂含量直接呈正比，因此，PCO₂用作代表全身酸的浓度。全身碱浓度可直接测定HCO₃^-浓度决定。血浆重碳酸盐和CO₂浓度以及pH化学上彼此关系以Henderson-Hasselbalch方程式表示：

　　pH＝6.1+logHCO₃^-/30.03XPCO₂

6.1是对碳酸pKa(酸离解常数的负对数)和0.03与CO₂溶解在血浆中的量PCO₂相关。虽然床边应用有些困难和麻烦，但该方程式代表非常重要的相互关系。据推测HCO₃^-与溶解CO₂比而非它们实际浓度决定血pH。该缓冲系统具有生理学重要性，因为肺和肾两者通过矫正这一比率调节pH。PCO₂可以通过呼吸分钟通气量改变而迅速改变，而血浆HCO₃^-可以经肾脏调节其排泄而改变。

临床酸-碱代谢紊乱经典上依据HCO₃^-/CO₂缓冲系统区分。HCO₃^-升高或下降分别称为代谢性碱中毒或酸中毒。PCO₂升高或下降分别称为呼吸性酸中毒或碱中毒。单纯性酸-碱紊乱包括原发性改变和预期代偿。例如，代谢性酸中毒，原发性下降在血浆HCO₃^-浓度，继发性下降(由于呼吸性代偿)是PCO₂浓度。表12-8示4种单纯性酸-碱中毒的原发改变和预期代偿。

混合性酸碱紊乱是一复杂疾病，有两种或较多原发性病变同时存在，代偿机制同样存在混合酸-碱紊乱。当对某一原发性酸-碱紊乱多于或少于预期代偿出现，混合性紊乱一般被识别。列线图使得同时画出pH，HCO₃^-和PCO₂。并且大大简化了混合性紊乱的认识。治疗必须针对每一原发性紊乱。测定动脉pH，PCO₂和HCO₃^-与原发病过程识别一起通常足以正确解决大多数临床酸-碱紊乱。

酸-碱紊乱可大大影响O₂运转和组织氧合作用。H⁺浓度急性改变立即影响氧合血红蛋白离解曲线(Bohr效应)；酸血症曲线的右移位(降低Hb对氧亲和力，促使释放O₂进入组织)；碱血症，曲线向左移(增加Hb对O₂亲和力，减少O₂释放进入组织。)。然而，当酸中毒或碱中毒是慢性时，这些对Hb-O₂结合急性效应由于红细胞2，3-DPG浓度缓慢发生变化而改变。因此，缓慢提高H⁺浓 度抑制2，3-DPG形成(导致增加Hb对O₂的亲和力)，缓慢减低H⁺浓度增加2，3-DPG(导致减少Hb对O₂的亲和力)。这种急性改变在O₂运输和组织氧合作用对产生急性碱血症的CNS表现起重要作用，但在酸中毒中临床意义不肯定。

肾脏在调节ECFHCO₃^-浓度起重要作用。实际上，所有血浆HCO₃^-都经过肾小球滤过，大量H⁺泌入近端肾小管腔与钠交换。每分泌一个H⁺，就有一个HCO₃^-回吸收进入ECF。因此发生滤过HCO₃^-净回吸收。因为离开近端小管液体pH约6。5，滤过HCO₃^-大部分在近端小管回吸收。远端小管H⁺分泌部分依赖于醛固酮介导钠回吸收。远端肾单位HCO₃^-回吸收可以继续升高陡梯度，由于这一段肾单位尿pH可降至4.5～5.0。在整个肾单位分泌H⁺被尿缓冲剂缓冲，如PO₄^-(可滴定酸)和氨。滤过HCO₃^-这一方式回吸收，新的HCO₃^-可以产生，以补充缓冲反应的丢失。因为滤过钠与氯一起重吸收或与H⁺或较小程度钾交换重吸收，总钠重吸收接近氯重吸收和H⁺分泌总和。因此氯的重吸收和分泌H⁺之间有反比关系，高度取决于钠重吸收水平。医学全在线www.med126.com

肾HCO₃^-重吸收同样受体钾贮备影响。细胞内钾含量和H⁺分泌之间有一定互相关系。因此钾丢失伴有H⁺分泌增加和随至HCO₃^-产生，导致ECFHCO₃^-增加和代谢性碱中毒。最后，肾HCO₃^-重吸收受PCO₂和氯平衡状态影响。增加PCO₂导致HCO₃^-回吸收增加。氯丢失导致近端肾小管钠回吸收和HCO₃^-产生增加。虽然氯丢失实验上可以产生无ECF容量丢失，但氯丢失一般讲是临床上ECF容量丢失的同义词。

酸-碱代谢障碍

代谢性酸中毒

低动脉pH，减少血浆HCO₃^-浓度，通常有代偿性肺换气过度导致低PCO₂。

病因学和发病机制

当存在一代谢程序导致体内酸当量积贮，结果是代谢性酸中毒。如酸负荷超过了呼吸容量，结果是酸血症(动脉血pH＜7.35)。代谢性酸中毒可以由于增加了酸的产生或给予过多外源性酸。

阴离子间隙　计算阴离子间隙常有助于代谢性酸中毒的鉴别诊断(表12-9)。估计阴离子间隙＝血浆Na⁺(mEq/L)-(Cl^-+HCO₃^-)。带负电血浆蛋白占阴离子间隙大部分。其他血浆阳离子电荷(K⁺，Ca，Mg)和阴离子电荷(PO₄^-，SO₄^-和有机阴离子)接近平衡。可接受阴离子间隙范围介于12+4mEq/L。然而，这一范围是根据70年代方法测定正常电解质浓度。目前大多数临床实验室用不同技术，因而阴离子间隙正常范围减少，可低至5～11mEq/L。当估计阴离子间隙时，临床医生应该考虑到特定实验室参数范围。

当酸进入ECF，根据以下反应迅速由HCO₃^-缓冲：

HA+HCO₃^-＝H₂CO₃+A^-＝CO₂+H₂O+A^-

当代谢性酸中毒是由于积贮不能测出的阴离子，如在肾衰时的硫酸盐，糖尿病或酒精酮症酸中毒中的酮体或乳酸盐或外源性毒性制剂，如乙烯二醇或水杨酸盐，阴离子间隙可以增高。假如酸性阴离子是氯，结果是高氯性酸中毒。因为氯是公式中阴离子部分，因此高氯性酸中毒不会致使阴离子间隙增加。肾或肾外HCO₃^-丢失产生高氯性(无阴离子间隙)代谢性酸中毒，因为肾脏保留氯试图保持ECF容量。

当发生阴离子间隙增加，推测可能存在一个或更多导致酸中毒物质存在。最常见增加阴离子间隙酸中毒原因列在表12-9。糖尿病酮酸中毒，缺乏胰岛素(过多高血糖素)导致肝脏产生代谢性酮酸---乙烯乙酸，β-羟丁酸和醋酸。这些酮酸是酸中毒及不能测出阴离子间隙的原因。酮酸中毒也常发生在长期饮酒和碳水化合物摄入不足，由于酒精抑制葡萄糖异生。酮酸中毒肯定诊断依靠血浆酮酸存在。一般通过硝普钠反应探及酮酸。硝普钠与乙烯乙酸和醋酸反应而非β-羟丁酸。嗜酒者，酮酸中毒主要由β-羟丁酸引起。偶尔，由于NADH/NAD比例增加，糖尿病酮酸中毒同样增加β-羟丁酸比例。因普通测定酮体方法不能测定β-羟丁酸，所以标准硝普钠试验在这些病人可低估酮病程度。

另外一个增加阴离子间隙代谢性酸中毒的常见原因是乳酸酸中毒，后者由丙酮酸无氧代谢产生。正常低水平乳酸产自葡萄糖正常糖酵解道路。假如增加了乳酸产生或减少了乳酸利用，乳酸即可积贮。当休克发生组织低灌注可导致乳酸产生增加和利用降低，这是最通常原因的乳酸酸中毒。由于肝脏灌注欠佳或肝细胞损伤的肝功能障碍同样可引起乳酸酸中毒，因为减少了乳酸向葡萄糖转变。嗜酒者通过类似机理同样可以引起乳酸堆积。乳酸酸中毒可发生在有些恶性肿瘤，糖尿病和AIDS以及特发性所致。

肾衰同样可引起阴离子间隙增加的代谢性酸中毒。不同物质堆积在肾功能降低的血浆中，包括PO4，硫酸盐，尿酸盐，马尿酸盐。因为不同程度尿毒症偶尔可以出现伴其他形式的增加阴离子间隙代谢性酸中毒，因此增加阴离子间隙归因于肾衰只有经过寻找并排除其他原因以后。

各种超剂量药物同样可引起增加阴离子间隙代谢性酸中毒。在水杨酸，甲醇或乙烯二醇中毒，干扰正常中间代谢和积累外原性有机阴离子引起代谢性酸中毒。对这些病人进行迅速诊断对减少器官损伤极其重要。当有正常阴离子间隙酸中毒时，应怀疑肾H⁺排泄损害。损害肾脏酸排泄可能由于因有肾脏病变，如肾小管酸中毒(RTA)或间质性肾病，或对肾外容量或HCO₃^-丧失的反应。在RTA，若干特殊肾小管缺陷的一种发生在HCO₃^-重吸收或H⁺排泄缺陷或两者兼有，GFR一般不受影响。近端RTA(2型，HCO₃^-丢失RTA)是由于近端肾小管HCO₃^-回吸收缺陷。近端RTA伴有糖尿，磷尿，氨基酸尿见于儿童范康尼综合征。范康尼综合征亦可罕见于成人多发性骨髓瘤和服用过期四环素。矫正这些病人酸血症需要大剂量HCO₃^-，但因为远端肾小管有适当功能，所以近端RTA病人能够酸化尿液。远端RTA(1型，经典型)由于远端肾单位酸化机制缺陷。原发性类型存在，但获得性常见。远端RTA可发生继发于镰状细胞贫血，高钙血症，两性霉素B中毒，甲苯中毒(胶水和颜料吸入)或锂中毒。相当多的RTA发生在成人是低肾素-低醛固酮综合征(4型RTA)。4型RTA常伴随糖尿病和间质性肾病。RTA同样发生是由于止痛剂肾病，慢性肾盂肾炎和阻塞性尿路病变引起小管间质损害。损害肾脏酸排泄同样发生在急性或晚期慢性肾衰，因此，正常阴离子间隙酸中毒偶尔同样发生于单纯肾功能不足。

肾外HCO₃^-和容量丢失的发生主要是经过胃肠道。由于长期腹泻，结肠绒毛腺瘤或胆道，胰腺，肠液引流引起过度胃肠道液体丢失可以导致代谢性酸中毒，尤其在肾功能不足时。尿道转流，如输尿管乙状结肠吻合术，尿氯通过结肠与HCO₃^-交换，尿铵亦被吸收。因为有慢性尿路感染和乙状结肠袢肿瘤问题，输尿管乙状结肠吻合术不是经常采用。输尿管回肠吻合术(回肠通道)或膀胱再造术很少造成代谢性酸中毒问题，尤其是肾功能未损害者，然而，如果袢和膀胱功能紊乱导致尿潴留，代谢性酸中毒可以发生。

症状，体征和诊断

酸中毒的主要症状与体征由于与原发病症状难以区别，常常不清楚。轻度酸中毒可以无症状或可有模糊不清的疲劳，恶心和呕吐。严重代谢性酸中毒(pH＜7。20，HCO₃^-＜10mEq/L)最具特征性症状是通气增加，作为呼吸性代偿重要部分。开始，呼吸深度轻度增加。过后可见急促，张口呼吸(Kussmaul呼吸)。ECF容量丢失体征可见，尤其是糖尿病酮酸中毒或胃肠道容量丢失。严重酸中毒由于损害心肌收缩力和周围血管对儿茶酚胺反应可以引起循环休克，进行性感觉迟钝亦常发生。

实验室检查

在代谢性酸中毒，动脉pH＜7.35，HCO₃^-＜21mEq/L。如果无肺部疾病，由于呼吸性代偿PCO₂＜40mmHg。单纯代谢性酸中毒，每10mEq/L血浆HCO₃^-减少，可以预期PCO₂下降约10～13mmHg。大于或少于预期的PCO₂降低提示分别同时有原发性碱中毒或呼吸性酸中毒或其他原发性代谢紊乱。

当肾功能正常并且无容量丢失，由于严重酸中毒尿pH可降低＜5.5。尿pH不能达到最大降低意味着由于急性或慢性肾功能不足，肾小管间质性疾病或肾小管酸中毒所致的肾功能障碍。医.学.全.在线.网.站.提供

糖尿病酮酸中毒几乎总是有高糖血症；经硝普盐实验显示大多数病例有酮血症。解释硝普钠试验结果必须谨慎，在一些病例，β-羟丁酸可以增高，因为β-羟丁酸不能被硝普盐检出。

不能解释的酸中毒和尿中有草酸盐晶体病人，应疑及乙烯二醇中毒。尤其是高阴离子间隙(20～40mEq/L)，典型的发生在乙烯二醇和甲醇中毒。当从临床病史或其他检查诊断不明显，血浆中这两种物质水平可以测定，偶尔可有帮助。水杨酸盐中毒特征是在摄入后不久有呼吸性碱中毒，病程后期出现代谢性酸中毒。水杨酸水平可对诊断提供帮助。血浆浓度＞30mg/dl(＞2.17mmol/L)提示中毒。

因为容量丧失常常伴有酸中毒，轻度氮质血症［BUN30～60mg/dl(10.7～21.4mmol/L)］常见。较高BUN，尤其伴低钙和高磷血症提示酸中毒原因是肾衰。低钙同样可和败血症休克伴随。酸中毒时血浆钾改变在别处讨论(见上文钾代谢)。乳酸酸中毒时高钾血症相对少见，除非伴有肾衰和/或增加组织分解代谢。

治疗

酸血症用HCO₃^-治疗多半是一种直觉，但碳酸氢钠有肯定指征仅仅在某些情况。当代谢性酸中毒由于某些无机酸(即高氯性或正常阴离子间隙酸中毒)所致，需要HCO₃^-治疗酸碱紊乱。然而，当酸中毒是有机酸积贮(即增加阴离间隙酸中毒)，如乳酸酸中毒，酮症酸中毒或表12-9列出的中毒综合征，NaHCO3 的作用是有争议的。反对NaHCO3 治疗者指出：这些病人死亡率与原发病密切相关，而非酸血症的程度。反对碱治疗其论据是：可能有钠和容量过负荷，低钾血症，CNS酸中毒，高碳酸血症和过度治疗的碱中毒。相反，酸中毒已知有诸多不利的心血管效应，包括降低对升压剂反应。酸中毒病人特别易于受血浆HCO₃^-浓度甚少变化而进一步降低pH。支持NaHCO₃治疗者指出：增加阴离子间隙同样常常发生在肾功能不足和肾小管酸中毒，这些病人用NaHCO₃治疗没有争论，无论NaHCO₃是否给予，酸中毒的原发病因必须加以鉴别，如有可能应予以治疗。

尽管有些争论，但大多数专家仍然推荐合理进行静脉碳酸氢钠治疗严重代谢性酸中毒(pH＜7.20)。根据临床和伴随水和容量障碍，这些治疗可以加不同量碳酸氢钠(44～86mEq)于5%D/W或低渗(0.45%)盐水中补给。HCO₃^-治 疗的目的是提高血pH达7.20和血浆HCO₃^-达至约8～10mEq/L。NaHCO3 需要量可根据公式算出近似值：

　　NaHCO₃需要量［mEq］＝［(期望HCO₃^-量)-(测得HCO₃^-)］X0.4X体重公斤

当有肾功能不足时，即使少量NaHCO₃亦可威胁产生容量过负荷，血液过滤(结合静脉给予HCO₃^-)或对抗HCO₃^--基透析液血透可有指征。二氯醋酸盐可增加乳酸氧化，已建议替代NaHCO₃治疗乳酸酸中毒。然而对照试验证明，这种药物应用很少有好处。

比较特殊的处理代谢性酸中毒取决于原发病。乳酸酸中毒主要是支持疗法。应该寻找增加乳酸产生(或降低乳酸清除)的原因，如可能，应予逆转。糖尿病酮酸中毒的处理将在其他章节论述(参见第13节)。

甲醇或乙烯二醇中毒是内科急诊，因为这些化合物的代谢产物有毒性。特殊治疗包括静脉给予乙醇去抑制其代谢，使有时间通过肾脏清除。如有肾功能不全或严重中毒需要进行血透。肾小管酸中毒或由于慢性肾脏病酸中毒治疗需用NaHCO3 。这些病的治疗在第229节进一步讨论。

代谢性碱中毒

动脉pH增高，血浆HCO₃^-浓度增高和通常代偿性肺泡换气过低导致PCO₂增加的一种疾病。

病因学和发病机制

代谢性碱中毒是由于净ECF酸丢失或获得碱。假如碱中毒超过血pH缓冲能力，结果发生碱血症(动脉pH＞7。45)。经过长期呕吐或鼻胃管吸引使酸性胃分泌液丢失，或经尿，大便过度丢失，酸和H⁺向细胞内转移导致ECF净酸丢失。净碱获得可以发生急性或慢性过度服用碱，尤其是肾功能不全或严重容量缺失病人。不管什么原因，肾脏有助于快速排泄过度HCO₃^-，迅速矫正碱中毒。对代谢性碱中毒的发展，那些抑制肾HCO₃^-排泄因素必须存在。

灌注HCO₃^-可以引起代谢性碱中毒，但只有当大量快速灌注时。碱中毒的发展是因为给予碱超过HCO₃^-排泄，通常发生在CPR过程中给予NaHCO3 以后。长期过度给予碱同样可引起代谢性碱中毒。乳-碱综合征是慢性摄入过度量碳酸钙所致的疾病。实验室发现包括高钙血症，肾钙化，肾功能不足和代谢性碱中毒。这些病的代谢性碱中毒认为是由于肾功能不足相关的损害HCO₃^-排泄(见上文低钙血症)。

在无过度碱摄入，代谢性碱中毒意味着肾排泄HCO₃^-缺陷。容量不足，钾缺乏和/或盐皮质激素过多是最常见抑制HCO₃^-排泄的临床背景。常见的导致代谢性碱中毒的疾病已列在表12-9。

也许这些原因中最多和最重要的是ECF容量减少。容量缺失(或氯化物减少)致使肾素和醛固酮释放，这就引起远端肾单位大量钠重吸收，并导致随后H⁺离子和钾损耗，因而可以维持或使碱中毒更严重。鼻胃管吸引或长期恶心，呕吐丢失了胃中HCl，开始由于净酸丢失产生代谢性碱中毒。维持碱中毒依赖于同时丢失氯(和容量)和发展低钾血症。过多使用泻药经胃肠道丧失酸和容量同样可引起代谢性碱中毒。在其他均健康而有持续低钾血症和代谢性碱中毒病人，应该怀疑私自滥用泻剂，特别是那些偏爱减轻体重的病人。

当低通气(高碳酸血症)持续较多天后，肾脏通过潴留HCO₃^-代偿呼吸性酸中毒。当迅速矫正高碳酸血症，机械通气期间最通常的结果可以是代谢性碱中毒(高碳酸血症后代谢性碱中毒)。这种病人一般对矫正分钟通气量达适当水平有反应。尽管恢复适当通气，碱中毒常常持续直至氯(容量)被补充。

利尿剂是氯-反应和氯-对抗状态的常见原因(表12-9)。利尿剂可引起急性容量减少，继发性高盐皮质激素过多症，前二者对给予氯(容量补充)有反应。然而，氯对抗状态可以发生在利尿剂治疗由于高尿氯丢失和同时钾缺失。

抗氯代谢性碱中毒功能上限定为对氯(容量)补充没有反应的代谢性碱中毒。严重镁或钾缺乏可引起肾H⁺排泄增加，伴随发生对容量补充无反应的碱中毒，直至电解质缺乏矫正。持续肾上腺类固醇过多状态，碱中毒由于盐皮质激素介导的远端肾小管钠重吸收结果。钠远端肾小管重吸收导致ECF容量扩张和持续钾和H + 分泌。增加盐皮质激素活性病因包括原发性醛固酮增多症，库欣综合征，或肾素分泌肿瘤，肾动脉狭窄和先天性肾上腺酶缺乏。

甘草酸抑制皮质醇转换较小活性代谢产物的酶。因为皮质醇有固有盐皮质激素活性，食用含有甘草酸的物质，如甘草和某些咀嚼烟草，可有类似盐皮质激素过多症。最后，Bartter和Gitelman综合征是罕见遗传病并伴有高肾素，高醛固酮水平和低钾血症代谢性碱中毒。Gitelman综合征通过低镁血症和低尿钙与Bartter综合征区别。Gitelman综合征多见于年轻成人，而Bartter综合征多见于儿童早期伴肾盐丢失和容量减少。

症状，体征和诊断

代谢性碱中毒最多见的临床表现是激动，神经肌肉兴奋性增高，其多数是由于氧合血红蛋白分离曲线暂时性左移，缺氧所致。尽管总血钙未变，碱血症导致蛋白与离子钙结合增加，严重碱血症可以引起离子钙下降是以激发搦搐(见低钙血症)。因为低钾血症常常伴代谢性碱中毒，缺钾体征如肌无力，绞痛，肠梗阻和多尿同样可以发生。

当病史，体检提示容量缺失，慢性胃肠道容量丧失或有表12-9所列的临床表现之一，应疑及代谢性碱中毒。

实验室检查

代谢性碱中毒的临床诊断需测定血浆HCO₃^-和动脉血pH。原发性代谢性碱中毒动脉pH＞7。45和HCO₃^-＞40mEq/L(血浆HCO₃^-增高不显著可以是由于对慢性呼吸性酸中毒代偿)。PCO₂增加达50～60mmHg高水平见于因代偿性低通气量，尤其是有轻度肾功能不足病人。单纯性代谢性碱中毒，对每增加10mEq/L血浆HCO₃^-，可以预见PCO₂升高约6～7mmHg。大于或小于预期PCO₂增加分别提示同时存在原发性酸中毒或呼吸性碱中毒，或其他原发性代谢紊乱。

除了增加血浆HCO₃^-外，代谢性碱中毒典型的电解质变包括低氯血症，低钾血症和有时有低镁血症。当代谢性碱中毒有ECF缺失，尿氯几乎总是低(＜10mEq/L)，而早期尿钠可以超过20mEq/L。相反，代谢性碱中毒有原发性肾上腺类固醇过多和容量扩张其特征是高尿Cl。代谢性碱中毒尿pH呈碱性，除非有严重钾缺失，则可发生反常的酸性尿。

治疗

轻度代谢性碱中毒无需特殊治疗。最有效的治疗就是矫正引起损害肾脏排泄HCO₃^-的原发病。当ECF氯(和容量)缺乏给予口服或静脉盐水补充后，一般代谢性碱中毒好转。高碳酸血症后状态，持续性代谢性碱中毒同样对补充氯有反应，最通常以钾或NaCl溶液。应该谨慎地给予NaCl或避免倾向容量过负荷的病人应用。这些病人，KCl通常是安全代用品，除非亦有严重肾功能损害。稀释HCl溶液亦有效，但可引起迅速溶血。氯化铵口服同样有效，但应避免用于肝病病人。

严重钾缺乏或盐皮质激素过多症病人，碱中毒呈抗氯，直至钾替代后才可以矫正。特殊治疗必须针对盐皮质激素增多症的原发病。Bartter综合征和Gitelman综合征常常很难治疗，矫正低钾血症是治疗关键。用ACE抑制剂或用安体舒通抑制肾素-血管紧张素-醛固酮轴心已获得有限成功。

呼吸性酸中毒

低动脉pH，低通气导致高PCO₂和常有代偿性增加血浆HCO₃^-浓度。

病因学和发病机制

呼吸性酸中毒的发生常因有呼吸中枢抑制(由于药物，麻醉，神经疾病，对CO₂敏感性异常)；胸廓活动异常(多发性脊髓炎，重症肌无力，Guillain-Barré综合征，胸部挤压性损伤)；严重减少肺泡气体交换面积(病变特征是通气/灌注不平衡，如COPD，严重肺炎，肺水肿，哮喘或气胸)；和喉或气管阻塞。

血CO₂含量与CO₂产生和处理速率有关。CO₂产生伴随来自碳水化合物热卡百分比而变化，而肺泡通气率控制肺的CO₂处理。CO₂气体分压(PCO₂)与血中CO₂含有总量直接呈正比。PCO₂由于增加CO₂产生而轻度增加可被增加肺泡通气而迅速处理。同样，减少肺泡通气导致肺CO₂潴留和呼吸性酸中毒。

呼吸性酸中毒常常伴有神经学上改变。这些改变可以通过CSF或细胞内酸中毒，同时有低氧血症和代谢性碱中毒而加重。

症状，体征和诊断

最具特征性改变是代谢性脑病伴有头痛和嗜睡，进行性发展至木僵和昏迷。一般随着晚期呼吸衰竭缓慢发展，但在晚期呼吸功能不全病人中突然典型脑病可以因镇静剂，肺部感染和高浓度O₂(FIO₂)吸入而促发。扑翼样震颤，多灶性肌阵挛同样可以发生。偶尔由于颅内压增高，结果有乳头水肿和视网膜静脉扩张。如无低氧脑损害，脑病可以逆转。

实验室检查

在急性呼吸性酸中毒，低pH是由于PCO₂急性增高。HCO₃^-可以正常或轻度增加。由于细胞缓冲结果，突然血浆PCO₂增加伴随血浆HCO₃^-增加不大于3～4mEq/L。当肾代偿完全发展，如在慢性呼吸性酸中毒，由于肾HCO₃^-潴留和血浆HCO₃^-增高，pH下降减弱。对每10mmHgPCO₂增加，预期代偿性升高血浆HCO₃^-接近3～4mEq/L(表12-8)。大于或小于预期血浆HCO₃^-增加指示分别同时存在原发性代谢性碱中毒或原发性代谢性酸中毒。

治疗

治疗必须矫正原发的肺部障碍。严重呼吸衰竭有明显低氧血症，常常需要机械辅助呼吸。应该避免镇静剂(麻醉剂和安眠药)，除非有利于机械通气所需要。虽然大多数有慢性CO₂潴留和低氧血症病人能耐受中度增加FIO₂，但某些病人随着每分呼吸容量下降和进一步急性提高PCO₂有反应。据推测，这些病人已适应慢性高碳酸血症，以致其主要呼吸兴奋是低氧血症。因此，为了提高PaO₂达到可接受水平(＞50mmHg)，应该需要最低O₂浓度。这可以用面罩给氧完成，开始用24%O₂浓度。PCO₂应密切监测，如果升高，尤其如有神经病学上改变或血液动力学不稳定，必须考虑机械辅助通气。

假如机械通气用于慢性呼吸衰竭病人，应该缓慢降低PCO₂，特别如果完好肾脏代偿或同时代谢性碱中毒存在(通过高HCO₃^-和正常或碱性pH而确立)。迅速降低PCO₂可致使严重碱中毒(见上文碱中毒)。结果氧合血红蛋白分离曲线左移和脑血管收缩可导致癫痫和死亡。假如吸入足够O₂，较慢降低PCO₂和矫正钾和氯，将会阻止这些神经病学上的后果。

呼吸性酸中毒和原发性碱中毒或原发性酸中毒同时存在，就像所有混合性酸-碱代谢紊乱，合理治疗有赖于正确诊断和治疗每一原发性酸碱紊乱。

呼吸性碱中毒

高动脉pH，高通气致低PCO₂和通常有血浆HCO₃^-代偿性降低。

病因学和发病机制

过度换气最常见原因是焦虑(过度换气综合征)，用辅助换氧的过度换气病人，原发性神经疾病，水杨酸中毒，肝硬化，肝昏迷，低氧血症，发热，疼痛和革兰氏阴性败血症。过度换气通过呼气时CO₂丢失导致呼吸性碱中毒。由于PCO₂和脑组织PCO₂下降，血浆和脑pH增高。结果脑血管收缩和可以产生脑低氧和特征性过度换气症状。

症状，体征和诊断

呼吸深度和频率通常明显增加，尤其是呼吸性碱中毒由于脑和代谢性疾病。焦虑诱导综合征呼吸类型从急促，深的叹息呼吸至持续明显快深呼吸。病人常常主诉焦虑，胸部紧缩感或胸痛。这些病人常常惊奇地未觉察到自己的呼吸类型。偶尔，主诉不能获得一次呼吸或足够空气，尽管没有妨碍过度呼吸这一事实。搐搦，口周，肢端麻木，头晕，轻度头痛，晕厥可以发生。这些病人的症状常可通过故意过度呼吸而重复产生。血乳酸盐和丙酮酸盐水平增加和离子钙下降。任何情况下，过度换气诊断均可通过低PCO₂而确立。

实验室检查

急性呼吸性碱中毒，PCO₂迅速降低至20～25mmHg，伴有血浆HCO₃^-下降不＞3～4mEq/L(由于细胞缓冲)。慢性呼吸性碱中毒，对每10mmHgPCO₂减少，预期血浆HCO₃^-降低接近4～5mEq/L(表12-8)。大于或小于预期HCO₃^-降低提示同时存在原发性代谢性酸中毒或原发性代谢性碱中毒。

治疗

由于焦虑，呼吸性碱中毒的主要治疗是重新建立自信。如果病人镇静地足以置一纸袋在面部，从纸袋重新呼吸呼出的CO₂常常有帮助。塑料袋不应使用，因为它可引起窒息。只要可能，应教会病人进行浅呼吸，尽可能重复这一呼吸，连续6～10次。其他措施的目的是改善焦虑(参见第187节)。由于机械呼吸机的过度换气可以通过减少分通气或增加死腔而矫正。当过度换气是由于低氧血症，给O₂和矫正异常肺气体交换治疗是合理的。矫正呼吸性碱中毒通过重复呼吸增加吸入CO₂对中枢神经系统紊乱病人可能有危险，因为这些症状可以有低CSFpH。这些病人PCO₂应缓慢纠正，避免CSF和外周pH不平衡。水杨酸中毒治疗在第263节讨论。