第五章 循环系统疾病

第一节 小儿循环系统解剖、生理特点及相关检查

一、心脏的胚胎发育

心脏的胚胎发育主要在胎儿期3～8周完成。胎生12～14天时，原始心脏是一对纵行管道。在遗传基因的作用下，由头到尾，形成了动脉干、心球、心室、心房和静脉窦结构。在胎生第3周，由于心管和心包膜的发育不均衡，使心管曲折成S形，并发生了两个收缩环。心室的伸展和伸张较快，渐渐向腹面突出，这样使出自心球、原来处于心管前后两端的动脉总干和静脉窦都位于心脏的前端，心脏的流入及流出孔道并列在一端，四组瓣膜环也连在一起，组成纤维支架。

胚胎第4周时，心房和心室是共腔的，在房室交界的背面和腹面各长出一块心内膜垫，最先把心房和心室分开，随着发育，最后两垫相连。第3周末，心房开始分为左右，在心房腔的前背部长出一镰状隔，叫第一房间隔，其下缘向心内膜垫生长，暂时留出的孔道名第一房间孔。在该孔闭合前，第一房间隔的上部形成另一孔，名第二房间孔，左右心房这样交通。至第5、6周在第一房间隔右侧又长出第二房间隔，此隔在向心内膜垫延伸过程中，其游离缘留下一孔道，名卵圆孔，此孔与第二房间孔上下相对。随着心脏继续生长，第一房间隔与第二房间隔逐渐接近并粘合。第一房间隔的第二房间孔被完全掩盖，卵圆孔处第一房间隔紧贴着作为此孔的帘膜，血流可由右推开帘膜流向左侧，反向时帘膜遮盖卵圆孔阻止血液自左房流向右房。二尖瓣和三尖瓣也在房间隔形成的同时形成。

第8周心室间隔发育完成。室间隔的形成有三个来源：①肌隔, 由原始心室底壁向上生长，部分将左右二室分开，此部分间隔较厚，所留未分隔部分名房间孔。②心内膜垫向下生长, 与肌隔相合，完成室间隔。③小部分为动脉总干及心球分化成主动脉与肺动脉时，其间隔向下延伸的部分，后两部分形成室间隔膜部。

伴随心脏的发育，血管也发育。原始心脏的出口是一根动脉总干，在总干的内层对侧各长出一纵嵴，两者在中央轴相连，将总干分为主动脉与肺动脉。由于该纵隔自总干分支处螺旋形向心室生长，使肺动脉向前、向右旋转而与右心室相连，主动脉向左、向后旋转与左心室相连。如该纵隔发育障碍，分隔发生偏差或扭转不全，则可形成主动脉骑跨或大动脉错位等畸形。

总之，原始心脏于胚胎第2周开始形成，约于第4周开始有循环作用，至第8周房室间隔完全形成，即成为四腔心脏。所以，心脏发育的关键时期是在第2～8周，先天性心脏畸形的形成主要就在这一时期。

二、胎儿血液循环及出生后的改变

(一)正常胎儿的血液循环 胎儿心脏在解剖上和功能上都与成人不同。胎儿时期的营养代谢和气体交换是通过脐血管和胎盘与母体之间以弥散方式进行交换的。由胎盘来的饱含氧气的动脉血经脐静脉进入胎儿体内，至肝脏下缘分成两支：一支入肝与门静脉吻合，经肝脏后入下腔静脉；一支经静脉导管入下腔静脉，与下半身的静脉血混合，共同流入右心房。来自下腔静脉的混合血（以动脉血为主)入右心房后，约三分之一经卵圆孔入左心房，再经左心室流入升主动脉，主要供应心脏、脑及上肢；其余的流入右心室。从上腔静脉回流的、来自上半身的静脉血，入右心房后绝大部分流入右心室，与来自下腔静脉的血一起进入肺动脉。右心室的血流于肺动脉后，由于肺的萎缩状态，只有少量流到肺，大部经动脉导管进入降主动脉（以静脉血为主)，供应腹腔器官及下肢，最终经脐动脉流回胎盘，换取营养及氧气。

(二)出生后胎儿血液循环的改变  出生后脐血管阻断，呼吸开始建立，肺脏进行气体交换，因此由开始的一个循环变成两个循环，即体循环和肺循环。由于肺泡扩张，肺小动脉管壁肌层逐渐退化，管壁变薄、扩张，肺循环压力下降，从右心经肺动脉流入肺的血流增多，使肺静脉回流至左心房的血量亦增多，左心房压力因而增高。当左心房压力超过右心房时，卵圆孔瓣膜发生功能上关闭，到出生后5～7个月，解剖上也大多关闭。同时由于肺循环压力的降低和体循环压力的升高，流经动脉导管的血流逐渐减少，最后停止，形成功能性关闭。此外，因血氧增高，致使导管壁平滑肌收缩，导管也逐渐闭塞，约80%婴儿于生后3个月，95%婴儿于生后1年内形成解剖上的关闭。

三、 心血管系统常用的特殊检查方法

心血管系统常用的特殊检查方法包括心电图、X线检查、超声心动图、心脏导管和心血管造影等。

(一)心电图  是心律失常的特异性诊断方法，为电解质紊乱和洋地黄类药物中毒提供重要的临床依据。心电图检查能反映心脏的位置，心房、心室有无肥厚以及心脏传导系统的情况。主要通过QRS波和T波形态改变来观察解剖和血流动力学的特征。新生儿期，心电图更能反映右心室壁及肺动脉在解剖和血流动力学的动态变化。此外，对鉴别右位心和心脏右移价值更大。

(二)X线检查  包括透视和普通X线照片，是心血管疾病的重要诊断方法，也是心导管和心血管造影前的必需步骤。通过X线检查，可了解心房、心室及大血管的位置、形态、轮廓和搏动情况，肺血流分布、有无肺门“舞蹈”及肺水肿等情况。必要时可通过吞钡作食道检查，观察心脏大小、血管及食道有无压迹、移位等现象，以判定房室的增大程度。检查中，要注意正常婴儿胸部X线的特点，如胸腺可明显增大、心胸比例可达55%、新生儿心脏可呈球形等。

(三)超声心动图  是近几十年发展起来的一项诊断先天性和获得性心脏病非常重要的无创性心血管检查技术。目前除M型和二维超声心动图得到广泛的应用之外，彩色多普勒、经食道超声心动图、血管内超声及三维超声等也应用于临床，大大提高了心脏病诊断的准确率。由于超声心动图具有无创伤、操作简便、可重复性等优点，加上小儿胸壁薄、肺组织遮盖少，图像比成人更清晰，所以很适用于儿科。可用于评价心脏收缩、舒张功能，狭窄瓣膜的跨膜压力阶差，分流处血流方向；探查心内膜炎的赘生物、心包积液及心脏肿瘤等，心脏厚度及主动脉和冠状动脉的形态和血流特征。常用的有以下几种：

1．M型超声心动图  根据回声返回探头的时间前后，可计算出各个组织结构间的距离，并对心脏腔室和血管大小进行定量测定和心功能评价。

2．二维超声心动图  能显示心脏内很大面积的实时活动图像。通过多个与心脏解剖切面相似的标准切面，观察心腔、瓣膜、间隔、大血管等形态和结构。

3．多普勒彩色血流显像  根据红细胞运动产生的声波频率的改变，在二维和M型超声心动图基础上实时显示血流方向和相对速度，提供心脏和大血管内血流时间和空间信息。其效果如同“无创性X线心血管造影术”。

4．经食道超声心动图  不受胸骨、肋骨及肺的影响，在透声条件很差的病例可获得较好效果。有助于更清晰地了解心脏后位结构，如心房、大血管根部及房室瓣膜形态和功能，能收集残余分流、残余返流等血流动力学资料。还可对感染性心内膜炎有无赘生物形成进行探查。

5．胎儿超声心动图  用于评价胎儿心脏结构和节律紊乱。通过四腔心切面、流出道切面和多普勒技术等综合分析，在妊娠第16周时就能检测出先天性心脏病。M型超声心动图能够诊断不同类型的胎儿心律紊乱并评估母亲服用抗心律失常药物后的效果。目前，对高危妊娠妇女，应建议作胎儿超声心动图检查。

(四)心脏导管检查 是先天性心脏病进一步明确诊断和手术前的重要检查方法之一。根据检查部位的不同，分右心导管和左心导管检查两种。临床上以右心导管检查较常用。检查方法是在X线透视下，用不透放射线的特殊塑料导管，由大隐静脉或肘部贵要静脉插入，经下腔或上腔静脉入右心房，再经右心室达肺动脉。通过导管检查，了解心腔及大血管不同部位的血氧含量和压力变化，明确有无分流及分流部位。导管若进入异常通道可提供重要的诊断资料。左心导管的操作与右心导管相同，只是导管从肱动脉或股动脉插入，然后逆流进入主动脉和左心室。

心导管检查的指征是：①术前评估心脏解剖和分流大小；②评价肺血管阻力和对血管扩张剂的反应；③对复杂先天性心脏病病变和姑息治疗后进行随访；④介入性导管术；⑤电生理检查和导管消融等。

(五)心血管造影 是通过导管将造影剂在高压下迅速注入心脏和大血管，同时进行连续快速摄片或拍摄电影，观察造影剂所示心房、心室及大血管的形态、大小、位置以及有无异常通道或狭窄、闭锁等畸形。造影术分静脉、选择性和逆行性三种。最常用的是选择性造影，即将导管插入需要显影了解的部位近端，然后注射造影剂。如对法洛四联症患儿一般将造影剂注射于右心室，以便观察肺血管形态和主动脉骑跨等情况。

(六)放射性核素心血管造影  是用精密的闪烁照相机将流经心脏的注入液如锝-99m(^99mTc)所得到的显影图连续摄片保存或磁带储存记录，并对计算机中的放射性核素心血管造影进行定性和定量分析测定。该检查可以确定心室和大血管的相对大小及检测有无心内分流和各种先天性解剖异常。

第二节 病毒性心肌炎

病毒性心肌炎（viral myocarditis)是病毒侵犯心脏引起的一种心肌局灶性或弥漫性炎性病变。有的可伴有心包或心内膜炎症改变。本病发病年龄以3～10岁多见，多数病人预后良好，但少数暴发起病，发生心源性休克、心力衰竭，甚则猝死。

“病毒性心肌炎”病名在古代医籍中无专门记载，根据本病的主要临床症状，属于中医学风温、心悸、怔忡、胸痹、猝死等范畴。

【病因、病机及病理】

1.西医病因、病机及病理

（1)病因：引起病毒性心肌炎的病毒种类较多，有柯萨奇病毒（乙组和甲组)、埃可病毒、脊髓灰质炎病毒、流感病毒、腺病毒、呼吸道合胞病毒、传染性肝炎病毒、流行性腮腺炎病毒、麻疹病毒、风疹病毒、巨细胞病毒、单纯疱疹病毒等。其中柯萨奇B₃病毒最多见。

（2)病机：病毒性心肌炎的发病机制尚不完全清楚。病毒性心肌炎急性期，病毒通过心肌细胞的相关受体侵入心肌，在细胞内复制，直接损害心肌细胞，导致变性、坏死和溶解。而严重的慢性持久的心肌病变与病毒持续存在及病毒感染后介导的免疫损伤密切相关。一方面是病毒特异性细胞毒T淋巴细胞引起被感染的心肌溶解、破坏；另一方面是自身反应性T淋巴细胞破坏未感染的心肌细胞，引起心肌损伤。

（3)病理：心肌间质组织和血管周围可见单核细胞、淋巴细胞及中性粒细胞浸润，心肌纤维变性，横纹消失，肌浆凝固或溶解，严重出现坏死。

2．中医病因病机

小儿正气亏虚是本病发生的内在因素，感受温热邪毒是引发该病的外因。

小儿肺常不足，脾常虚，易受风热或湿热之邪侵袭。外感风热之邪多从鼻咽而入，首先犯于肺卫；外感湿热邪毒多从口鼻而入，蕴郁肠胃。邪毒由表入里，留而不去，内舍于心，导致心脉痹阻，心血运行不畅，心失所养而出现心悸，怔忡之症；邪毒化热，耗伤气阴，导致心之气阴不足，心气不足，运血无力，气滞血瘀而见心悸、胸痛，心阴亏虚，心脉失养，阴不制阳，可见心悸不宁；若患儿素体阳虚，或气损及阳，可导致心阳受损，心脉失于温养，可见怔忡不安，畏寒肢冷等症。素体肺脾气虚，或久病伤及肺脾，常致病情迁延，肺虚则治节无权，水津不布，脾虚则运化失司，水湿内停，导致痰湿内生，与瘀血互结，阻滞脉络，可见胸闷、胸痛之症。少数患儿因正气不足，感邪较重，使正不胜邪，出现心阳虚衰，甚则心阳暴脱而发生猝死。

总之，本病以外感风热、湿热邪毒为发病主因，瘀血、痰浊为主要病理产物，气阴耗伤，血脉受阻为主要病理变化。病变初期邪实为主，恢复期正虚为主，病情迁延者常虚实夹杂。

【临床表现】

1．症状 表现轻重不一，取决于年龄和感染的急性或慢性过程。大部分患儿在心脏症状出现前有呼吸道或肠道感染症状，继而出现心脏症状，主要表现为明显乏力，食欲不振，面色苍白，多汗，心悸，气短，头晕，手足凉等；部分病人起病隐匿，仅有乏力，活动受限，心悸胸痛症状；部分病人呈慢性进程，演变为扩张性心肌病；少数重症病人可发生心力衰竭并发严重心律紊乱、心源性休克，甚至猝死。新生儿患病时病情进展快，常见高热、反应低下、呼吸困难和紫绀，常有神经、肝脏和肺的并发症。

2．体征 心尖区第一音低钝，部分有奔马律，可听到心包摩擦音，心界明显扩大。危重病例可见脉搏微弱及血压下降，两肺出现啰音及肝、脾肿大。

【实验室检查】

1．血沉 部分患儿在急性期可见血沉增快。

2．血清酶的测定  血清谷草转氨酶（SGOT)、乳酸脱氢酶（LDH)、α-羟丁酸脱氢酶（α-HBDH)、肌酸磷酸激酶（CK)及同功酶（CK-MB)在急性期均可升高。CK-MB是心肌特异性胞浆同功酶，正常血清含微量，故其血清水平升高对心肌损伤诊断意义较大。LDH在体内分布较广，特异性差，但LDH同功酶对心肌早期损伤的分析价值较大。

3．肌钙蛋白（Tn)  近年来观察发现心肌肌钙蛋白（cTnI或cTnT)的变化对心肌炎诊断的特异性更强。

4．病毒病原学检测 病毒分离、病毒抗体检测及病毒核酸检测均有利于病毒病原学诊断。 

5．心电图 常见ST段偏移，T波低平、双向或倒置；Q-T间期延长；各种心律失常，如窦房、房室、室内传导阻滞，过早搏动，阵发性心动过速及心房扑动或颤动等；慢性病例可见左心室肥厚。

6．X线检查  轻型病例心影一般在正常范围，伴心力衰竭或心包积液者可见心影扩大，肺淤血，肺水肿，少数病例胸腔可见少量积液。

【诊断标准与鉴别诊断】

1．临床诊断依据

（1)心功能不全、心源性休克或心脑综合征。

（2)心脏扩大（X线、超声心动图检查具有表现之一)。

（3)心电图改变：以R波为主的2个或2个以上的主要导联（I、II、aVF、V₅)的ST-T改变持续4天以上伴动态变化，窦房传导阻滞、房室传导阻滞，完全性右或左束支阻滞，成联律、多形、多源、成对或并行性早搏，非房室结及房室折返引起的异位性心动过速，低电压（新生儿除外)及异常Q波。

（4)CK-MB升高或心肌肌钙蛋白（cTnI或cTnT)阳性。

2．病原学诊断依据

（1)确诊指标：自患儿心内膜、心肌、心包（活检、病理)或心包穿刺液检查，发现以下之一者可确诊：①分离到病毒；②用病毒核酸探针查到病毒核酸；③特异性病毒抗体阳性。

（2)参考依据：①自患儿粪便、咽拭子或血液中分离到病毒，且恢复期血清同型抗体滴度较第一份血清升高或降低4倍以上；②病程早期患儿血中特异性IgM抗体阳性；③用病毒核酸探针自患儿血中查到病毒核酸。

3．确诊依据

（1)具备临床诊断依据2项，可临床诊断为心肌炎。发病同时或发病前1-3周有病毒感染的证据者支持诊断。

（2)时具备病原学确诊依据之一，可确诊为病毒性心肌炎，具备病原学参考依据之一，可临床诊断为病毒性心肌炎。

4．凡不具备确诊依据，应给予必要的治疗或随诊，根据病情变化，确诊或除外心肌炎。应除外风湿性心肌炎、中毒性心肌炎、先天性心脏病、结缔组织病以及代谢性疾病的心肌损害、甲状腺功能亢进、原发性心肌病、原发性心内膜弹力纤维增生症、先天性房室传导阻滞、心脏自主神经功能异常、β受体功能亢进及药物引起的心电图改变。

【治疗】

1．治疗原则 轻型病例以中医辨证治疗为主，同时配合营养心肌及支持疗法；较重病例应中西医并重；危重病例应以西医抢救治疗为主，监测生命体征，中医以回阳救逆为治疗原则。

2．西医治疗

（1)休息：急性期需卧床休息，以减轻心脏负荷。

（2)营养心肌药物：泛醌（CoQ10)为细胞代谢及细胞呼吸的激活剂，有改善心肌代谢、保护细胞膜完整和抗氧自由基作用。每日1mg/kg,分2次口服，连用3个月以上。1，6-二磷酸果糖具有恢复、改善心肌细胞代谢作用，每次100～～50mg/kg，每日1次，2周为一疗程。

（3)大剂量维生素C及能量合剂：维生素C能清除自由基，改善心肌代谢,有助于心肌炎的恢复。能量合剂具有营养心肌，改善心肌代谢作用。维生素C每日100～200mg/kg，加入10%葡萄糖液20～50ml静脉慢滴，疗程1个月。

（4)肾上腺皮质激素：通常不主张使用，主要用于心源性休克、致死性心律紊乱（Ⅲ°房室传导阻滞、室性心动过速)等严重病例的抢救。

（5)控制心力衰竭：常用药物是地高辛、西地兰等。详见本章第三节。

3．中医治疗

(1)辨证论治：本病采用八纲辨证，要注意辨清疾病的虚实。急性期，病程短，症见胸闷胸痛、气短痰多，或发热咽痛，或恶心呕吐，腹痛腹泻，舌红，苔黄者多为实证；恢复期，病程较长，症见心悸气短，神疲乏力，面白多汗，或虚烦不寐，舌淡或偏红，少苔或无苔者多为虚证。若病情反复，常虚实夹杂。治疗原则为扶正祛邪。病初邪毒犯心，祛邪为主，治以清热解毒，活血化瘀；恢复期正气损伤，扶正为要，痰瘀阻络者治宜行气豁痰，活血通络；若气阴两伤者治宜益气养阴，宁心安神；心阳虚弱者治宜益气温阳，活血养心。

①邪毒犯心

证候  心悸，胸闷胸痛，发热，鼻塞流涕，咽红肿痛，咳嗽，肌肉酸楚疼痛，舌红苔薄，脉数或结代。

治法  清热解毒，宁血安神。

方药  银翘散加减。邪毒炽盛加黄芩、生石膏清热泻火；胸闷胸痛加丹参、红花、郁金活血散瘀；心悸、脉结代加五味子、柏子仁养心安神。

②湿热侵心

证候  心慌胸闷，寒热起伏，全身肌肉酸痛，腹痛腹泻，肢体乏力，舌红，苔黄腻，脉濡数或结代。

治法  清热化湿，宁心安神。

方药  葛根黄芩黄连汤加减。胸闷加瓜蒌、薤白理气宽胸；肢体酸痛加独活、羌活祛湿通络；心慌、脉结代加丹参、珍珠母、龙骨宁心安神；恶心呕吐加生姜、半夏化湿和胃止呕；腹痛腹泻加木香、扁豆、车前子行气化湿止泻。

③痰瘀阻络

证候  心悸不宁，胸闷憋气，心前区痛如针刺，脘闷呕恶，舌体胖，舌质紫暗，或舌边尖见有瘀点，舌苔腻，脉滑或结代。

治法  豁痰活血，化瘀通络。

方药  瓜蒌薤白半夏汤合失笑散加减。心前区痛甚加丹参、郁金、降香、赤芍理气散瘀止痛；咳嗽痰多者加白前、款冬花化痰止咳；夜寐不宁者加远志、酸枣仁宁心安神。

④气阴亏虚

证候  心悸不宁，活动后尤甚，少气懒言，神疲倦怠，头晕目眩，五心烦热，夜寐不安，舌光红少苔，脉细数或促或结代。

治法  益气养阴，宁心安神。

方药  炙甘草汤合生脉散加减。心脉不整，加磁石、珍珠母以镇心安神；便秘常可诱发或加重心律不齐，故大便偏干应重用麻仁，加瓜蒌仁、柏子仁、桑椹等养血润肠；夜寐不安，加柏子仁、酸枣仁以宁心安神。

⑤心阳虚弱

证候  心悸怔忡，神疲乏力，畏寒肢冷，面色苍白，头晕多汗，甚则肢体浮肿，呼吸急促，舌质淡胖或淡紫，脉缓无力或结代。

治法  温振心阳，宁心安神。

方药  桂枝甘草龙骨牡蛎汤加减。乏力神疲加党参（或人参)、黄芪补益元气；形寒肢冷者，加熟附子、干姜温阳散寒；头晕失眠者，加酸枣仁、五味子养心安神；阳气暴脱者，加人参、熟附子、干姜、麦冬、五味子回阳救逆，益气敛阴。

（2)中药成药

①丹参注射液：用于痰瘀阻络证。每次2～4ml（＜3岁2ml/日，＞3岁4ml/日)，加入10%葡萄糖注射液100～250ml中，静脉滴注。每日1次，2周为1疗程。

②参麦注射液：用于气阴两虚者。每次10～20ml，加入10%葡萄糖注射液100～250ml中，静脉滴注。每日1次，2周为1疗程。

③生脉www.med126.com/jianyan/饮口服液：用于气阴两虚者。每服5～10ml，每日2次。

（3)针灸疗法

①体针：主穴取心俞、间使、神门，配穴取大陵、膏肓、内关。用补法，得气后留针30分钟，隔日1次。

②耳针：取心、交感、神门、皮质下，隔日1次。或用王不留行籽压穴，用橡皮膏固定，每日按压2～3次。用于心律失常。

（4)推拿疗法：按心俞、膻中，揉内关、神门，清补心经，掐揉小天心，掐揉五指节。

【预防与调护】

1．增强体质，积极预防呼吸道或肠道病毒感染；

1．  患儿应尽量保持安静，烦躁不安时，给予镇静剂，以减轻心脏负担，减少心肌耗氧量。

3．密切观察患儿病情变化，一旦发现严重心律失常应积极抢救治疗。

第三节 充血性心力衰竭

充血性心力衰竭(congestive heart failure),简称心衰，是指心脏工作能力(心肌收缩或舒张功能)下降，即心排血量绝对或相对不足，不能满足全身组织代谢的需要的病理状态。是小儿时期急危重症之一。

中医古代文献虽无心力衰竭的病名，但类似心力衰竭的一些证候及治疗早已有详细记载。属于“心悸”、“怔忡”、“水肿”、“喘咳”、“痰饮”等范畴。

【病因、病机及病理生理】

1.西医病因和病理生理

（1)病因  心力衰竭1岁以内发病率最高，婴儿期引起心力衰竭的主要病因为先天性心血管畸形，流出道狭窄引起后负荷（压力负荷)增加，而左向右分流和瓣膜反流引起前负荷（容量负荷)增加。此外，病毒性或中毒性心肌炎、川崎病、心内膜弹力纤维增生症等亦为重要原因。儿童期，以风湿性心脏病和急性肾炎所致的心衰最为常见；营养不良、重度贫血、甲状腺功能亢进、维生素B缺乏症、电解质紊乱和缺氧等均可引起心衰。

（2)病理生理 心力衰竭的病理生理变化十分复杂，许多问题尚不清楚。心衰不仅有血液动力学障碍，同时有神经体液因子参与。心力衰竭的病理生理，最主要与心肌收缩力减弱、心脏前、后负荷加重、心脏博出量减少及体循环压力升高有关。心衰早期，机体可通过加快心率、心肌肥厚和心脏扩大等，以调整排血量满足机体组织器官需要，此期属心功能代偿期。如基本病因持续存在，即使通过代偿亦不能满足机体的需要，即出现心力衰竭。出现静脉回流受阻、体内水份潴留、脏器瘀血等心脏失去代偿功能的表现。

2.中医病因病机

心衰心阳虚衰为主，可由他脏累及或五脏同病。心主血脉，血液运行周身皆赖心阳之气推动。心气旺则脉充，血运正常，五脏六腑得以濡养。若患儿秉赋不足、先天心脉缺损，或病邪犯心、损及心体，或他脏之疾累及心脉，阻碍心血运行，致心气亏损，甚者导致心阳虚衰。心阳虚衰可致五脏同病。心阳虚衰，血瘀内阻，留滞肺络，使肺气壅滞，致心肺同病；心阳虚衰，可致脾阳不振，脾阳虚累及于肾，脾肾阳虚，不能温化水液，水湿内停，泛溢肌肤，则为水肿；肝藏血，心阳虚衰，血运受阻，则血瘀于肝，可见肋下痞块。

【临床表现】

心衰早期多为心功能代偿期，可无临床症状。年长儿心衰的症状与成人相似，主要表现为乏力、多汗、心慌、劳累后气急、咳嗽、腹部胀痛、食欲减退。安静时可出现心率加快，呼吸浅表、频率增加。右心衰竭时以体循环瘀血为主，可见肝脏肿大并有压痛，颈静脉怒张、肝颈静脉返流征阳性，面部、足背水肿，严重者可有胸水、腹水及心包积液。左心衰竭为主者可见肺循环瘀血表现，如呼吸困难、不能平卧、端坐呼吸、咯吐粉红色泡沫痰、紫绀、肺底部可闻及湿啰音等。心脏听诊除原有疾病产生的心脏杂音和异常心音外，常可闻及心尖部第一心音减低和奔马律。

婴幼儿心衰较难区分左心衰竭及右心衰竭，常见的症状与体征为呼吸快速、表浅、频率可达50～100次/分, 同时可伴有喂养困难、生长发育落后、哭声低弱、烦躁多汗，颜面、眼睑浮肿甚则鼻唇三角区青紫，肺部常可闻及干啰音或哮鸣音；心脏扩大；奔马律；肝脏肿大（无周围水肿)；尿量减少。

【实验室检查】

1. 胸部x线检查  心影多呈普遍性增大，心搏动减弱，肺纹理增多，肺门或肺门附近阴影增加，肺部淤血，肺水肿。

2. 心电图  不能提示有无心衰, 但对于了解心衰的病因、心房心室的肥厚程度，以及洋地黄类药物的应用，有一定的指导作用。

3. 超声心动图  可显示心衰时心室心房的内径增大，心室的收缩时间延长，射血分数降低。在心脏舒张功能不全时，二维超声心动对诊断心衰和判断心衰的病因有帮助。

【诊断与鉴别诊断】

1. 诊断 心衰的临床诊断依据主要有以下前四项，尚可结合其他几项以及x线片和超声心动图等辅助检查作出诊断。

（1)安静时心率增快，婴儿＞180次/分，幼儿＞160次/分，不能用发热或缺氧解释者。

（2)呼吸困难，青紫突然加重，安静时呼吸达60次/分以上。

（3)肝大达肋下3cm以上，或在密切观察下短时间内较前增大，而不能以横隔下移等原因解释者。

（4)心音明显低钝，或出现奔马律。

（5)突然烦躁不安，面色苍白或发灰，而不能用原有疾病来解释。

（6)尿少、下肢浮肿，已除外营养不良、肾炎、维生素B₁缺乏症等原因造成的。

2. 鉴别诊断  年长儿童典型的心力衰竭表现与成人相似，一般诊断无困难。但临床上需与感染、中毒性心肌炎或心瓣膜病、心包炎、急性肾炎合并循环充血相鉴别。

【治疗】

1. 治疗原则 重视病因治疗，尽量避免诱因，强调综合措施，改善血液动力学，维护衰竭的心脏。中医治疗本病从辨证入手，急性心衰治疗以温补心阳、救逆固脱为原则；心衰基本控制后，以益心气、养心阴为治。

2．西医治疗

(1) 病因治疗：在治疗心力衰竭的同时，应初步确定病因。如原发病系小儿先天性心脏畸形，应于适当时机手术根治，避免发生心力衰竭以及不可逆性肺动脉高压。对于心衰的诱因也应积极治疗。其它引起心衰的疾病（如甲状腺功能亢进、重度贫血或维生素B₁缺乏、病毒性或中毒性心肌炎等)也应及时治疗原发病。

(2) 一般治疗：让患儿休息、防止躁动，避免便秘及排便用力、必要时用镇静剂；采取半卧位、供给湿化氧，但需注意原发病情况，新生儿期左心发育不良综合征、大动脉换位等应维持动脉导管开放，如供氧会促使动脉导管关闭，对病情不利；急性心力衰竭或严重浮肿者，应限制液体入量及食盐，大约每日液体入量为1200ml/m²体表面积或50～60ml/kg，钠盐应减少到每日0.5～1g；如出现酸中毒、低血糖、低血钙，均应及时纠正，尤其是新生儿期。

（3)洋地黄类药物：迄今为止，洋地黄类药物仍是儿科临床上广泛使用的强心药物。洋地黄作用于心肌细胞上的Na⁺-K⁺ ATP酶，抑制其活性，使细胞内Na⁺浓度升高，通过Na⁺-Ca²⁺交换使细胞内的Ca²⁺升高，从而加强心肌收缩力。从临床角度来看，洋地黄有可增加心肌收缩力、减慢房室结的传导、使心脏对迷走神经的敏感性增加。儿科常用的洋地黄制剂有地高辛和西地兰。地高辛可供口服及静脉注射，口服吸收良好，起始作用快，蓄积少，为儿科治疗心力衰竭的主要药物。西地兰仅供静脉注射。儿童常用洋地黄类药物剂量和用法见表5-1  。

表5-1  儿童常用洋地黄类药物的剂量和用法

洋地黄类药物的具体应用：①洋地黄化法：对于起病迅速、病情严重的急性心力衰竭患儿，可选用毛花甙丙或地高辛静注，首次给洋地黄化总量的1/2，余量分两次，每隔4～6小时给予，多数患儿在8～12小时内达到洋地黄化；能口服的患者开始即可给予口服地高辛，首次给洋地黄化总量的1/3或1/2，余量分两次，每隔6～8小时给予。②维持量：洋地黄化后12小时可开始给予维持量。维持量的疗程视病情而定：急性肾炎合并心衰者往往不需要维持量或仅需短期应用；短期难以去除病因者如心内膜弹力纤维增生症或风湿性心瓣膜病等，则应注意随患儿体重增长及时调整剂量，以维持小儿血清地高辛的有效浓度。③使用洋地黄注意事项：用药前了解近期内洋地黄类药物的使用情况，防止过量中毒；用药过程中应注意补充钾盐，但应避免同时使用钙剂(钙与洋地黄有协同作用)，以免引起洋地黄中毒；心肌炎、缺血、缺氧、电解质紊乱及肝肾功能不全时，心肌对洋地黄耐受性差，剂量均宜偏小，一般按常规剂量减去1/3；未成熟儿和＜2周新生儿因肝肾功能尚不完善，易引起中毒，洋地黄化亦应偏小，可按婴儿剂量减去1/2～1/3。有条件可作洋地黄血浓度监测。④洋地黄毒性反应：洋地黄药物的治疗量和中毒量十分接近，故易发生中毒。最常见的表现为心律失常，如房室传导阻滞、室性早搏和阵发性心动过速等；其次为恶心、呕吐等胃肠道症状；神经系统症状表现为嗜睡、头昏、色视等较少见。

（4)利尿剂：心衰时体内水、钠潴留，循环量增多，故合理应用利尿剂以减轻心脏负荷是治疗心衰的一项重要措施。儿科最常用的快速利尿剂为呋塞米(速尿)或依他尼酸(利尿酸)，首剂可应用静脉注射，以后改用口服维持，需长期应用利尿剂的患者宜选用氢氯噻嗪(双氢克尿塞)或氯噻嗪，并可合并应用保钾利尿剂如螺内酯(安体舒通)或氨苯蝶啶较为合适，长期服用利尿剂的患者应测定血清钾、钠、氯等离子的浓度，以防电解质紊乱。

（5)血管扩张剂：血管扩张剂可以使小动脉扩张使心脏后负荷降低，从而可能增加心搏出量，同时静脉的扩张使前负荷降低，心室充盈压下降，肺充血的症状亦可能得到缓解，对左室舒张压增高的患儿更为适用。常用药物有：①卡托普利(巯甲丙脯酸)：剂量为每日0.4～0.5mg／kg，分2～4次口服，首剂0.5mg／kg，以后根据病情逐渐加量。②依那普利(苯脂丙脯酸)：剂量为每日0.05～0.1mg／kg，一次口服。③硝普钠：剂量为每分钟0.2μg／kg，以5％葡萄糖稀释后静脉点滴，以后每隔5分钟，可每分钟增加0.1～0.2μg／kg，直到获得疗效或血压有所降低。最大剂量不超过每分钟3～5μg／kg。如血压过低应立即停药。④酚妥拉明(苄胺唑啉)：剂量为每分钟2～6μg／kg，以5％葡萄糖稀释后静滴。

（6)β-肾上腺能受体兴奋剂：心衰伴有血压下降时可应用多巴胺，每分钟5～10μg／kg静脉滴注，必要时剂量可适当增加，一般不超过每分钟30μg／kg。如血压显著下降，宜给予肾上腺素每分钟0.1～1.0μg／kg持续静脉点滴，这有助于增加心搏出量、提高血压而心率不一定明显增快。

3．中医治疗

（1)辨证论治：急性心衰，心阳虚衰，阳气欲脱者，宜温补心阳，救逆固脱；慢性心衰，心肾阳虚，水湿泛溢者，宜温补心肾，化气利水。若血脉瘀阻者宜活血化瘀、益气通脉。心衰控制后，表现为气阴两虚者，治以益气护阴。

①心阳虚衰

证候  面色苍白，唇指发青，呼吸浅促，痰多泡沫，额汗不温，四肢厥冷，皮肤花纹，胁下痞积，虚烦不安，舌质暗，苔白腻，脉促或沉细微弱。

治法  温补心阳，救逆固脱。

方药  参附龙牡救逆汤加减。面唇青紫，肝脏增大者，加川芎、赤芍、红花以活血化瘀。

②阳虚水泛

证候  心悸气喘，不得平卧，动则喘甚，痰多泡沫，面色晦暗或青紫，形寒肢冷，尿少浮肿，舌质暗，苔白滑，脉促或沉而无力。

治法  温补心肾，化气利水。

方药  真武汤合苓桂术甘汤加减。喘息气急者，加葶苈子以泻肺平喘；唇指青紫，舌暗者，加丹参、红花以活血化瘀。

③气阴两虚

证候  心悸怔忡，气短疲乏，头晕目眩，自汗盗汗，心烦不宁，渴不多饮，舌质偏红，脉沉细数。

治法  益气养阴。

方药  生脉散加减。低热盗汗者，加地骨皮、白薇以养阴退热；喘息咳嗽者，加桑白皮、葶苈子、象贝以清肺化痰。

④血脉瘀阻

证候  心悸怔忡，气短，动则更甚，心胸痹痛，胁下痞积，口唇紫绀，两颧暗红，下肢浮肿，舌质紫暗或有瘀点瘀斑，脉涩或结代。

治法  活血化瘀，益气通脉。

方药  血府逐瘀汤加减。若气虚明显者，去牛膝加党参；若胸胁胀满疼痛明显者，去川芎、当归，加用香附、延胡索理气止痛；若兼失眠者，去川芎、当归，加酸枣仁、远志等养心安神。

（2)中药成药

①参附注射液：用于心阳虚衰或心肾阳虚者。每次20～40ml，加入10％葡萄糖液中静脉滴注。每日1～2次。

②生脉注射液：用于气阴两虚者。每次20～40ml，加入10％葡萄糖液中静脉滴注，每日1～2次。

【预防与调护】

1．预防 避免引起心衰的各种诱因，及时控制感染、纠正贫血；对原发病要及时治疗，如小儿先天性心脏病（尤其是左向右分流型)要及时手术，避免发生心力衰竭。适当锻炼身体，增加对疾病的抵抗力。

2．调护

（1)休息是发生心衰后减轻心脏负荷主要方法之一。但需根据心衰程度决定休息方式。对轻度心衰患者仅限制体力活动，急性心衰和重症心衰均应卧床休息，尽量减少患儿哭闹，保持安静，以减轻耗氧量。有呼吸困难的患者需要取半卧位或坐位；

（2)合理饮食在心衰患者十分重要。给予易消化、营养丰富的饮食，同时需限制钠和水的摄入。

第四节  先天性心脏病

先天性心脏病是指胎儿期心脏及大血管发育异常而致的先天畸形，是小儿最常见的心脏病。先天性心血管畸形的真正发病率很难精确地确定。据资料报道，每1000名出生存活婴儿中，发病约为6～8名。而流产婴儿中则有10～25％的发病率。

【病因与分类】

1．病因 先天性心脏病的病因90％尚未明确，目前认为畸形的发生多数由遗传和环境因素相互作用所致。遗传因素多为染色体异常或多基因突变引起。如21－三体综合征患儿40％合并心血管畸形；在动脉单干、肺动脉狭窄和法洛四联症等多种畸形中80％存在第22对染色体长臂11带区缺失。与心血管畸形相关性较强的环境因素主要有孕早期宫内感染，如风疹、流行性感冒、腮腺炎和柯萨奇病毒感染等；孕妇与大剂量的放射线接触或服用某些药物（如抗癌药、甲糖宁、抗癫痫药、锂制剂等)；孕妇患代谢性疾病（如糖尿病、高钙血症等)；宫内缺氧；妊娠早期酗酒、吸食毒品等。

2．分类 先天性心脏病的种类很多，临床上根据心脏左、右两侧及大血管之间有无血液分流分为三大类：

  ①左向右分流型（潜伏紫绀型)在左、右心之间或主动脉与肺动脉之间具有异常通路,平时主动脉压力高于肺动脉压力，血液从左向右分流而不出现紫绀。当用力啼哭、屏气、肺炎或任何病理情况使肺动脉或右心室压力增高并超过左心压力时，则可使血液自右向左分流而出现暂时性紫绀。属于此型的有室间隔缺损、房间隔缺损和动脉导管未闭等。

②右向左分流型（紫绀型)某些原因（如右心室流出道狭窄)致使右心压力增高并超过左心，使血流从右向左分流。或因大动脉起源异常使大量静脉血流入体循环，均可出现持续性紫绀。此型中法洛四联症和大动脉错位等常见。

③无分流型（无紫绀型)即心脏左右两侧或动、静脉之间无异常通路和分流，故一般无青紫现象，只在心力衰竭时才发生青紫。如肺动脉瓣狭窄和主动脉缩窄等。

【先天性心脏病的诊断】

先天性心脏病的诊断主要依据病史、体格检查和辅助检查三部分。

1．病史

应询问怀孕早期3个月有无病毒感染、放射线（尤其是腹腔与盆腔)接触和服用影响胎儿发育的药物。若小儿自幼有潜伏性或持续性紫绀，活动或哭闹后气急，常患肺炎或心功能不全，应怀疑本病。严重者在哺乳、哭闹或大便时发生晕厥。

2．体格检查

（1)一般表现：评价生长发育，特别注意有无紫绀、呼吸困难等征象。有发绀者不仅体格发育落后，严重时智能发育也落后。紫绀多发生在鼻尖、口唇、指（趾)甲床等毛细血管丰富部位，甚至可有杵状指（趾)，眼结膜可充血。

（2)心脏体征：若发现心脏典型的器质性杂音（胸骨左缘Ⅱ～Ⅵ期收缩期杂音等)或有心脏扩大、形态异常，即可初步确定有心脏畸形。其中杂音更重要，一般在3岁以前听到器质性杂音多为先天性心脏病，3～4岁以后才出现则有可能为获得性，并需注意与功能性杂音相鉴别。个别新生儿听到心脏杂音，但不一定是先天性心脏病；反之，有的先天性心脏病患者，可迟至生后3～6个月才出现杂音。若小儿生长发育良好，杂音在6个月以后逐渐消失，则可能无先天性心脏病。反之，即使听不到杂音，但出现中央性紫绀或易患肺炎、并反复出现充血性心力衰竭，仍应考虑先天性心脏病。

3．辅助检查（见第一节)。

【临床常见先天性心脏病】

1．室间隔缺损 (ventricular septal defect，VSD)  是小儿先天性心脏病中最常见的类型，在小儿各类先天性心血管畸形的发病率中，该病居第一位。男多于女。缺损可发生在室间隔任何部位，如膜部、流出道、心内膜垫和肌部，以膜部最常见。室间隔缺损可单独存在，也可与心脏其他畸形并存。

（1)病理生理

因左心室的收缩压显著高于右心室，故室间隔缺损时分流方向为左室到右室，造成肺循环血流量增加。室间隔缺损的血流动力学改变与缺损大小及肺血管床状况有关。缺损＜0.5cm时，左向右分流量很小，可以无功能上的紊乱。中等大小的室间隔缺损(0.5～1cm)时，有明显的左向右分流，肺循环流量超过

正常2～3倍，肺动脉压正常或轻度升高；大型

的室间隔缺损，缺损面积超过1／2主动脉内径，

达1cm以上者，则分流量很大，肺循环的血流量

可为体循环的3～5倍，随着病程进展，由于肺循

环量持续增加，有相当高的压力冲向肺循环，致

使肺小动脉发生痉挛，产生动力型肺动脉高压。

以后，逐渐引起继发性肺小动脉内膜的增厚及硬

化，形成不可逆阻力型肺动脉高压，当右室收缩

压超过左室收缩压时，左向右分流逆转为双向分

流或右向左分流，临床上出现发绀，即发展成为

（2)临床表现

室间隔缺损临床表现决定于缺损的大小。小型缺损（Roger病)，多见于肌部，可无明显症状，仅活动后稍感疲乏，生长发育一般不受影响。中型及大型VSD在新生儿后期及婴儿期即可出现症状，如喂养困难、吸吮时气急、苍白、多汗、体重不增、易患肺部感染，生后半年常发生充血性心力衰竭。

胸骨左缘第三、四肋间可闻及 Ⅲ～Ⅳ级粗糙全收缩期吹风样杂音，向心前区及后背传导，并有收缩期震颤；因分流量较大所致相对二尖瓣狭窄时，在心尖部可闻及较短的舒张期隆隆样杂音；随着年龄增加，出现肺动脉高压时，可有肺动脉第二音增强；当有明显肺动脉高压或艾森曼格综合征时，临床出现发绀，并逐渐加重，心脏杂音减轻，肺动脉第二心音亢进。

（3)辅助检查

①心电图：小型室间隔缺损心电图属正常范围，而大型室间隔缺损则多见左、右心室合并肥大心电图改变。症状严重、出现心力衰竭时，多伴心肌劳损。

②X线：小型室间隔缺损心肺X线检查无明显改变。大型室间隔缺损心影呈中度或中度以上增大，肺动脉段明显突出，肺血管影增粗，搏动强烈，左、右心室增大，左心房也大，主动脉影正常或较小，肺动脉高压者以右心室增大为主。

③超声心动图：可准确探查室间隔缺损的部位、大小和数目，多普勒彩色血流显像可直接见到分流的位置、方向和区别分流的大小，以及缺损的多少。

④心导管检查：单纯室间隔缺损不需要进行创伤性心导管检查。伴有重度肺动脉高压、主动脉瓣脱垂、继发右心室漏斗部狭窄或合并其他心脏畸形，才需要做心导管检查。心导管检查用于评价肺动脉高压程度及计算肺血管阻力等。

2．房间隔缺损（atrial septal defect，ASD)  是房间隔在胚胎发育过程中发育不良所致，占先天性心脏病发病总数的5%～10%，女性较多见，由于在小儿期症状较轻，往往到成人期才发现。根据解剖病变部位的不同，可分为第一孔型（原发孔)缺损，第二孔型（继发孔)缺损和静脉窦型缺损。房间隔缺损可合并其他心血管畸形，较常见的有肺静脉异位回流及肺动脉瓣狭窄等。

（1)病理生理

出生后存在房缺则出现左向右分流，分流量大小取决于缺损大小及两侧心室顺应性和体、肺循环的相对阻力。随着体循环量压力的增加，肺阻

力及右心室压力降低，心房水平自左向右分流增加。

小型房间隔缺损，分流量小，大型房间隔缺损时，产

生大量左向右分流，则肺动脉压力可增高，少数病人

晚期出现肺血管硬化而致严重肺动脉高压。当右心房

压力高于左心房时，便出现右向左分流而引起持久的

青紫（图5-2)。

（2)临床表现

婴儿期房间隔缺损大多无症状。一般由常规体格

检查闻及杂音而发现此病。儿童期可表现为乏力，活

不足表现为体格较小、消瘦、乏力、多汗和活动后气

促，并因为肺循环充血而易患支气管肺炎。患儿可因哭闹、肺炎或心力衰竭时，导致右心房压力可超过左心房，出现暂时性右向左分流而呈现青紫。

心前区隆起，心脏搏动弥散，心浊音界扩大，大多数病例于胸骨左缘第2～3肋间可听到收缩中期Ⅱ～Ⅲ级喷射性杂音，肺动脉瓣区第二音亢进和固定分裂。左向右分流量大时，可在胸骨左缘下方听到舒张期隆隆样杂音，为三尖瓣相对狭窄所致。肺动脉扩张明显或有肺动脉高压者，可在肺动脉瓣区听到收缩早期喀喇音。

（3)辅助检查

①心电图：典型表现为电轴右偏。部分病例尚有右心房和右心室肥大。如果电轴左偏，提示原发孔型房间隔缺损。

②X线：右心房、右心室、肺动脉总干及其分支均扩大，肺门血管影增粗，透视下可见其随着心脏搏动，肺门影出现浓淡变化，即“肺门舞蹈征”。心影略呈梨形。

③超声心动图：右心房、右心室及右心室流出道增宽，室间隔与左室后壁呈矛盾运动（同向)。扇形切面可显示房间隔缺损的部位及大小。彩色多普勒超声心动图可观察到分流的位置、方向及估测大小。导管可通过缺损经右心房进入左心房。还能了解肺动脉压力、阻力及分流大小。

④心导管检查：仅在临床资料与房间隔缺损诊断不符或伴肺动脉高压，才需实施心导管检查。可发现右心房血氧含量高于上下腔静脉平均血氧含量。导管可通过缺损经右心房进入左心房，还能了解肺动脉压力、阻力及分流大小。

3．动脉导管未闭（patent ductus arteriosus，PDA) 为小儿先天性心脏病常见类型之一，占先天性心脏病发病总数的15%左右，女性较多见。动脉导管开放是胎儿期重要的血循环通道，出生后，随着首次呼吸的建立，动脉血氧分压增高、肺循环阻力降低，动脉导管逐渐关闭，经过数月到1年，在解剖学上也完全关闭。若持续开放，产生病理生理改变，即称动脉导管未闭。

（1)病理生理

未闭动脉导管一般分为三种类型：①管型：导管长度多在1cm左右，直径粗细不等；②漏斗型：长度与管形相似，但其近主动脉端粗大，向肺动脉端逐渐变窄；③窗型：肺动脉与主动脉紧贴，两者之间为一孔道，直径往往较大。分流量大小与导管粗细及主、肺动脉之间的压力阶差有关。一般情况下，由于主动脉压力较肺动脉

为高，故不论在收缩期或舒张期，血液均自主动脉向肺动

脉分流。肺动脉接受来自右心室及主动脉两处的血流，故

肺循环血液量增加，回流到左心房和左心室的血流量也增

多，使左心室舒张期负荷加重，其排血量常达正常时2～3

倍，因而出现左心房、左心室扩大，室壁肥厚。由于主动脉

血流经常流入肺动脉，故周围动脉舒张压下降而致脉压增宽。

肺小动脉因长期接受大量主动脉血液的分流，造成管壁增厚，

肺动脉压力增高，可导致右心室肥大和衰竭，当肺动脉压力

超过主动脉时，即产生右向左分流，造成下半身青紫，

（2)临床表现

动脉导管细小者临床上可无症状。动脉导管粗大者可有咳嗽、气急、喂养困难及生长发育落后等。胸骨左缘上方有一连续性“机器样”杂音，占整个舒张期和收缩期，于收缩末期最响。分流量大者因相对性二尖瓣狭窄，而在心尖部可闻及较短舒张期杂音。由于舒张压降低可出现“周围血管征”，如水冲脉、指甲床毛细血管搏动等。早产儿若伴PDA者，周围动脉搏动宏大，锁骨下或肩胛间闻及收缩期杂音（偶有连续性杂音)，心前区搏动明显，肝脏增大，气促，并易发生呼吸衰竭，则需要机械辅助通气。

（3)辅助检查

①心电图：分流量大的患儿可有不同程度的左心室肥大、偶有左心房肥大。显著肺动脉高压的患儿，左、右心室肥厚，严重者甚至仅见右心室肥厚。

②X线检查：动脉导管细者心血管影可正常。分流量大者心胸比率增大，左心房、左心室增大，肺动脉段突出，肺门血管影增粗，肺血增多。有肺动脉高压时，右心室亦增大，主动脉结正常或凸出。

③超声心动图：二维超声心动图可直接探查到未闭的动脉导管。脉冲多普勒在动脉导管开口处可探测到典型的收缩期和舒张期连续性湍流频谱。叠加彩色多普勒可直接见到分流的方向和大小。

④心导管检查：当肺血管阻力增加或怀疑合并其他畸形时需施行。心导管检查可发现肺动脉血氧含量较右心室为高。部分患者右心导管可通过动脉导管进入降主动脉。

⑤心血管造影：逆行主动脉造影对临床症状、体征不典型，超声心动图及心导管检查疑有动脉导管未闭者，有重要价值。

4．肺动脉瓣狭窄（pulmonary stenosis)  是单纯性右室梗阻最常见的类型，其发病率约占先天性心脏病的7%～10%，少数可合并房间隔缺损等其他心血管畸形。

（1)病理生理 

由于肺动脉瓣狭窄，右心室排血受阻，收缩期负荷加重，压力增高，致右心室肥厚。狭窄后的肺动脉压力降低，致使右心室和肺动脉之间出现压力阶差。若右室代偿失调，右房压力也增高，出现右心衰竭，如同时合并房间隔缺损或卵圆孔未闭，可产生右向左分流，出现青紫。

（2)临床表现

临床表现与狭窄的程度有关，轻症可无症状，仅在体检时发现杂音。狭窄越重者症状也越明显，常见劳累后乏力、心慌、气短、易疲劳、偶有浮肿、

昏厥。重症肺动脉瓣狭窄在婴儿期即可出现症状，发生右心衰

竭及发绀等。新生儿极重型肺动脉瓣狭窄可出现低氧血症和代

谢性酸中毒。心脏检查可有心前区隆起，胸骨左缘下方搏动较

强，胸骨左缘上方可扪及收缩期震颤。听诊于胸骨左缘上部有

宏亮的Ⅳ/Ⅵ级以上喷射性收缩杂音，向左上胸、心前区、颈部、

腋下及背面传导。第一心音后可闻及收缩早期喀喇音，是由于

增厚但仍有弹性的瓣膜在开始收缩时突然绷紧所致，狭窄越重，

喀喇音出现越早。多数患儿肺动脉第二音可有分裂。右心功能失

代偿致右心室扩大时，可闻及三尖瓣关闭不全所致收缩期吹

（3)辅助检查

①心电图：轻者心电图可在正常范围，重症可见电轴右偏及右心室肥厚。

②X线检查：重度狭窄时右心室和右心房可有不同程度增大。狭窄后的肺动脉扩张为本病特征性的改变，但在婴儿期扩张多不明显。

③超声心动图：二维超声心动图合并多普勒显像可精确评估梗阻的部位及严重程度。可显示肺动脉瓣的厚度、收缩开启情况以及狭窄后的扩张情况。同时还可检查心房水平有无分流。

④心导管检查及选择性右心室造影：右心导管的特征性发现为右心室收缩压增高，肺动脉收缩压降低，肺动脉和右心室之间压力阶差一般大于15mmHg。选择性右心室造影可以对梗阻定位、并评估其严重程度，同时可发现其他并存畸形。

【先天性心脏病的鉴别诊断】

几种常见的先天性心脏病的鉴别见表5-2  。

表5-2 几种常见的先天性心脏病的鉴别

【先天性心脏病的治疗】

1．内科治疗原则   根据患儿病情轻重不同，安排饮食起居，以保证必要的活动及良好的生活质量；加强随访，定期检查，防治感染和并发症，创造手术的最佳条件。对于少部分先天性心脏病轻症患儿，随年龄增长有自愈可能，也要定期随访。

（1)消除病因：先天性心脏畸形尤其是常见的左向右分流型的先天性心脏病,应于适当时机手术根治,避免发生不可逆性肺动脉高压,失去手术良机。内科治疗只是为外科手术做准备。

（2)防治并发感染：合并感染是先天性心脏病死亡的主要原因之一。故应积极采用有效抗生素治疗并发感染。如先天性心脏病患儿作扁桃体摘除术或拔牙等小手术时，术后应给予足量抗生素，防止并发感染尤其是亚急性感染性心内膜炎。

（3)防治心力衰竭：心力衰竭是许多小儿先天性心脏病重要的病理生理结果，也是导致死亡的重要原因。详细治疗参见充血性心力衰竭章节（第五章第四节)。

（4)中医治疗：中医文献中无特定病名和特异治疗方法。本病易合并呼吸道感染，可采用扶正固本中药方剂，如玉屏风散、参苓白术散等，提高患儿的非特异性免疫能力。合并心衰时可按第五章第四节中医治疗进行辨证论治。

2．外科手术治疗 随着医疗技术的不断进步，许多常见的先天性心脏病得到准确诊断，大多可以根治或经过手术后改善及延长生命。常见的左向右分流和无分流的先天性心脏病大都能实行根治手术，且效果较好，但需要选择良好的时机，若发展至晚期梗阻型肺动脉高压，伴右向左分流者则不适宜手术；一般先天性心脏病的最适宜手术年龄为学龄前期，但是随着心脏手术及术后护理条件和技术的提高，如病情需要，畸形矫治必要时也可以在婴儿期、新生儿期甚至宫内进行；目前心脏介入治疗技术在临床已广泛应用，如非开胸治疗法关闭动脉导管可选择弹簧、蘑菇伞等；堵塞房间隔缺损采用扣式双盘堵塞装置、蛙状伞或蘑菇伞等，但术后可能留有部分残余分流。

【先天性心脏病的预后】

早期流产胎和死胎的心血管畸形发病率是出生时存活者的10倍以上。严重的心血管畸形大多在生后数周或数月内死亡，约25%的患严重先天性心脏病的患儿有心脏外畸形，其存在可大大提高死亡率。因此，复杂的先天性心脏病在年长儿童比婴儿期少见。

近30多年来，随着医疗技术的不断进步和发展，特别是心导管检查、心血管造影术以及超声心动图等的广泛应用，以及低温麻醉下心内直视手术、介入手术等技术的普及，许多常见的先天性心脏病得到早期（甚至胎内)、准确地诊断并因此得到及时治疗。目前，婴儿严重先天性心脏病也可手术纠治，甚至可以在心力衰竭时进行手术，因此，其预后已经大为改观。

【附】法洛四联症

法洛四联症（tetralogy of Fallot, TOF) 是1岁以后存活的婴幼儿中最常见的的青紫型先天性心脏病，约占所有的先天性心脏病的10%。1888年法国医生Etienne Fallot详细描述了该病的病理改变及临床表现，故而得名。法洛四联症由以下四个畸形组成：①右心室流出道梗阻；②室间隔缺损；③主动脉骑跨；④右心室肥厚。本病可合并其他心血管畸形，25%的四联症患儿为右位型主动脉弓；其他还可见左上腔静脉残留、冠状动脉异常、房间隔缺损、动脉导管未闭等。

法洛四联症临床症状出现的时间、紫绀的严重性及右室肥厚程度取决于肺动脉血流梗阻的程度。肺动脉狭窄较轻至中度者，可有左向右的分流，患者可无明显青紫（非青紫型法洛四联症)；肺动脉狭窄严重时，可出现明显的青紫（青紫型法洛四联症)。典型者可见生长发育落后、青紫、蹲踞症状、杵状指（趾)、阵发性缺氧发作等临床表现。临床上心脏杂音主要由右心室流出道梗阻所致，极重度的流出道狭窄或动脉闭锁反而可能听不到杂音或者很短而柔和。该病的常见并发症为脑血栓、脑脓肿www.med126.com/job/和感染性心内膜炎。Ｘ线胸片、心电图、超声心动图、心导管和心血管造影可以帮助诊断、制定相应手术方案以及判断预后。根据小儿不同年龄和病情严重程度，可行姑息或根治手术。