第二十三章 皮肤血管炎

血管炎是指由各种原因引起血管不同程度的炎症和坏死的临床病理过程。其组织病理表现为血管内皮细胞肿胀，血管壁及其周围有炎症细胞浸润、纤维蛋白样变性或呈肉芽肿增生。由于血管的大小、范围、炎症反应的程度以及发病机制的不同，其皮肤可表现为红斑、斑丘疹、紫癜、水疱、血疱、结节、坏死和溃疡等多种损害，亦可伴有其他系统的症状和体征。
本类疾病在历代中医文献中论述颇多，分散见于“葡萄疫”、“血风疮”、“血疳”、“瓜藤缠”等多个疾病中。其发病大多与热邪内蕴、迫血外溢肌肤有关，并可兼感风、寒、湿等病邪。病久亦可耗伤气血，而见虚证表现。常因波及脏腑，引起全身病变。
现代医学认为血管炎的病因复杂，可由病毒、细菌、药物等激发。发病机制大多与免疫反应有关。
血管炎目前尚无统一的分类方法，大多根据浸润细胞的种类、有无肉芽肿的形成和侵犯血管的大小等进行分类。

第一节 变应性皮肤血管炎

变应性皮肤血管炎（allergic cutaneous vasculitis)是一种主要累及真皮浅层毛细血管和小血管的炎症性皮肤病。皮疹呈多形性损害，好发于青年男女。
【病因病机】
中医认为，本病因主要有以下两个方面①毒热炽盛：多因毒热之邪内盛，迫血妄行，外溢于肌肤，而致经络阻塞，气血凝滞而成，甚则腐败血肉，而见溃疡等症。②气血两虚：多因病久气血耗伤，肌肤失养所致。
西医认为本病的发生与III型变态反应关系密切。感染、药物、恶性肿瘤和自身免疫性疾病在体内都可产生免疫复合物，引起补体活化、中性粒细胞浸润及破坏，导致组织坏死而引起本病。
【临床表现】
⒈皮损特点：皮肤损害为多形性，包括红斑、丘疹、斑丘疹、风团、紫癜、瘀斑、血疱、浅表的小结节、溃疡等损害，其特征表现是高起性紫癜性斑丘疹，鲜红色至紫红色，压之不褪色。紫癜及紫癜性斑丘疹上可发生血疱、坏死及溃疡。有的发展为结节性损害。皮疹吸收后遗留色素沉着，或有萎缩性疤痕，可有局部瘙痒和疼痛。可累及粘膜，发生鼻衄、咳血、便血等。还可有发热、头痛、关节痛和疲乏等症状。
⒉好发部位：好发于小腿、踝部及上肢等处，多对称。亦可泛发。部分患者可继发内脏损害，称反应性－系统性血管炎。
⒊病程慢性，可急性发作，单个皮疹持续2～4周，常反复发作使病程迁延数月至数年。
【实验室检查、病理】
实验室检查可见血沉加快、中性粒细胞增高、血小板计数减少、贫血、高球蛋白血症、补体下降、类风湿因子阳性。
组织病理主要为真皮乳头下到网状层的毛细血管炎和小血管炎，血管扩张，内皮细胞肿胀、渗出，管腔狭窄、闭塞，有血栓形成，管壁有纤维蛋白样变性或坏死，血管周围有嗜中性白细胞为主的细胞浸润，可见白细胞破碎及核尘和红细胞外渗等。
【诊断及鉴别诊断】
根据本病急性发作，慢性经过，反复发作，皮损多对称分布在下肢，以斑丘疹、瘀斑、紫癜、结节和溃疡等多形性皮损为特征，有疼痛和灼热感，结合组织病理变化可以确诊。本病应与过敏性紫癜及丘疹坏死性结核疹鉴别。
（一)过敏性紫癜　
多见于儿童和青少年，皮损形态较单一，主要为紫癜或风团样皮疹，可伴有关节酸痛、胃肠症状和尿中出现蛋白和红细胞。
（二)丘疹坏死性结核疹　
多发生在青年，损害对称分布于四肢伸侧、关节附近和臀部，呈暗红色实质性丘疹或中心坏死性结节，无紫癜。有结核史或结核病灶。组织病理检查有结核病变。
【辨证】
（一)毒热炽盛
皮损为红色斑丘疹、丘疹、紫癜、瘀斑，疼痛较重或有灼热感。舌质红或绛，苔黄，脉弦或滑数。
（二)气血两虚　
皮损出现慢性溃疡，肉芽不新鲜，生长缓慢。疼痛较轻，舌质淡可有齿痕，苔薄白，脉弦细或沉细。
【治疗】
（一)中医治疗
⒈ 毒热炽盛证　治宜清热解毒、凉血活血。方药：凉血五根汤加减：白茅根30g、瓜篓根15g，茜草根15g，紫菜根15g，板蓝根30g，连翘15g，赤芍15g，丹参15g，生甘草6g。水煎服，每日１剂，分2～3次服。
⒉ 气血两虚证　治宜气血两补。方药：八珍汤加减：当归10g，川芎5g，白芍6g，熟地15g，人参3g，白术10g，茯苓8g，炙甘草5g。水煎服，每日１剂，分2～3次服。
（二)西医治疗
⒈ 抗生素，适用于有明显感染时。
⒉ 口服维生素C、复方路丁、潘生丁、阿司匹林、消炎痛及氨苯砜等。
⒊ 严重泛发者，可采用皮质类固醇激素治疗，如泼尼松20～40mg/d。
【预防与调摄】
⒈ 积极寻找病因，预防感染，去除炎性感染病灶，停服可疑药物。
⒉ 急性发作时卧床休息，抬高患肢以减轻局部水肿。
⒊ 补充多种维生素。
（朱云超)

第二节 过敏性紫癜

过敏性紫癜（anaphylactoid purpura)，又名变应性紫癜（allergic purpura)及许兰－亨诺紫癜（schonlein-henoch)，是一种变应性毛细血管及细小血管的血管炎。其特征是血小板不减少性紫癜，皮肤及粘膜均可出现瘀点、瘀斑及血肿等表现，或伴有关节、腹部和肾部受累的表现。其好发于儿童和青年。本病相当于中医的“葡萄疫”、“血风疮”。
【病因病机】
中医认为：本病病因有二①血热：多因禀性不耐，脏腑蕴热，血热妄行，迫血外溢于经脉而成瘀斑。②脾虚：久病者常因脾虚，中气下陷，脾不统血，使血溢于经络，发为紫斑。
西医认为本病致病因素复杂，细菌（溶血性链球菌)、病毒、食物或药物等均可诱发本病，物理因素如寒冷可使本病发生或加重。其发病机理可能是由于免疫复合物在血管壁或肾小球沉积，激活补体，导致毛细血管和小血管壁及其周围产生炎症，血管壁通透性及脆性增高，形成坏死性血管炎，产生紫癜和各种局部或全身症状。
【临床表现】
⒈皮损特点：在紫斑出现前可有咽痛、低烧、头痛及全身不适等症状。皮损为成批发生的针尖至黄豆大小的散在瘀点或瘀斑，多对称，呈红色，稍隆起，可触及，有浸润感，可有部分融合趋向。经过2～3周，颜色由暗红变黄褐色而消退，但新皮疹成批发生。可并发丘疹、风团、水疱及血疱等，皮疹微痒痛。
如仅有皮损而无内脏损害者称之为单纯性紫癜；伴有腹痛、腹泻、便血者，称为胃肠型紫癜；伴有关节肿胀和疼痛者，称为关节型紫癜；伴有血尿、蛋白尿者称为肾型紫癜。
⒉好发部位：多见于下肢，以小腿伸侧为主，广泛者可累及上肢及躯干。
⒊病程长短不一，大多发病1～2月后恢复，也可因多次反复而迁延数月或1～2年，常复发。
【实验室检查、病理】
毛细血管脆性试验阳性，可有血尿、蛋白尿、管型尿，血小板计数、流凝血时间、凝血因子等均在正常范围内。
组织病理示：真皮浅层乳头下的毛细血管和细小血管的内皮细胞肿胀，管腔闭塞，血管壁有纤维蛋白沉积、变性和坏死。血管及其周围有中性粒细胞浸润，且有核尘，并有水肿和红细胞外渗。
【诊断及鉴别诊断】
本病主要根据皮疹为瘀点及瘀斑，压之不褪色，以小腿伸侧为主，多对称，血小板计数正常，或合并胃肠道、关节或肾脏等表现，可以确诊。本病应与血小板减少性紫癜及急腹症、风湿性关节炎及其他肾脏疾病相鉴别。
⒈血小板减少性紫癜　血小板计数减少，广泛内脏出血，出血时间延长。
⒉与急腹症、风湿性关节炎及其他肾脏疾病相鉴别　由于本病有自限性及皮疹，鉴别不难。
【辩证】
（一)血热型　
皮肤上紫癜突然出现，皮疹稍高出皮面，有时皮疹可以互相融合成片，亦可发生血疱。自觉瘙痒，有疲乏、身热、口干、咽痛，亦可有关节疼痛或腹痛或血尿等。舌质红，苔薄黄，脉数或弦数。
（二)脾虚型　
皮疹紫暗，面色萎黄，倦怠乏力，常反复发作。舌淡或有齿痕，苔白，脉细弱或沉缓。
【治疗】
（一)中医治疗：
⒈ 血热型　治宜清热、凉血、化瘀消斑。方药：犀角地黄汤加减：水牛角15g（先煎)，生地12g，赤芍12g，丹皮12g，生甘草3g，大枣8枚，茜草根9g，旱莲草12g。水煎服，每日１剂，分2～3次服。
⒉ 脾虚型　治宜健脾益气，养血止血。方药：归脾汤加减：人参、白术、茯神、黄芪、当归身、炙甘草、远志、枣仁、青木香、龙眼肉各10g，生姜3片，大枣8枚。水煎服，每日１剂，分2～3次服。
（二)西医治疗
⒈ 单纯性紫癜可服用复方路丁、钙剂、维生素制剂及抗组胺剂。
⒉ 皮质类固醇激素适用于皮损严重或并有发热及关节型、腹型、肾型紫癜。
⒊ 免疫抑制剂适用于顽固的慢性肾型紫癜，可选用环磷酰胺或硫唑嘌呤等。
【预防与调摄】
⒈积极去除可能的致病因素，防止呼吸道感染，停用可疑药物。
⒉卧床休息，严密观察有无胃肠道症状及肾脏损害情况。
⒊饮食宜清淡，保持肠道通畅，并注意祛除肠道寄生虫。
（朱云超)

第三节　色素性紫癜性皮肤病

色素性紫癜性皮肤病（pigmentary purpuric dermatosis)是一组好发于小腿的以瘀点和色素沉着为特征的毛细血管炎性疾病，包括进行性色素性紫癜性皮炎（progressivepigmentary purpuric dermatosis)、色素性紫癜性苔藓样皮炎（pigmented purpuric lichenoiddermatosis)及毛细血管扩张性环状紫癜（purpura annularis telangiectodes)。此三病关系密切，临床形态及组织病理均类似。其特点为多发于两下肢的毛细血管扩张性紫癜，继发由含铁血黄索沉着的色素沉着斑。其统属中医“紫癜”范畴，色素性紫癜性苔藓样皮炎相当于中医的“血疳”。
【病因病机】
中医认为：本病病因①血热生瘀：内有蕴热，外受风邪，风热闭塞腠理，伤于营血，血热损络，血溢脉外，发于肌肤而成。②血燥伤阴：瘀血凝滞，阻碍新血化生，络道受损，营血阻滞，日久血燥伤阴，肌肤失养而成。
西医对本病病因的认识尚未完全明了，有人认为发病与重力和静脉压升高有关，也可能与某种中毒性因素有关。是否存在免疫机理尚未确定。
【临床表现】
（一)皮损特点
⒈ 进行性色素性紫癜性皮炎　皮损初起为群集性针尖大小红色瘀点，此后密集成片，逐渐向周围扩大，中间呈棕褐色色素沉着，新的瘀点呈辣椒粉样散在于陈旧皮损内或其边缘，一般无自觉症状，或有轻度瘙痒，有时可自愈。以成年男性多见。
⒉ 色素性紫癜性苔藓样皮炎　皮损为细小铁锈色苔藓丘疹，丘疹表面光滑，伴紫癜样损害，可融合成境界不清的苔藓样斑块，伴有毛细血管扩张，自觉痛痒。多见于40~60岁患者，尤以男性为多。
⒊ 毛细血管背扩张性环状紫癜　开始为紫红色环状斑疹，斑疹中见点状暗红色毛细血管扩张或辣椒粉样小点，皮损由于含铁血黄素沉积而呈暗紫色、黄色或褐色。边缘慢慢向四周扩展呈同心样或环形、多环形。皮损中央可有较度萎缩，常旧皮损消失，新皮疹又出现。一般无自觉症状。以青年及成人多见。
（二)好发部位　
以上皮损均好发于小腿，亦可发于其他部位。
（三)病程
病程缓慢，可长达数年，有自愈倾向。
【实验室检查、病理】
以上三病的病理组织学变化基本相似，早期真皮上部真皮乳头毛细血管内皮细胞肿胀，毛细血管周围红细胞外溢，有淋巴细胞、组织细胞浸润及不同程度水肿，偶见少数中性粒细胞浸润。陈旧损害炎症浸润不如早期明显，可见毛细血管管腔扩张，内皮细胞增殖，不再有红细胞外溢，可见不同量的含铁血黄素沉着。
毛细血管脆性试验常为阴性。
【诊断及鉴别诊断】
根据临床表现，多好发于双下肢，结合组织病理改变，本病诊断不难。应与静脉曲张性郁积性皮炎、过敏性紫癜等疾病相鉴别：
（一)静脉曲张性郁积性皮炎　
有静脉曲张，多发生在一侧下肢，皮疹似湿疹样损害，有时可出现溃疡。
（二)过敏性紫癜　
多发生于儿童，皮损以大小不等瘀点和瘀斑为主，常伴有腹痛及关节和肾脏的改变。组织病理象无含铁血黄素。
（三)三病之间的主要区别　
毛细血管扩张性环状紫癜是以毛细血管扩张及环状损害为特点；色素性紫癜性苔藓样皮炎的特征是丘疹、紫癜、苔藓样损害及瘙痒；进行性色素性紫癜性皮炎是由点状、斑片状红斑、紫癜、色素沉着为主要表现。
【辨证】
（一)血热生瘀型　
证见皮损色紫红、灼热，渐渐转为暗紫色。舌质红紫，脉弦数。
（二)血燥伤阴型　
证见丘疹密集成群，皮肤粗厚，口干。舌光红少苔，脉弦或细数。
【治疗】
（一)中医治疗：
⒈ 血热生瘀型　治宜凉血散风、清热化瘀。方药：凉血五根汤加减：紫草根15g，茜草根15g，白茅根30g，黄柏15g，防己12g，赤勺15g，红花12g，丹参12g，丹皮12g，丝瓜络12g。水煎服，每日１剂，分2~3次服。
⒉ 血燥伤阴型　治宜养血润燥，活血止痒。方药：养血润肤饮加减：当归12g，熟地12g，天冬15g，麦冬15g，花粉12g，红花12g，桃仁12g，黄芪15g，大枣5枚，牛膝9g，甘草9g。水煎服，每日１剂，分2~3次服。
（二)西医治疗
⒈ 全身用药
⑴ 有感染病灶存在，可适当应用抗菌素治疗。
⑵ 口服维生素类制剂如维生素E、维生素C及复方路丁和抗组织胺剂。
⒉ 局部用药　选用皮质类固醇激素制剂外用。
【预防与调摄】
⒈去除可能的致病因素，防止感染。
⒉避免长时间站立及劳累，发作时应卧床休息，抬高患肢以减轻局部水肿。
⒊饮食宜清淡，少食滋腻之品。
（朱云超)

第四节　结节性红斑

结节性红斑(ertham nodosum)是发生于下肢的红色或紫红色炎性结节性皮肤病。其好发于青年女性，以春秋季发病者为多。本病相当于中医的“湿毒流注”、“瓜藤缠”。
【病因病机】
中医认为：①本病素有蕴湿，郁久化热，湿热蕴结于血脉肌肤，致使经络阻隔，气血凝滞而发。②因脾虚湿盛，兼感寒邪，寒湿凝结，阻滞血脉而致。
西医认为本病的病因复杂，其可能的致病因素很多，主要由上呼吸道链球菌感染引起，亦可由结核菌所致，其他微生物感染(细菌、病毒、衣原体等)、药物、某些自身免疫性疾病及其他疾病等均可导致本病的发生。在我国，本病的病因以结核病多见。.其发病机理尚不十分清楚，多数学者认为可能属III型或IV型变态反应性疾病。
【临床表现】
⒈皮损特点：发疹前可有前驱症状，如低热、乏力、咽痛、关节痛或肌肉疼痛等症状，皮损为鲜红色、疼痛性黄豆至鸽蛋大结节，常对称性发生，稍高出皮面，境界不太清楚，中等硬度，有自觉痛及压痛，皮温高。皮损由鲜红色到紫红，渐渐变为黄色，逐渐消退，不留痕迹。结节多时患部往往水肿但不化脓、不溃破。
⒉好发部位：多发于小腿伸侧，少数亦可见小腿屈侧及大腿、上肢及臀部也可发生。
⒊病程不等，急性发病，经过迅速，持续几天至几周，可慢慢消退，但也有长达数月者，易在妇女行经期、工作劳累或感冒后复发。
【实验室检查、病理】
组织病理见真皮及皮下组织血管周围有中等慢性炎症细胞浸润，脂肪小间隔内的中小血管内膜增生，管壁有淋巴细胞及中性粒细胞浸润，有少数组织细胞，偶见嗜酸性白细胞。中小血管炎症性充血、渗出，同时纤维素析出，血管壁可增厚，管腔可部分闭塞。慢性者血管周围除了上述损害外，尚可有多核巨细胞。
白细胞计数正常或稍高，血沉加快，抗“O”滴度及血清丙种球蛋白可增高，结核菌素试验常为阳性。
【诊断及鉴别诊断】
根据发病急，在小腿伸侧发生鲜红、对称性结节，有疼痛及压痛，结节不破溃，约数周自行消退，发病前有感染史或用药史，好发于青年女性，春秋季多见，本病不难诊断。其需与皮肤变应性结节性血管炎、硬红斑等疾病相鉴别：
（一)皮肤变应性结节性血管炎　
发病比较缓慢，结节较硬小，常伴有条索状块物，炎症及疼痛较轻，在小腿伸侧和屈侧，偶累及大腿、臀部和足部，病程较长，反复发作，消退甚慢，多见于成年男女，可伴发紫癜和水疱。
（二)硬红斑　
起病缓慢，结节多发生在小腿的屈面，数目较少，位于皮下较深在，大小不等，呈暗红色，触之较硬，疼痛较轻，易溃破而发生溃疡，结节消退后可以留有疤痕。
【辨证】
（一)湿热　
起病急，有头痛、咽痛、关节痛及体温升高。皮损炽热红肿、疼痛，头重纳差，四肢痠软，关节疼痛，口苦，大便干，小便黄。舌红，苔黄腻，脉濡数或滑数。
（二)寒湿　
皮损暗紫，怕冷，手足厥冷，遇冷则加重，反复缠绵难愈，腹胀，大便不干或溏泄。舌淡，苔白腻，脉沉缓或迟。
【治疗】
（一)中医治疗：
⒈ 湿热证型　治宜清利湿热，凉血解毒。方药：凉血五根汤加减：紫草根15g，茜草根15g，白茅根30g，黄柏15g，防己12g，赤勺15g，当归10g，生地15g，车前草15g，泽泻15g，生甘草10g。水煎服，每日１剂，分2~3次服。
⒉ 寒湿证型　治宜温经散寒、除湿通络。方药：当归四逆汤加减：当归10g，桂枝10g，白芍15g，木通10g，鸡血滕30g，秦艽15g，苍术10g，生甘草10g。水煎服，每日１剂，分2~3次服。
（二)西医治疗：
⒈ 全身治疗
⑴ 内服非激素类抗炎药物如消炎痛、阿司匹林、保太松等。
⑵ 炎症较重，疼痛较剧烈、www.med126.com/wszg/皮损较多者，除对病因治疗外，必要时可应用皮质类固醇激素如强的松、地塞米松等。
⑶ 10%的碘化钾合剂，每次10ml ，每日3次，有一定疗效。
⒉ 局部治疗
皮损处外涂皮质激素软膏或硫磺鱼石脂软膏，亦可选用去炎松混悬液0.3ml局部注射。
【预防与调摄】
⒈去除慢性病灶，治疗原发病。
⒉宜少走动，避免长时间站立，平素应避免受寒及强体力劳动，以防复发。
⒊急性发作期应适当卧床休息，抬高患肢以减轻局水肿。
⒋忌食粘滑、油腻及酒、肉、鱼虾等发物，少食酸涩或过咸食物。
（朱云超)

第五节 皮肤结节性血管炎

结节性血管炎（nodular vasculitis)是指发生于小腿屈侧的紫红色硬性疼痛性结节和斑块的皮肤病，多见于30岁以后的女性，偶可见于年轻女性和男性。有医学家认为本病相当于中医的“附阴疽”或“丹毒”。
【病因病机】
中医认为：本病病因①湿热阻络：络道阻塞，气血凝滞，或因脾经湿热内蕴，外感风邪，风、湿、热三气杂至，痹阻络脉，引起气血凝滞，郁而化热，皮肤发红，www.med126.com/sanji/下肢结节丛生。②寒湿阻络：寒湿之邪，外客肌腠，寒湿凝聚，阻于络道，引起气血凝滞，瘀为有形之物，故皮肤结节累累。
西医对本病的确切病因尚未明了，有人认为系硬红斑的早期或轻型。
【临床表现】
⒈皮损特点：为皮下结节至较大的浸润块，有自发痛及压痛，皮肤表面呈红色或紫红色，有时结节排列成线状或沿静脉方向出现，不易溃破。
⒉好发部位：好发于下肢，尤其是小腿屈侧，亦可见于大腿、臀部或上肢，常不对称发病。
⒊病程缓慢，偶可呈急性经过，多数病人经过2～4周消失或遗留消失很慢的纤维性结节，易复发，常迁延数月至数年之久，久立可加重病情。
【实验室检查、病理】
主要为皮下脂肪间隔小血管炎，早期可见中性粒细胞浸润及核碎裂，常见有淋巴细胞及肉芽肿的浸润，亦可见不同程度的脂膜炎改变。
结核菌素试验可呈强阳性。
【诊断及鉴别诊断】
根据好发于小腿屈侧的紫红色硬性疼痛性结节，常沿静脉方向排列，慢性经过，本病可以确诊。临床需与结节性红斑和硬红斑相鉴别：
（一)结节性红斑　
多发生于青年女性，在小腿伸侧发生蚕豆大小的鲜红色结节，对称分布，不与浅静脉方向一致，不溃破。
（二)硬红斑　
在小腿屈侧发生深红色有浸润的皮下结节，可溃破，病程长，结核菌素试验阳性。
【辨证】
（一) 湿热阻络　
证见结节小而多，多见于足及跖部，皮色鲜红，疼痛较重，下肢沉重乏力，有时有间歇性跛行，舌质红，苔黄腻，脉濡数。
（二)寒湿阻络　
证见结节少而大，皮色多正常或暗红，疼痛较轻，多慢性反复发作。
【治疗】
（一)中医治疗
⒈ 湿热阻络证　治宜清热利湿、破瘀通络法。方药：桂枝茯苓丸加减：桂枝、茯苓、丹皮、桃仁、赤芍、红花各10g，三棱、莪术各6g。水煎服，每日１剂，分2~3次服。
⒉ 寒湿阻络证　治宜温阳通脉、散寒化瘀。方药：阳和汤加减：肉桂末6g（冲)，丹参12g，降香10g，川芎6g，石菖蒲10g。水煎服，每日１剂，分2~3次服。
（二)西医治疗
⒈ 口服维生素类制剂如维生素C、维生素E及复方路丁等。
⒉ 口服吲哚美辛、阿司匹林、双嘧达莫等。
⒊ 皮质类固醇激素，适用于急性发作期。
⒋ 抗结核药，适用于OT试验强阳性者。
【预防与调摄】
⒈注意休息，避免过度劳累，急性期卧床休息，抬高患肢以减轻局部水肿。
⒉注意防寒保暖，避免患肢受冻。