第八章  神经肌肉系统疾病

第一节  小儿神经系统解剖、生理特点及检查方法

【小儿神经系统解剖和生理特点】

小儿神经系统发育最早，发育亦迅速。出生时脑重量平均为370g，占体重的1/8～1/9，已达成人脑重（约1500g)的25%；6个月时脑重600g～700g；2岁时达900g～1000g；7岁时已接近成人脑重。出生时大脑的外观已与成人相似，有主要沟回，但较浅，大脑皮层较薄，细胞分化较差，而中脑、桥脑、延髓发育已较好，可保证生命中枢的功能。新生儿神经细胞数目已与成人相同，但其树突与轴突少而短。以后神经细胞体积增大，树突增多加长。3岁时神经细胞已基本分化完成，8岁时接近成人。神经髓鞘到3岁时才完成，故在婴儿期各种刺激引起的神经冲动传导慢，而且易于泛化，不易形成明显的兴奋灶。初生婴儿的活动主要由皮质下系统调节，因此动作多而缓慢如蠕动样，且肌张力高，随着神经系统发育成熟，由大脑中枢进行调节。在生长时期小儿脑的耗氧量较大，基础状态下，小儿脑耗氧占总耗氧量的50%（成人为20%)。长期营养缺乏可引起脑的生长发育落后。

脊髓的发育在出生时已较成熟，重2～6g，到2岁时已接近成人。脊髓随年龄而增长、加长，脊髓下端在胎儿期位于第1腰椎下缘，4岁时上移至第1腰椎，做腰椎穿刺时应注意。胎儿的脊髓发育相对较成熟，出生后即具有觅食、吸吮、吞咽、拥抱、握持等反射。2岁后神经反射才稳定。

【体格检查】

小儿神经系统检查方法与成人比较原则上是一致的，但由于小儿在不断生长发育过程中，各年龄阶段有其自身的特点，临床应综合分析，灵活应用。

1．一般检查 

（1)意识和精神行为状态：意识障碍可根据小儿对外界的刺激反应来判断，分别为嗜睡、意识模糊、昏睡、昏迷等；精神状态要注意有无烦躁、激惹、谵妄、幻觉、抑郁、迟钝等；小儿行为主要表现在与他人接触的能力，是否有多动、冲动、精神不集中等。

（2)头部的检查：首先要观察头颅形状、大小和对称性，注意头皮静脉是否怒张，有无外伤、肿物和瘢痕，了解囟门的大小、紧张程度及颅骨缝情况，叩诊是否有破壶音，听诊颅内血管杂音的变化。

（3)脊柱的检查：注意有无畸形、强直、脊柱裂、脊膜膨出、叩击痛、异常弯曲等；

（4)皮肤的检查：许多先天性神经系统疾病合并皮肤损害，应注意有无皮肤色素异常，毛发增生等。如皮肤色素脱失斑常见于结节性硬化症，咖啡牛奶斑常见于神经纤维瘤病。

2．颅神经检查

（1)嗅神经：常通过观察小儿对香精、牙膏或橘子香味的反应来判断。检查时不可用氨水、樟脑等刺激强的物品。嗅神经损伤常见于先天性节细胞发育不良，或额叶、颅底病变者。

（2)视神经：包括视力、视野和眼底。①视力：婴儿3个月就能较好地头眼协调，随光亮或色彩鲜明物体移动。可用视觉运动带在小儿眼前拉动，观察有无视动性眼震，如有则说明皮质视觉存在；年幼儿可使其辨认细小物品，或用图画视力表检查；年长儿的视力可用视力表检查。②视野：5～6个月以上小儿可做此检查。年长儿可以直接用视野计检查。视野缺损或缩小见于视网膜、视神经和大脑枕叶视觉中枢的病变。③眼底：主要检查视神经乳头、网膜血管、黄斑部和网膜周边部。检查婴幼儿眼底，必须扩瞳后进行。正常新生儿视乳头颜色较白，不可误诊为视神经萎缩。

（3)动眼、滑车、外展神经：三者共同支配眼球运动及瞳孔反射。检查时注意眼球位置，有无眼球震颤、眼球异常运动，眼睑是否下垂，以及瞳孔的大小、形状、对称性、对光反应和调节反应等。

（4)三叉神经：运动纤维支配咀嚼肌，感觉纤维司面部感觉。主要检查咀嚼肌的肌力、面部感觉和角膜反射。

（5)面神经：面神经支配除提上睑肌以外的所有面部肌肉。上部面肌受双侧大脑皮层支配，下部面肌仅受对侧支配。检查时主要观察鼻唇沟深浅，微笑时面部表情，闭眼、皱眉、露齿时左右是否对称。

（6)听神经：检查时观察小儿对声音、语言和耳语的反应，较大儿童可用音叉测试。前庭功能检查可选用旋转或外耳道冷水试验测定，正常时出现眼震，前庭神经或脑干病变时则不能引出；前庭器官或前庭神经兴奋增强时，眼震持续时间延长。

（7)舌咽神经及迷走神经：检查咽部和软腭的运动。舌咽、迷走神经损害时可见吞咽困难、声音嘶哑、咽反射减弱或消失。

（8)副神经：主要www.med126.com/Article/支配胸锁乳突肌及斜方肌。检查主要观察耸肩、转颈运动。病变时患侧肩部变低，耸肩、向对侧转头力减弱。

（9)舌下神经：主要观察舌静止状态时的位置，伸舌是否居中，有无舌肌萎缩、肌纤维震颤等。

3．运动功能检查

（1)肌容积：检查肢体有无肌萎缩或肥大。

（2)肌力：是指肌肉做主动收缩时的力量。上、下运动神经元麻痹均可有肌力减弱。肌力可分为0～5级。0级：肌肉无收缩；1级：可触到或见到肌肉收缩，但未见肢体移动；2级：在消除地心引力影响时，肢体可有主动运动；3级：能抗地心引力而运动，但不能抵抗人为阻力；4级：能抵抗中度阻力而运动；５级：正常。

（3)肌张力：指安静情况下的肌肉紧张度。持病人肢体作屈伸、旋前旋后、内收外展等被动运动，感觉肌肉阻力；握捏被检肌组，注意其紧张度。阻力增强，或肌肉较硬，紧张度高，为肌张力增高；反之，为肌张力减低。

（4)共济运动：①指鼻试验：伸直前臂，用食指触鼻尖，先练习二、三次，再让患儿闭眼重复同样的动作，观察动作是否稳准。②跟膝试验：病儿仰卧，抬高一腿，然后屈膝，将足跟放在另一侧膝部，沿胫骨前缘下滑，观察动作是否准确。③闭目直立试验：病人闭目并足直立，如摇摆欲倒，即罗姆伯格（Romberg)征阳性，为共济失调的表现。

4．感觉功能检查   检查感觉要设法取得病儿合作，必要时分次进行，并注意两侧对比。浅感觉包括痛觉、触觉、温度觉；深感觉包括位置觉、震动觉。皮层感觉是指闭目状态下测试两点鉴别觉，或闭目中用手辨别常用物体的大小、形态或轻重等。皮肤出现感觉障碍，要注意区别是按脊髓节段分布还是按周围神经分布。

5．神经反射检查

（１)生理反射：正常小儿的生理反射有两种，第一类为终身存在的反射，即浅反射和腱反射；第二类为小儿时期的暂时性反射。生后数月婴儿存在许多暂时性反射。随着年龄增大，各自在一定的年龄期消失。当它们在应出现的时间内不出现，或该消失的时间不消失，或两侧不对称都提示神经系统异常。表8-1列出临床经常观察的暂时性反射出现与消失年龄：

表8-1 正常小儿暂时性反射的出现和消失年龄

（4)病理反射：

①巴彬斯基氏（Babinski)征：简称巴氏征。轻划足底外侧缘，正常时足趾跖屈。如拇趾背屈，其余四趾呈扇形散开，为阳性，提示锥体束损害，但也可见于小于2岁的小儿及昏迷病人。

②奥本海姆氏（Oppenheim)征：以拇指沿病儿胫骨内侧由上往下用力擦过，阳性时拇趾背屈。意义同巴氏征。

③戈登氏（Gordon)征：握捏腓肠肌，阳性反应及意义同上。

④霍夫曼氏（Hoffmann)征：轻弹中指末节，如各指轻微屈曲为阳性，如反应强烈或明显不对称，提示锥体束损伤。

6．脑膜刺激征

脑膜刺激征见于脑膜炎、脑炎及各种原因引起的颅内压增高等。小婴儿囟门及颅骨缝未闭，可以缓解颅内压，脑膜刺激征可能不明显或出现较晚。

（１)颈强直和布辛斯基氏（Brudzinski)征：患儿仰卧，下肢伸直，医生用手托其枕部，前屈其颈，正常时无抵抗，若颈部屈曲受阻，下颏不能贴近前胸，即颈强直阳性。若前屈其颈时，膝关节有屈曲动作，为Brudzinski征（简称布氏征)阳性。

（２)克匿格氏（Kernig)征：简称克氏征。患儿仰卧，一侧下肢髋、膝关节屈曲成直角，然后试伸直其小腿，若有抵抗不能上举伸直，为阳性。

【辅助检查】

1．神经电生理学检查

（1)脑电图（electroencepHalograpHy ,EEG)：检查大脑皮层神经元电生理功能的一种辅助诊断方法。常用于惊厥、意识障碍、智能低下、精神行为异常、睡眠障碍的鉴别诊断以及颅内病灶的发现和定位等。对于诊断癫痫、判定癫痫发作类型及观察治疗效果，脑电图是最敏感最有价值的辅助检查。

动态脑电图监测，可延长记录时间，提高异常电活动的阳性率。录像脑电监测，是将录像技术和脑电图描记结合起来，可同步记录患者的临床表现与脑电活动，有利于疾病诊断。

（２)诱发电位：是神经系统对某种特定的人为刺激所产生的反应性电位。目前应用于临床的有脑干听觉诱发电位、视觉诱发电位、体感诱发电位、事件相关电位等。

①脑干听觉诱发电位：是用耳机发出一定频率和强度的刺激，诱发一系列的电位波形。在儿科常用于筛查听力损伤及昏迷患儿脑干功能评价。

②视觉诱发电位：是指在一定的视觉刺激下，从枕区头皮记录到的皮层反应电位。临床可用于视神经炎和球后视神经炎、多发性硬化和视神经脊髓炎、前视路压迫性病变、后视路病变、皮质盲等及幼儿视敏度、视野、弱视的测定。

（３)肌电图（electromyogram,EMG)：常用于检查被测肌肉有无损害和损害的性质，特别有助于原发性肌病和神经源性肌病的鉴别。

2．神经影像学检查

（1)X线检查：包括颅骨Ｘ线摄影、脑血管造影检查。前者注意观察颅外形、外板与内板的轮廓、构造、密度、颅骨缝、血管沟、鼻窦、蝶鞍、异常钙化等；后者主要用于颅内占位病变或脑血管畸形的诊断。

（2)电子计算机断层扫描术（computed tomograpHy，CT)：常可用于癫痫、精神运动发育障碍、脑积水、脑脓肿、脑和脊髓先天畸形及围产期的脑疾病等的诊断。

（3)磁共振成像（magnetic resonance imaging,MRI)检查：能三维立体观察脑的结构，分辨不同组织结构之间的细微变化和早期的病理改变，但对脑内钙化性疾病不敏感，能观察儿童脑白质正常发育过程。

（4)颅脑Ｂ超（cranial ultrasonograpHy)：可无创性实时观察颅内结构性病变，在儿科常用于新生儿及婴儿的头围异常增大、惊厥、先天性畸形、缺血缺氧性脑病、对治疗无反应的脑膜炎等。

3.脑脊液检查  通过腰椎穿刺取得脑脊液标本，可进行多种项目检测，主要包括外观、压力、常规、生化和病原学等，对神经系统疾病特别是神经系统感染有重要诊断和鉴别诊断意义。但对严重颅压增高的患儿，在未有效降低颅压之前，腰椎穿刺有诱发脑疝的危险，应特别谨慎。

【小儿神经系统解剖生理特点与中医“心常有余”，“肝常有余”的相关性】

小儿脏腑娇嫩，心神怯弱，肝气未盛，感邪之后，邪气易于枭张，从阳化热，由温及火，因而易见火热伤心生惊，伤肝引动肝风的证候。即所谓“心常有余”、“肝常有余”。现代研究表明，发育中脑的易损性、小儿末梢神经肌肉刺激阈的降低等多方面因素决定了神经系统在小儿发育、成熟过程中，极易受到各种病因的侵袭，导致以惊厥、意识障碍等为主症的多种神经系统疾病。

第二节 小儿癫痫  

癫痫（epilepsy)是由多种原因引起的脑部慢性疾患，为脑内神经元群反复发作性过度放电所致的脑功能异常。临床出现意识、运动、感觉、情感及认知等方面的短暂失常。其中，以全身性发作尤其是强直-阵挛性发作（大发作)最为多见，常有发作性、反复性、自限性等临床特征。癫痫可发生于任何年龄，半数以上起病于10岁以内，小儿癫痫的患病率约为3～6‰。一般认为，男性发病稍多于女性。其预后与病因、发作类型、发作频率、起病年龄及治疗是否合理等多种因素有关。

本病相当于中医“痫病”、“癫痫”。其中，如腹型癫痫、头痛性癫痫等类型又宜结合“呕吐”、“腹痛”、“头痛”病证进行辨证施治。

【病因病机】

1．西医病因  根据病因将癫痫分为三类：①特发性癫痫（原发性癫痫)，指脑部未能找到有关的结构变化和代谢异常的癫痫，遗传因素可能起主要作用；②症状性癫痫（继发性癫痫)，指由已知病变引起者；③隐原性癫痫，指尚未找到确切病因，但疑为症状性者。若癫痫发作只有在一定的诱因存在时才表现出来，称反射性癫痫。

引起癫痫的病因很多，可归纳为以下几类：

（1)遗传因素：癫痫的遗传易感性，在小儿癫痫病因中起着重要作用。大量研究提示，癫痫包括单基因遗传、多基因遗传和染色体异常等。

（2)获得性因素：包括①脑部疾患：脑发育畸形、神经元移行障碍、脑积水等，中枢神经系统感染，如脑炎、脑膜炎、结核瘤、脑脓肿、宫内感染等，脑水肿，脑肿瘤，颅脑外伤，颅内出血、血管畸形、脑血管炎等；②缺氧性疾病：窒息，休克，心、肺疾患，严重贫血，惊厥性脑损伤等；③代谢紊乱：先天性代谢异常，水、电解质紊乱，肝性、肾性脑病，维生素缺乏症和依赖症等；④中毒性脑病：重金属中毒，药物、食物中毒，一氧化碳中毒等。

（3)诱发因素：部分癫痫发作可有明显的诱因，如：发热、过度换气、睡眠、情感、饥饿或过饱，以及视觉刺激、听觉刺激、前庭刺激、触觉或本体觉刺激等。

2．中医病因病机 

中医认为主要责之于先天因素、顽痰内伏、暴受惊恐、惊风频发、颅脑外伤等。

（1)顽痰阻窍：禀赋不足，元阴亏乏，或调摄不当，脾失健运，聚湿生痰，痰浊内生，痰阻经络，上逆窍道，脏腑气机升降失常，阴阳不相顺接，清阳被蒙，因而作痫。

 （2)暴受惊恐：^{惊恐之因有先天、后天之分，先天之惊多指胎中受惊，儿在母腹之中，动静莫不随母，若母惊于外，则胎感于内，势必影响胎儿，生后若有所犯，则引发痫证。后天之惊与其生理特点有关，小儿神气怯弱，元气未充，尤多痰邪内伏，若乍见异物，卒闻异声，或不慎跌仆，暴受惊恐，可致气机逆乱，痰随气逆，蒙蔽清窍，阻滞经络，而发为痫证。}

^{（3)惊后成痫：惊风反复发作，风邪与伏痰相搏，进而阻塞心窍，扰乱神明，横窜经络，因而时发时止，形成癫痫。即所谓“惊风三发便成痫”，三发是指惊风多次发作不愈，迁延可致癫痫。}

^{（4)血滞心窍：产时手术损伤，或其他颅脑外伤，均可使血络受损，血溢脉外，瘀血停积，血滞心窍，精神失主，昏乱不识人，筋脉失养，一时抽搐顿作，发为癫痫。}

^{此外，先天元阴不足，肝邪克土伤心，生后不久亦可发生癫痫。}

^{总之，癫痫的病位在心、肝、脾、肾。痰、瘀为其主要病理因素。临床发作多因风痰上涌，阻塞心窍，内乱神明，外闭经络所致。}

【临床分类】

1．癫痫发作的分类  以临床发作形式和脑电图特点为基础，描述癫痫发作的具体类型。全国小儿神经病协作组于1983年参考国际抗癫痫协会1981年癫痫发作分类标准，结合我国儿科实际情况，提出了小儿癫痫发作分类建议（表8-2)。

表8-2  小儿癫痫发作分类

2．癫痫和癫痫综合征的分类  1989年国际抗癫痫协会综合了癫痫的病因、发作形式、脑电图、年龄及预后等特点，提出癫痫及癫痫综合征的分类方法。1995年第七届全国小儿神经病学术会议参考其分类原则，结合我国实际情况进行简化，提出了小儿癫痫及癫痫综合征分类的建议（表8-3)。

表8-3　小儿癫痫和癫痫综合征分类

【临床表现】

1．不同临床发作类型的癫痫  癫痫是一种反复发作性的疾患，发作形式多种多样，主要表现为一过性的神志丧失或意识改变，肢体肌肉强直或阵挛性抽搐，也可出现行为、情感、知觉等方面的异常。临床根据其脑电图变化及发作时症状表现常分为部分性发作、全身性发作两大发作类型。

（1)部分性发作：又称限局性或局灶性发作，脑电图异常放电起源于大脑的局部区域，发作时无意识丧失。

①简单部分性发作：发作时无意识障碍。

a.运动性发作：表现为肢体和躯干某部分肌肉的抽搐，以口、手部的抽动最为多见，发作时无意识丧失。若抽搐按大脑皮质运动区支配肌肉的顺序有规律地扩展，甚至出现半身或全身抽搐，称之为杰克逊发作，其意识一般保留，但放电扩展到某些部位，可引起意识丧失；转侧性发作，发作时头和眼转向一侧，躯体随之转动；姿势性发作，发作时一侧上肢外展，肘部半屈；发音性发作，表现为言语中断但能发出声音，或见癫痫性重复语言。运动性发作后，可出现一过性瘫痪，称Todd瘫痪，持续数分钟至数小时。

b.感觉性发作：包括躯体感觉性发作和特殊感觉性发作。前者多描述为针刺感、麻木感，后者包括视、听、嗅、味等方面的幻觉及眩晕性发作。

c.植物神经性发作：以发作性植物神经症状为主要表现，如腹痛、呕吐、苍白、出汗、肠鸣、尿失禁等。以头痛发作为主的又称头痛型癫痫，以腹痛发作为主的又称腹型癫痫。临床少见单纯植物神经性发作。

d.精神症状性发作：包括失语、记忆障碍、认知障碍、情感障碍、幻觉、错觉及其他高级脑功能紊乱。发作时常伴有不同程度的意识障碍，但无意识丧失。该发作较少单独出现，常见于复杂部分性发作。

②复杂部分性发作：开始为简单部分性发作，继之（或开始即)出现意识障碍，常伴有自动症。自动症是在意识朦胧状态下的不自主动作，无目的性，不合时宜，动作刻板，一般病人不能回忆。

③部分性发作演变为全身性发作：随着癫痫放电的扩展，简单部分性发作、复杂部分性发作均可进展为全身性发作。

（2)全身性发作：指发作一开始即两侧大脑半球受累，脑电图表现全脑性放电，发作时意识丧失。

①失神发作：突然发病，没有先兆，表现意识丧失，正在进行的活动停止，两目凝视前方或上视，一般不跌倒，大多持续5～10秒，极少超过30秒钟，过后意识很快恢复正常，其发作频繁，每日数次至数十次。发作时脑电图呈两侧对称、同步的3Hz棘慢复合波。

②肌阵挛性发作：表现全身肌肉或某部肌肉突然、短暂、触电样收缩，可一次或多次发作。若见摔倒，呈用力快速砸向地面。发作时脑电图可见多棘慢波、棘慢波或尖慢波。

③阵挛性发作：发作时意识丧失，全身性惊厥，肢体反复节律性抽动。在阵挛频率减少时，其抽动的幅度不变。

④强直性发作：为一种僵硬、强烈的肌肉收缩，使肢体固定于某种扭曲的体位。强直性轴性发作则头、颈、躯干向背后仰而极度伸展。

⑤强直-阵挛性发作：又称大发作，是全身性发作中最常见的一种发作类型。发作前可有先兆，发作时突然意识丧失，肌肉明显的强直收缩，病人倒地呈强直状，发出喘鸣声或尖叫，面色青紫，可有舌咬伤、尿失禁。强直期后转入阵挛期，全身节律性抽动，口吐白沫。然后抽动渐少，呼吸加深，青紫消退。阵挛停止后，病人转入深睡，醒后一如往常。

⑥失张力性发作：肌张力突然丧失，不能维持正常姿势，只有在立位或坐位时才能发现，可见头下垂、下颌松弛，或肢体的下垂。若全身肌张力丧失则摔倒。

2．几种特殊的癫痫综合征

（1)小儿良性癫痫伴中央-颞区棘波：约占小儿癫痫20%，起病于2～13岁，以5～10岁发病者最多，男孩多于女孩。常有家族癫痫史。发作类型为简单部分性发作，表现为口、咽部和一侧面部的抽动，可泛化成大发作。发作与睡眠关系密切，多在入睡后不久或清晨要醒时发作。智力发育正常，无神经系统异常。发作间期脑电图背景波正常，有中央、中颞区高幅棘波，睡眠时棘波明显增多。预后良好，多在20岁前停止发作。

（2)小儿慢性进行性部分性连续性癫痫：本病又称Kojewnikow综合征，主要表现部分运动性发作，病变涉及皮层运动区及皮层下部位。临床有两种类型：①多有已知病因，如新生儿窒息、外伤等，表现为躯体某组肌肉抽动，阵挛发作总是限局性的，可出现癫痫持续状态，不影响智力发育，病程不进展。脑电图背景波正常，可见限局性棘波或棘慢波。②病因不明，可能为慢性脑炎所致，常为半侧躯体发作，肌阵挛抽搐出现较早，常有偏瘫、智力低下，病程呈慢性进行性。脑电图背景波异常，有棘慢波爆发，常为多灶性或广泛性放电。本型又称Rasmussen综合征。

（3)婴儿痉挛症：又称West综合征。主要特点为婴儿期起病，频繁的强直痉挛发作，高峰失律脑电图和智力发育障碍。本病90%以上在1岁以内发病，4～6个月最多。成串的强直痉挛发作为其发作形式，临床表现为屈肌型痉挛、伸肌型痉挛和混合型痉挛。屈肌型痉挛呈点头、弯腰、屈肘、握拳、屈髋、屈膝等动作，全身屈曲如虾状。伸肌型痉挛呈头后仰，两臂前伸，踢腿样动作。混合型痉挛较常见，部分肢体呈屈曲动作，部分肢体呈伸展动作。每次痉挛持续约1～2秒，缓解数秒钟后再次发作，可连续十余次甚至数十次。脑电图表现高峰失律（即持续不对称、不同步的高幅慢波，杂以尖波、棘波或多棘波，节律紊乱)。大多伴有智力低下，预后不良。

（4)Lennox-Gastaut综合征：是一种年龄相关性癫痫，1～7岁起病，3～5岁为高峰。临床发作形式多样，主要有短时间的强直发作、不典型失神发作、失张力发作、肌阵挛发作，也可伴全身性强直发作。发作频繁，常有癫痫持续状态。脑电图在发作间期有1～1.5Hz的棘慢波，在慢波睡眠期有10Hz快节律。患儿大多伴有智力发育落后，治疗困难，预后不良。

（5)获得性失语性癫痫：又称Landau-Kleffner综合征，18个月～13岁起病，4～7岁为高峰。起病前发育正常，可在短时间内出现听觉失认，渐至失语，年长儿可丧失已获得的阅读和书写功能。失语前后或同时，75%～83%的患儿有惊厥发作，多表现为部分性运动性发作、复杂部分性发作或/和全身性发作，常伴多动、易激惹、烦躁或孤独症样表现。一般智力影响不大。清醒时脑电图可见颞区为主的反复阵发性高幅棘波、尖波及1.5～2.5Hz棘慢波，睡眠时异常放电明显增多。

3．癫痫持续状态 指癫痫发作持续30分钟以上；或反复发作连续30分钟以上，发作间期意识不恢复者。临床分为惊厥性癫痫持续状态和非惊厥性癫痫持续状态，前者以局部或全身肌肉抽搐为主，后者主要表现为意识障碍或/和精神行为异常。

【实验室检查】

1．脑电图　对癫痫的诊断和分型具有重要价值。发作间期脑电图有癫痫样放电支持癫痫的诊断。癫痫波形包括棘波、尖波、棘慢波、尖慢波、多棘慢波和突出于正常背景的阵发性高幅慢波等。由于部分类型的癫痫在入睡时异常放电明显增多，因此脑电图描述应包括清醒和睡眠的图形，描记时间不少于20分钟。蝶骨电极描记可增加颞叶病灶癫痫波形的阳性率。

2．长程监测脑电图　包括24小时便携式脑电图监测和录像脑电图监测。前者可延长记录时间，并能记录完整的自然睡眠—觉醒周期，明显提高癫痫病人脑电图的阳性率；后者在记录脑电图的同时进行同步录像，可帮助分析发作时的症状表现及临床与脑电图的关系，有利于发作性质的鉴别和癫痫发作类型的判断。

3．神经影像学检查  包括CT、磁共振成像技术（MRI)、单光子发射性CT（SPECT)及正电子发射性CT（PET)等。CT最易发现脑内钙化灶，MRI组织对比度高，血管病变诊断能力强，PET和SPECT从神经元代谢及血流灌注方面反映脑功能的变化。

【诊断与鉴别诊断】

1．诊断  主要明确三点：①是否是癫痫；②癫痫和癫痫综合征及其临床发作类型；③病因。诊断癫痫的主要因素包括病史、体格检查、脑电图检查、神经影像学检查等。病史、脑电图检查是诊断小儿癫痫的主要依据，临床必须详细询问病史，了解发作时症状、发作持续时间、发作频率、有无先兆、诱因、发作后情况及发作规律等，结合脑电图进行综合分析。在此应提出的是，部分癫痫患儿发作间期脑电图检查正常，因此，不可因一两次脑电图正常而除外癫痫。体检、神经影像学检查有利于分析病因、发现病灶，必要时可进行代谢病筛查及脑脊液、染色体、血生化等检查。

2．鉴别诊断

（1)晕厥：常见于年长儿，多有晕厥家族史。因一过性脑血流灌注不足及脑缺氧而引起，往往发生于体位性低血压、劳累、情绪激动、闷热、阵发性心律失常等，症见不安、出汗、苍白、视物模糊，继之意识障碍，全身肌张力丧失，严重者可见惊厥发作，一般无二便失禁，无发作后嗜睡及神经系统体征，脑电图正常。

（2)屏气发作：见于6个月～6岁小儿，高发年龄为6～18个月。发作多有诱因，如恐惧、生气等。发作时先大哭，随之呼吸暂停，青紫，重者意识丧失、躯体强直或抽动；或苍白，失张力，心率减慢，持续1～3分钟缓解。与癫痫比较，屏气发作有明显的诱因，发作期及发作间期脑电图无癫痫波形，临床无需药物治疗，但应注意心理卫生，合理教养。

【治疗】

1．治疗原则  宜采用以抗癫痫药物治疗为主的综合疗法，完全或大部分控制发作，祛除病因。强调早期、长期规律用药，用药剂量个体化，定期复诊。对于发作间期较长、病情较轻的患儿，特别是首次癫痫发作（癫痫持续状态除外)、诊断明确的小儿良性癫痫伴中央颞区棘波、西药治疗效果不佳以及不能耐受抗癫痫西药的患儿，应采用中医辨证论治为主的综合疗法。中医宜分标本虚实，实证以治标为主，着重豁痰化瘀、熄风定痫；实证以治本为重，宜健脾化痰，补益脾肾。癫痫发作基本控制后，可将抗癫痫中药汤剂改为丸剂、散剂或糖浆剂，服用较为方便，易于长期用药。

2．西医治疗 

（1)抗癫痫药物选择：抗癫痫西药的选择主要取决于发作类型。依药效顺序，各发作类型和癫痫综合征选药如表8-4。

表8-4  根据发作类型选药（依药效顺序排列)

根据病情需要调整用药方案时，应保证两药交替之间的过渡期（2～4周)。一般认为，在发作控制后仍应服药2～4年，方可考虑逐渐停药。如遇青春期，最好持续到青春期后才开始停药，切忌骤停抗癫痫药物，以防病情反复，甚至加重癫痫发作。

（2)癫痫持续状态的治疗 

①快速控制惊厥：首选安定类药物，如地西泮、劳拉西泮或氯硝西泮。地西泮每次用量0.3～0.5mg/kg，最大不超过10mg，幼儿一次不超过5mg，静脉注入速度每分钟1mg，大多5分钟内生效。必要时15～20分钟后可重复使用，24小时内可用2～4次。注射过程中若惊厥控制，剩余药液则不再注入。安定类药物可抑制呼吸，对已用过苯巴比妥的病人尤应注意。劳拉西泮对各种类型的癫痫均有效，作用持续时间较长，临床很少出现呼吸抑制，每次用量0.05～0.1mg/kg，最大不超过4mg，静脉慢注，必要时可重复一次。氯硝西泮对惊厥性和非惊厥性癫痫持续状态均有很好的效果，每次用量0.02～0.06mg/kg，缓慢静脉注射，用药过程中，应密切观察呼吸、循环功能。

苯妥英钠首次用量15～20mg/kg，用0.9%氯化钠注射液稀释，静脉注入速度每分钟1mg/kg，必要时，15分钟后可再予5mg/kg，负荷量为15～20mg/kg。24小时后用维持量每日5mg/kg。苯巴比妥钠最常用于新生儿惊厥持续状态及伴有高热的惊厥状态，首次10～15mg/kg静脉注射，必要时，15分后再给5mg/kg，负荷量为20mg/kg，24小时后用每日维持量3～5mg/kg。

②维持生命功能，防治并发症：保持呼吸通畅，吸氧，积极防治过高热、脑水肿、酸中毒及电解质紊乱、呼吸循环衰竭等。

另外，部分患儿应在明确病因基础上，针对病因进行治疗。

3．中医治疗

（1)辨证论治：癫痫辨证重在进行惊、风、痰、瘀等病理因素的辨别，临床应根据病史、发作诱因及症状表现综合分析。治疗以豁痰化瘀、镇惊熄风为主。惊痫者宜镇惊安神，风痫者宜熄风定痫，痰痫者宜涤痰开窍，瘀痫者宜活血通窍。若虚中夹实，则攻补兼施。

①惊痫

证候  起病前常有惊吓史，发作时惊叫，吐舌，急啼，神志恍惚，面色时红时白，惊惕不安，如人将捕之状，四肢抽搐，夜卧不宁，舌淡红，苔白，脉弦滑，乍大乍小，指纹色青。

治法  镇惊安神。

方药  镇惊丸加减。抽搐明显者，加全蝎、蜈蚣熄风止痉；夜卧不安者，加磁石、琥珀（冲服)镇惊安神。癫痫反复发作，经久不愈，损伤气阴，偏于气虚者，重用太子参，白术；偏于阴虚者，加用生地黄，龟板，黄精；气阴两伤者，加服河车八味丸。

②风痫

证候  发作时突然仆倒，神志丧失，颈项及全身强直，继而抽搐，两目窜视，牙关紧闭，口吐白沫，口唇及面部色青，舌苔白，脉弦滑。

治法  熄风定痫。

方药  定痫丸加减。抽搐频繁者，加磁石（先煎)、铁落花（先煎)平肝熄风；大便秘结者，加大黄（后下)、风化硝（冲服)通便泄热；烦躁不安，心火偏盛者，加黄连、山栀、竹叶清心降火。若每因外感高热引起，平素便秘者，宜以凉膈散化裁为治。久治不愈，出现肝肾阴虚、虚风内动之象，可加用白芍、甘草、当归、生地黄柔肝止痉。

③痰痫

证候  发作时痰涎壅盛，喉间痰鸣，神志恍惚，状如痴呆，或为失神，瞪目直视，或仆倒于地，手足抽搐不甚明显，肢体麻木、疼痛，骤发骤止，舌苔白腻，脉弦滑。

治法  涤痰开窍。

方药  涤痰汤加减。抽搐较甚者，加僵蚕、天麻熄风止痉；痰涎壅盛者，加白金丸祛痰解郁。若痰阻气滞，主要表现反复腹痛、头痛，或恶心呕吐，精神抑郁或烦躁多汗，大便不调者，宜用疏肝理脾汤合二陈汤加减以顺气豁痰，柔肝止痛。痰火上扰，发作时神志不清，精神异常，或幻视幻听，平素性情急躁，大便干结者，宜用泻青丸合礞石滚痰丸加减以清肝泻火，化痰开窍。

④瘀血痫

证候  常有产伤或颅脑外伤史，发作时头晕眩仆，神识不清，单侧或四肢抽搐，抽搐部位及动态较为固定，头痛，消瘦，大便干硬如羊矢，舌红少苔或见瘀点，脉涩，指纹沉滞。

治法  活血化瘀，通窍熄风。

方药  通窍活血汤加减。抽搐较重者，加全蝎、地龙通络止痉；血瘀伤阴者，加生地黄、白芍、当归养阴活血。

⑤脾虚痰盛

证候  癫痫发作频繁或反复发作，神疲乏力，面色无华，时作眩晕，食欲欠佳，大便稀薄，舌质淡，苔薄腻，脉细软。

治法  健脾化痰

方药  六君子汤加味。大便稀薄者加山药、扁豆、藿香以健脾燥湿。纳呆食少者加山楂、神曲、砂仁醒脾开胃。

⑥脾肾两虚

证候  发病年久，屡发不止，瘛疭抖动，时有眩晕，智力迟钝，腰膝酸软，神疲乏力，少气懒言，四肢不温，睡眠不宁，大便稀溏，舌淡红，苔白，脉沉细无力。

治法  补益脾肾

方药  河车八味丸加减。

（2)中药成药

①医痫丸：用于风痫和痰痫。每次1～2丸，每日2次。

②琥珀抱龙丸：用于惊痫。每次1丸，每日2次。薄荷汤或温开水送下。

（3)针灸疗法

①体针：发作期取穴人中、十宣、合谷、内关、涌泉，用泻法。发作后取穴大椎、神门、心俞、丰隆、合谷，平补平泻法；并灸百会、手三里、足三里，均隔日1次。

②耳针：取脑点、神门、心、脑干、皮质下、肝、肾，每次2～4穴，强刺激，留针20～30分钟。

（4)推拿疗法：手法为分阴阳、推三关，退六府，推补脾土，推肺经天门入虎口，运八卦，赤凤摇头，揉中渚，掐总筋，掐揉行间，掐揉昆仑。

（5)其他疗法

①将生吴茱萸研末，加冰片少许，用凡士林调制成膏，以膏敷贴穴位。风痫取神阙穴，痰痫取脾俞穴，惊痫取肝俞穴，其它痫证取神阙穴、加肝俞或脾俞。在基础上随证加穴，如痰多加膻中，热重加大椎。隔日1次，每次12小时，1个月为1疗程，治疗12～16个疗程。

②埋线疗法：常用穴：大椎、腰奇、鸠尾。备用穴：翳风。每次选用2～3穴，埋入医用羊肠线，隔20日1次，常用穴和备用穴轮换使用。

【预防与调护】

1．加强孕期保健，慎防产伤、外伤。

2．避免和控制发作诱因，如高热、紧张、劳累、惊吓及不良的声、光、触刺激等。

3．积极治疗惊风诸疾，防止后遗症。

4．加强心理调适，树立患儿及家长的信心，恢复患儿对环境的正常适应性。嘱咐患儿不要到火边、水边玩耍，或持用刀剪锐器，以免发生意外。

5．抽搐时，切勿强力制止，患儿侧卧，并可用纱布包裹压舌板放在上下牙齿之间，保持呼吸道通畅，防止唇舌咬伤或发生窒息。

第三节  化脓性脑膜炎

化脓性脑膜炎（purulent meningitis)简称化脑，是小儿时期较为常见的由多种化脓菌引起的以脑膜炎症为主的中枢神经系统感染性疾病。临床主要以发热、头痛、呕吐、惊厥、意识障碍、颅内压增高、脑膜刺激征阳性及脑脊液脓性改变为特征。本病可发生于任何年龄，尤以婴幼儿发病率高，90%以上病例为1个月至5岁的患儿。多数化脑好发于冬春季，新生儿化脑常无明显的季节性。随着诊疗技术的进步，本病的预后有很大改观，但病死率仍在5%～15%之间，约1/3幸存者遗留各种神经系统后遗症。

化脑属中医“温病”、“惊风”、“痉病”等范畴。

【病因、病机及病理】

1.西医病因、病机及病理 

（1)病因：主要包括病原菌、机体的免疫及解剖缺陷。

化脑的常见致病菌有脑膜炎双球菌、肺炎链球菌和流感嗜血杆菌等。因发病年龄不同而有差别。新生儿及2个月以下婴儿以大肠杆菌、金黄色葡萄球菌和B组溶血性链球菌为主；2～4个月以上婴儿多由B型流感嗜血杆菌、肺炎链球菌和脑膜炎双球菌引起；5岁以上小儿主要为肺炎链球菌、脑膜炎双球菌引起。这些病原菌多来自体内感染灶，如上呼吸道、皮肤等感染。其中，上呼吸道感染是小儿化脑最常见的前期感染灶。

小儿机体免疫功能弱，血脑屏障功能差，因而小儿特别是婴幼儿化脑的患病率较高。若患有原发性或继发性免疫缺陷病，则更易感染。另外，先天或获得性神经与皮肤的解剖异常如颅底骨折、脑脊膜膨出、皮肤窦道等均可增加化脑的发病率。

（2)发病机制

化脑主要由体内感染灶经血行播散至脑膜所致。患儿前期体内多有化脓菌感染病灶，致病菌由局部感染灶入血，经血循环波及脑膜，由于小儿脑脊液中补体成分和免疫球蛋白水平相对低下，使致病菌得以迅速繁殖，引起脑膜和表层脑组织的炎症性病变，形成化脓性脑膜炎。少数化脑可由邻近组织的感染扩散所致，如中耳炎、头面部软组织感染及颅骨骨髓炎等。

（3)病理 

以蛛网膜、软脑膜和表层脑组织为主的炎症反应，表现为广泛的血管充血、大量的中性粒细胞浸润和纤维蛋白渗出，伴有弥漫性脑水肿。严重者可有血管壁坏死和灶性出血，或发生灶性脑梗塞。

2．中医病因病机

（1)病因：热毒之邪侵袭为发病外因；机体正气不足为发病内因。

（2)病机：热毒外袭，伤及人体。若素体虚弱，无力御邪，热毒稽留，循经上犯脑窍，毒酿成脓，导致脑窍不利，精明失司，则发为本病。若感时邪疫毒，常化热化火，内迫营血，皮肤出现瘀点瘀斑。化脑的病位主要在脑。脑为奇恒之腑，与心肝关系密切。心主神明，热毒犯脑，则神明失主，可见精神萎靡，嗜睡，甚或昏迷；肝主动，邪热上扰脑窍，风阳枭张，则剧烈头痛、惊厥瘈疭；热毒蕴结，化痈成脓，壅积于脑，脑络不利，血行瘀滞，毒瘀互结，则病情深重。若毒邪内闭，阳气外脱，则致危候。若邪热方衰，正气不足，余邪留连不除，则邪恋正虚，出现痰瘀阻滞，气阴亏虚之证。

【临床表现】 化脑大多数患儿起病急，病前常有胃肠道或上呼吸道感染病史。流行性脑脊髓膜炎的暴发型，起病急骤，迅速出现皮肤出血点、瘀斑和休克。如得不到及时治疗可在24小时内危及生命。

1. 感染中毒及急性脑功能障碍症状 突起高热、头痛、呕吐、肌肉关节疼痛、精神萎靡，随着病情进展，可见进行性加重的意识障碍，表现为嗜睡、谵妄、昏睡、昏迷及深度昏迷。20%～30%的患儿出现反复的全身性或部分性惊厥。部分患儿可有偏瘫、感觉异常等。

2．颅内压升高  主要症状有剧烈头痛、喷射性呕吐。小婴儿前囟未闭，可表现前囟膨隆、骨缝增宽等。重症患儿可有呼吸循环功能受累、昏迷、去脑强直，甚至出现脑疝。

3．脑膜刺激征 为脑膜炎的特征性表现，包括颈项强直、克氏征及布氏征阳性等。

3个月以下婴儿，起病隐匿，缺乏典型症状和体征。可仅有发热或体温不升、呼吸暂停、心率慢、发绀、吐奶、尖叫、惊厥、昏迷等非特异性症状，查体前囟紧张，很少出现典型的脑膜刺激征。

【并发症】

1．硬脑膜下积液  多见于1岁以下的肺炎链球菌及流感杆菌脑膜炎患儿，临床往往出现在治疗中体温不升，或热退后复升，进行性前囟饱满，颅缝分离，头围增大，呕吐，惊厥，意识障碍等。颅骨透照、头颅B超或CT检查有助于诊断。经前囟硬膜下穿刺可明确诊断。正常小儿硬膜下腔液体小于2ml，蛋白定量在0.4g/L以下。并发硬脑膜下积液可见液体量增多，蛋白含量增加，涂片可找到细菌。

2．脑室管膜炎  多见于诊断治疗不及时的革兰氏阴性杆菌感染引起的新生儿或小婴儿脑膜炎。临床往往出现治疗中发热不退、惊厥频繁、呼吸衰竭，CT检查有明显脑室扩大，侧脑室穿刺检查脑室液可确诊。治疗大多困难，病死率和致残率高。

3．脑性低钠血症 因炎症累及下丘脑或垂体后叶，导致抗利尿激素不适当分泌,引起低钠血症和血浆低渗透压所致。由于脑水肿加重，临床表现惊厥和意识障碍加重。

4．脑积水 多见于新生儿及小婴儿，因炎症渗出物阻碍脑脊液循环所致，包括交通和非交通性脑积水。

【实验室检查】

1．外周血象  白细数总数明显升高，可达（20～40)×10⁹/L，分类以中性粒细胞为主，占80%以上。重症患儿可见白细胞总数减少。

2．脑脊液检查 临床要尽早采集脑脊液标本。典型化脑的脑脊液外观混浊，压力增高；白细胞总数显著增多，达1000×10⁶/L以上，分类以中性粒细胞为主；糖含量明显降低，常＜1.1mmol/L；蛋白质含量增高，多＞1g/L。

早期确认致病菌对明确诊断和指导治疗均有重要意义。因此在做脑脊液常规的同时必须涂片及培养。脑脊液涂片找菌是早期明确致病菌的重要方法。细菌培养阳性者应做药物敏感试验。利用多种免疫学方法检测脑脊液中致病菌的特异性抗原对诊断有参考价值。

3．其他

（1)血培养：是明确病致菌的重要方法。早期未用抗生素治疗者可能获阳性结果，新生儿化脑时阳性率较高。

（2)瘀点涂片：是发现脑膜炎双球菌重要而简便的方法。

（3)头颅CT扫描：化脑患儿通常不作该项检查。当疑有颅内局限性脓肿、硬膜下积液或脑积水时可进行CT扫描。

【诊断与鉴别诊断】

1．诊断 早期诊断治疗非常重要。凡急性起病，并伴有神经系统的异常症状和体征，应及时进行脑脊液检查，以确立诊断。对于化脑的诊断和致病菌的确认，脑脊液检查非常重要。但对有明显颅内压增高者，应先适当降低颅内压后再行腰椎穿刺，以防发生脑疝。

2．鉴别诊断

（1)病毒性脑炎、脑膜炎：全身感染中毒及神经系统症状不重。脑脊液外观清亮，白细胞数0～数百×10⁶/L，以淋巴细胞为主，糖含量正常，细菌学检查阴性，脑脊液中病毒特异性抗体和病毒分离有助诊断。

（2)结核性脑膜炎：除婴儿外，一般起病较缓，常有结核接触史及其他部位结核病灶。PPD检查阳性有重要参考价值。脑脊液外观呈毛玻璃状，白细胞数＜500×10⁶/L，以淋巴细胞为主，涂片抗酸染色和结核菌培养可帮助确定诊断。

【治疗】

1．治疗原则 化脓性脑膜炎是医疗急症，任何不应有的延缓治疗或不恰当用药对预后有不良影响，宜尽早采用有效抗生素治疗。中医以清热解毒、消痈祛脓为原则。后期邪恋正虚，应发挥中医中药的优势，并可配合针灸、推拿等疗法。

2．西医治疗

（1)抗生素治疗：及早合理使用有效的抗生素是治疗化脑的关键。应选择对病原菌敏感，且能较高浓度透过血脑屏障的药物。急性期要静脉给药，用药早、足量、足疗程。

在病原菌未明确的初始治疗，目前多主张用第三代头孢菌素。如头孢噻肟每日200mg/kg，或头孢三嗪每日100mg/kg。对始终不能明确病原菌的化脑患儿应继续以上治疗10～14天，若疗效不好，应注意除外脑内并发症，或更换抗生素。

病原菌明确后，应参照药物敏感试验结果选择抗生素。①流感嗜血杆菌脑膜炎：对氨苄青霉素敏感者可继续应用，耐药者可用第三代头孢菌素，疗程不少于2～3周。②肺炎链球菌脑膜炎：多对青霉素耐药，应按病原菌未明确方案选药；③脑膜炎球菌：目前大多数对青霉素仍然敏感，故首先选用。但耐药者需选用第三代头孢菌素，疗程7天。④金黄色葡萄球菌脑膜炎，应参照药敏试验选用乙氧奈青霉素、万古霉素或利福平等。⑤革兰阴性杆菌除应用第三代头孢菌素外，可加用氨苄青霉素或氯霉素。

（2)肾上腺皮质激素的应用：化脑患儿在抗菌治疗的同时必须使用肾上腺皮质激素，以减轻炎症反应和中毒症状，降低颅内压，改善脑代谢，从而降低病死率，减少后遗症。常用地塞米松，每日0.4～0.6mg/kg，静脉注射，连用3～5天。

（3)并发症治疗：①硬脑膜下积液：积液多时应反复穿刺放液，若硬膜下积脓，可进行局部冲洗，并根据病原菌注入相应的抗生素。②脑室管膜炎：可作侧脑室控制性引流，并注入抗生素。③脑性低钠血症：适当限制液体入量，以钠盐逐渐纠正。

（4)对症治疗：①严密观察生命体征，维持水和电解质平衡。②及时处理高热、惊厥、感染性休克等。③及时使用脱水剂，减低颅内高压，防止发生脑疝。

3．中医治疗

（1)辨证论治：本病辨证重在辨别病邪浅深，并注意邪正之间的消长转化。治疗以清热解毒为主。热毒犯脑，治以清心开窍，泻火解毒；脓毒积脑，治以清热解毒，消痈祛脓；后期邪恋正虚，治以扶正祛邪，托脓解毒。

①热毒犯脑

证候  在原有上感、肺炎、中耳炎等疾病基础上，发热持续，头痛加剧，时有呕吐，新生儿及小婴儿拒绝吮乳，烦闹不安，啼哭尖叫，或精神萎靡，两目凝视，嗜睡，昏迷，惊厥，颈项强痛，舌红苔黄，脉数。

治法  清热解毒，开窍熄风。

方药  清瘟败毒饮合羚角钩藤汤加减。呕吐明显，加玉枢丹；嗜睡谵语明显，加牛黄清心丸；高热神昏，加安宫牛黄丸或配合清开灵静点；抽搐明显，合羚角钩藤汤加减。若面色苍白，汗出不温，四肢厥冷，阳气外脱，宜参附龙牡救逆汤救逆固脱。若斑疹显露，或大片瘀斑，色紫而瘀滞，舌绛，此为热入营血，治宜化斑汤合犀角地黄汤以清营泄热，凉血散血。

②脓毒积脑

证候  高热不退，或稍降复升，头痛不休，昏迷惊厥，颈项强直，囟门突起，或有失明、耳聋、面瘫、肢体瘫痪等，舌紫绛，苔黄燥。

治法  泻火解毒，祛瘀开窍。

方药  清瘟败毒饮合通窍活血汤加减。头痛剧烈，囟门突起，加龙胆草、车前子、牛膝；项强呕吐明显，加葛根、半夏、竹茹；视力减退，加青葙子、决明子、蔓荆子；运动障碍，加桑枝、赤芍、地龙等。

③邪恋正虚

证候  低热绵延，或体温时高时低，或不发热，神萎嗜睡，面白，气短乏力，四肢欠温，口渴，自汗或盗汗，舌质红，苔薄白或少苔，脉细无力。

治法  益气养阴，托脓解毒。

方药  托里透脓汤加减。血虚亏耗，合四物汤加减；阴伤虚热，加青蒿鳖甲汤；阳气虚衰，加肉桂、补骨脂、菟丝子。

（2)针灸疗法：惊厥者，针刺人中、百会、印堂、合谷、内关、太冲、涌泉；高热者，针刺曲池、大椎，十宣放血。

【预防与调护】

1．增强体质，并注意室内通风，减少呼吸道感染。

2．积极治疗各种感染性疾病。

3．密切观察患儿的生命体征。昏迷病儿要注意变换体位，清洁皮肤，防止褥疮。

4．对服用中药困难的患儿，可通过灌肠或鼻饲给药。

第四节 病毒性脑炎 

病毒性脑炎（viral encepHalitis)是由多种病毒感染引起的脑实质的炎症。以发热、头痛、呕吐、意识障碍或精神异常为主要临床表现，但病情轻重不一，轻者可自然缓解，危重者可有死亡和后遗症。如果脑膜同时受累则称为病毒性脑膜脑炎。不同病毒所致的脑炎有不同的发病季节及流行特点，如肠道病毒脑炎多发生在夏秋季，单纯疱疹病毒感染所致者，多为散发病例。

本病属中医“温病”、“惊风”范畴，以精神症状为主者宜参考“癫狂”进行辨证论治。

【病因、病机及病理】

1．西医病因、病机及病理

（1)病因：很多病毒可引起脑膜炎、脑炎，常见的病毒有虫媒病毒，柯萨奇病毒、埃可病毒等肠道病毒；单纯疱疹病毒、EB病毒等疱疹病毒科病毒；麻疹病毒、风疹病毒、流行性腮腺炎病毒等副粘病毒属病毒等。

（2)发病机制：病毒自呼吸道或胃肠道进入人体后，先在淋巴系统和多个器官中增殖，然后进入血液，形成病毒血症，最后病毒通过血脑屏障，侵犯脑或脑膜组织，直接侵袭中枢神经系统而产生脑炎或脑膜炎。

（3)病理：病毒大量增殖引起的神经组织变性、坏死和炎症细胞浸润以及胶质细胞增生；另外，病毒对抗原的免疫反应可导致神经纤维脱髓鞘病变及血管病变，从而加重脑组织损伤。

2．中医病因病机

（1)病因：该病主要因感受温热毒邪，包括风热、暑热、燥热毒邪等，暑热之邪常兼夹湿邪为患。

（2)病机

温热毒邪侵袭人体，易于化热化燥，一旦发病，往往起病急骤，变化迅速，热极化火生风，病情多按卫气营血传变。邪犯卫分，肺气失宣，证见发热恶寒，头痛项强；传入气分，肺热燔炽，胃气上逆，则壮热不已、头痛呕吐。邪热内陷心肝，出现嗜睡或昏迷、抽搐；邪入血分，伤津劫液，耗血动血，则神昏，吐血衄血，舌质红绛，甚至出现呼吸不整，内闭外脱之证。临床上往往卫气营血分界不清，常出现卫气、气营、营血同病的病理演变。

本病症状轻重不一，病情演变并不都是按卫气营血传变，但总不离热、痰、风的相互转化。“热盛生风，风盛生痰，痰盛生惊”，热为生风生痰的始动因素。热郁肌表，或邪热内扰，则发热；热邪烁津炼液为痰，痰蒙清窍，则神识昏蒙；火热生风，或邪陷心肝，引动肝风，则抽搐。

【临床表现】

多急性起病，病前常有呼吸道及消化道症状，而后出现神经系统的症状和体征，主要为发热、颅内压增高、不同程度意识障碍及反复惊厥发作等症状。颅内压增高表现为头痛，呕吐、血压增高等，小婴儿表现为烦躁不安，易激惹，前囟饱满等，若出现呼吸节律不规则或瞳孔不等大，则考虑颅内高压并发脑疝的可能性；意识障碍可表现有嗜睡、昏睡及昏迷等，部分患儿表现为精神情绪异常，如躁狂、幻觉、失语、以及定向力、计算力与记忆力障碍等。惊厥主要表现为全部性或局灶抽搐发作；因感染病毒不同，临床伴有症状各有特点，如肠道病毒性脑炎，可出现皮疹；单纯疱疹病毒性脑炎常有口唇或角膜疱疹；腮腺炎病毒性脑炎常有腮腺肿大。

【实验室检查】

1．脑脊液检查  脑脊液压力正常或增高，外观清亮或微浊。白细胞数轻度增多，病初多以中性粒细胞为主，之后以淋巴细胞为主。蛋白质轻中度升高，糖含量正常。涂片和培养无细菌发现。

2．病原学检查  发病早期收集脑脊液，进行相关病毒分离与鉴定，以明确病原。病毒性脑炎患儿的脑脊液检测病毒特异性IgM抗体阳性。恢复期血清特异性抗体滴度较急性期升高4倍以上有诊断价值。

3．脑电图检查  主要为弥漫性高波幅慢波。

4．影像检查  头颅CT和MRI可发现病变的部位、范围及性质，但病毒性脑炎早期或轻症多无异常改变。

【诊断与鉴别诊断】

1．诊断  病毒性脑炎的诊断主要根据病毒感染的流行病史、临床表现、相应的脑脊液改变和病原学鉴定。应注意排除颅内其他非病毒感染、Reye综合征等急性脑部疾病。

2．鉴别诊断

（1)颅内其他病原感染：主要根据脑脊液外观、常规、生化和病原学检查，与化脓性、结核性、隐球性脑膜炎进行鉴别。

（2)Reye综合征：具有发热、昏迷、惊厥等急性脑病表现，脑脊液无明显异常，与病毒性脑炎易混淆。但前者有肝功能异常，部分患者血糖下降等特点。

【治疗】

1．治疗原则  急性期尤其是重症病人，主要以西医对症和支持疗法为主；中医治疗按卫气营血辨证，恢复期、后遗症期患者，可配合针灸、按摩及功能锻炼等综合措施康复治疗。

2．西医治疗

（1)对症和支持治疗：①注意营养供给，维持水和电解质平衡；②重症患儿应注意呼吸道和心血管功能的监护与支持；③积极控制脑水肿和颅内高压。④控制惊厥发作。

（2)抗病毒治疗：疱疹病毒脑炎宜尽早给予阿昔洛韦，每次10mg/kg，每8小时静脉滴注1次，疗程1～2周。

（3)肾上腺皮质激素的应用：对重症、急性期的病例，应考虑用肾上腺皮质激素制剂如地塞米松，可减轻炎症、水肿，降低血管通透性。但不宜长期使用，一般不超过5天。

3．中医治疗

（1)辨证论治：本病按卫气营血辨证。邪犯卫气，宜辛凉解表、清气泄热；邪炽气营，宜清气凉营、泻火涤痰；邪入营血，宜凉血清心，增液潜阳；同时要重视热、痰、风的辨别，随证施予清热、豁痰、熄风诸法。后期应积极配合针灸、推拿治疗以利康复。

①邪犯卫气

证候  初起畏寒发热，流涕咳嗽，继则头痛呕吐，颈项强硬，或突见高热，神烦不宁或嗜睡，舌质红，苔薄黄或黄厚腻，脉浮数或洪数。

治法  辛凉解表，清气泄热。

方药  银翘散合白虎汤。腹胀呕恶，酌加藿香、佩兰、黄芩、清半夏等；热盛便秘，加大黄、芒硝，或用凉膈散；颈项强硬，加葛根、僵蚕、蝉衣。夏季发病，偏于卫分者用新加香薷饮加减。若先有腹泻腹痛，恶心呕吐，随即头痛项强者，宜以葛根黄芩黄连汤为主治疗。

②邪炽气营

证候  高热不退，头痛剧烈，呕吐频繁，唇干渴饮，颈项强直，烦躁不安，神识昏蒙，或谵语妄动，四肢抽搐，舌质红绛，舌苔黄腻，脉数或滑数。

治法  清气凉营，泻火涤痰。

方药  清瘟败毒饮加减。腹胀，便秘，加大黄、玄明粉；呕吐明显，加生姜、竹茹；抽搐频繁，加羚羊角粉、钩藤，合紫雪丹；昏愦不省，加安宫牛黄丸；喉间痰鸣，烦躁谵语，加天竺黄、鲜竹沥；口干唇燥，舌绛光剥或干裂，加鲜生地黄、麦冬、石斛；面白肢厥，呼吸不利，加独参汤。

③邪入营血

证候  身热起伏，朝轻暮重，神识昏迷，反复抽搐，两目上视，口噤项强，胸腹灼热，四肢厥冷，二便失禁，或见吐衄，皮肤斑疹，舌绛少津，脉沉细数。

治法  凉血清心，增液潜阳。

方药  犀角地黄汤合增液汤加减。高热不退，加羚羊角粉、龙胆草；频繁抽搐，加钩藤、僵蚕；喉间痰鸣，神志昏蒙，加天竺黄、石菖蒲、郁金，合紫雪丹。

④痰蒙清窍

证候  起病稍缓，表情淡漠，目光呆滞，喃喃自语，神识模糊，或见痴呆，语言不利，或见失语，口角流涎，喉间痰鸣，纳差乏力，舌质胖嫩，舌苔白，脉弦滑。

治法  涤痰开窍。

方药  涤痰汤加减。痰涎壅盛，喉间痰鸣，加礞石、玄明粉；兼见抽搐，加钩藤、天麻、僵蚕。若痰郁化火，痰火内扰，症见狂躁不宁，嚎叫哭吵，目瞪怒视，不知秽洁，甚至毁物伤人，舌红苔黄，脉滑数，用龙胆泻肝汤合礞石滚痰丸加减以涤痰泻火。若痰阻经络，症见神识不明，肢体麻木，强直瘫痪，舌紫黯，脉弦滑，用指迷茯苓丸合桃红四物汤加减以涤痰通络。若有癫痫发作，结合癫痫证治处理。

⑤阴虚内热

证候  低热不退，或呈不规则发热，虚烦不宁，时有惊惕，咽干口燥，手足心热，小便短少，大便干结，舌质红绛，舌苔光剥，脉细数。

治法  养阴清热。

方药  青蒿鳖甲汤加减。大便干结，加瓜蒌仁、火麻仁；虚烦不宁，加胡黄连、莲子心；时作惊惕，加珍珠母、钩藤。若因病后失调，营卫不和，身热起伏，以黄芪桂枝五物汤为主调和营卫。

⑥气虚血瘀

证候  面色萎黄，神疲倦怠，肢体不用，僵硬强直，或震颤抖动，肌肉萎软，易感多汗，舌紫黯或有瘀点，舌苔薄白，脉细弱。

治法  益气养血，化瘀通络。

方药  补阳还五汤加减。肢体震颤，加阿胶、鳖甲、鸡子黄；肢体强直，加白芍、生地黄、乌梢蛇、鸡血藤；肌萎瘦削，加党参、茯苓、五加皮；指趾抽动，加龟板、生龙骨、生牡蛎。

（2)针灸疗法：高热惊厥，针刺大椎、曲池、合谷；痰涎壅盛，针刺膻中、中脘、丰隆；吞咽困难，针刺天突、内庭、合谷、廉泉；失语，针刺哑门、通里、廉泉、合谷、涌泉；呼吸困难，针刺膻中、肺俞、中府、会阴；面瘫，针地仓透颊车，眉梢透阳白，四白透迎香，鱼腰透眉梢，均配合下关、太阳、合谷、后溪、廉泉等穴，每次选用1～2对透穴及远端配穴；尿闭，针刺中极、阴陵泉，或按压利尿穴（神阙医学招聘网与曲骨穴之间正中)持续1～2分钟；二便失禁， 针刺太溪、关元。

（3)推拿疗法：掐天庭，掐人中，掐老龙，掐端正，掐二人上马，掐精宁，掐威灵，掐小天心，拿曲池，拿肩井，拿委中，拿昆仑。每日1～2次，连续1～2天。用于急性期高热抽搐。

（4)其他疗法：安宫牛黄丸1丸，大黄苏打片1片，温水溶解，保留灌肠。用于急性期高热便秘、神昏抽搐。

【预防与调护】

1．积极注射各种减毒疫苗（麻疹、乙脑、风疹等)，保护易感人群，防治病毒感染。

2．对乙脑等传染病，应有效控制传染源。

3．密切观察患儿的病情变化，包括体温、呼吸、脉搏、血压、面色、神志、瞳孔等，以便必要时及时处理。

4．注意患儿五官、皮肤的清洁；昏迷、瘫痪病人需经常翻身，拍背，随时吸痰，保持呼吸道通畅，防止褥疮发生。

第五节  格林-巴利综合征

格林-巴利综合征(Guillian-Barresyndrome，GBS)又称急性感染性多发性神经根神经炎，是一种急性周围神经系统疾病。其临床特点为肢体对称性驰缓性瘫痪和感觉障碍，常合并颅神经麻痹。本病一年四季均可发生，以夏秋季居多，好发年龄为4～6岁，男性略多于女性。该病的临床及病理过程多属可逆性及自限性，大多预后良好，严重者可因呼吸肌麻痹而死亡。

本病属中医“痿证”范畴。

【病因、病机及病理】

1．西医病因、病机及病理

（1)病因与发病机制

本病的病因病机尚不完全清楚，可能与多种因素相关。首先是感染因素，该病患儿多伴有前驱感染史，除了常见的肠道病毒和呼吸道病毒以外，还有巨细胞病毒、EB病毒、腮腺炎病毒、水痘病毒等的感染；近年研究认为，空肠弯曲菌也是GBS最主要的前驱感染病原体；其次，本病也可发生于血清和疫苗注射后；另外，目前学者认为，由于人群中虽经历相同病原体前驱感染，但仅很少数发生GBS，推测该病可能与遗传有关。

本病是一种急性免疫性周围神经疾病，感染的病原体或接种的疫苗可能与周围神经发生交叉免疫，引起周围神经免疫性损伤。

（2)病理

以周围神经的单核细胞浸润及节段性脱髓鞘为本病最主要的病理改变，严重病例轴索可发生肿胀、变性或断裂，这种典型的病理改变称为急性炎症性脱髓鞘性多发性神经炎（AIDP)；以运动神经轴索的Wallerian 变性为主，伴轻微髓鞘脱失或炎症反应者，称为急性运动轴索神经病（AMAN)；以轴突Wallerian样变性为主，但同时波及运动和感觉神经原纤维，称为急性运动感觉轴索性神经病（AMSAN)。

2．中医病因病机

外感湿热之邪为其主要病因。

本病好发于夏秋季节，此时天暑下逼，地湿上腾，最易感受湿热病邪。《素问·生气通天论》指出“湿热不攘，…，弛张为痿”。湿阻气机，则胸闷脘痞；湿邪外侵经脉，痹阻肢体，失于荣养，则麻木不仁，软瘫不收。湿热相搏，中于肌肤，传于经脉，则宗筋失引，肉痿而肢体不用；若热重于湿，邪热耗伤阴津，则可见肺胃津伤之证；临床也有寒湿侵袭所致者，寒易凝滞伤阳，出现脾肾阳虚等证，甚则变生阴竭阳脱之危候。

进入恢复期后，瘫痪一般不再进展，其病机在于湿浊壅滞，经脉不畅。“湿土之气同类相召，故湿热之邪始虽外受，终归脾胃。”脾胃受伤，运化失司，生化乏源，气血亏耗，肢体失于濡养，加之筋肉不用则废，以至筋脉弛长，肌肉萎软，日久逐渐瘦弱。进一步发展，则脾虚及肾，肝肾亏虚，筋萎骨槁，肢体瘦消，以致长期瘫痪，留下后遗症。

【临床表现】

大多急性起病，约60％的病儿起病前1～2周有前驱病毒感染，如呼吸道感染、风疹、腮腺炎、腹泻等。

1．运动障碍 先有肌肉不适、疼痛，继而肌无力，多下肢首发，呈对称性、驰缓性、上行性麻痹进展。少数表现下行性麻痹，先有颅神经受累，然后涉及上肢及下肢。病儿不能坐，颈部无力，手足下垂，受累部位可见肌肉萎缩。腱反射减弱或消失。病情严重者可见颅神经麻痹，患儿出现吞咽困难，进食时呛咳。呼吸肌麻痹，症见声音低微，咳嗽力弱，呼吸困难。

2．植物神经障碍 多见汗出异常，面部潮红，肢体发凉，心率增快，甚则出现早搏，血压不稳、便秘、一过性尿潴留。

3．感觉障碍 一般只在发病初期短暂出现，程度较轻，多在肢体远端，主要表现神经根痛和皮肤过敏，如Kerning征阳性、颈项强直，肢体痛、痒、麻及呈手套样、袜套样感觉异常等。

【实验室检查】

1．脑脊液检查  80%～90%的GBS患者脑脊液呈蛋白-细胞分离现象，即脑脊液蛋白量逐渐增高，2～3周达高峰，而白细胞数正常和其它均正常。这种现象多在起病后第2周才出现。

2．肌电图检查  这种现象显示神经传导速度减慢，复合肌肉动作电位的波幅降低。

3．神经传导功能测试  电生理改变与GBS的型别有关。AIDP型主要呈现运动和感觉神经传导速度明显减慢，F波的潜伏期延长；AMAN型主要呈现运动神经反应电位波幅显著减低；AMASN则同时有运动和感觉神经电位波幅减低，传导速度基本正常。

4．血液生化检查  肌酸激酶可轻度升高。

【诊断与鉴别诊断】

1．诊断  急性或亚急性起病，进行性对称性迟缓性瘫痪，起病时无发热，意识清楚，无传导束型感觉缺失和持续性尿潴留者，均应考虑本病的可能性。若证实有脑脊液蛋白-细胞分离和/或神经传导功能异常，即可确立本病诊断。

2．鉴别诊断

（1)肠道病毒引起的急性弛缓性麻痹：野生型病毒脊髓灰质炎已基本消灭，但仍有埃可、柯萨奇等其它肠道病毒引起的急性弛缓性瘫痪。但其肢体瘫痪不对称，脑脊液中可有白细胞增多，周围神经传导功能正常，急性期粪便病毒分离阳性，可资鉴别。

（2)急性横贯性脊髓炎：初期常见发热，有典型的截瘫、感觉障碍平面及括约肌功能障碍。脊髓休克期后，出现痉挛性瘫痪，肌张力增高，腱反射亢进及病理反射阳性。急性期周围神经传导功能正常，脊髓MRI检查有助于诊断。

（3)脊髓肿瘤：神经根性疼痛，不对称性运动神经元性瘫痪；有感觉及直肠、膀胱功能障碍，神经影像学检查可确诊。

【治疗】

1.治疗原则  急性期特别是在呼吸肌麻痹时，应积极进行抢救，采用中西医结合综合治疗措施，使患儿渡过危险期。恢复期，采用中药、针灸、推拿和功能锻炼等综合疗法，促进患儿康复；多遵循“治痿者独取阳明”之说，即以“调理脾胃”为其基本治疗原则。

2．西医治疗

（1)呼吸肌麻痹的处理：及时有效治疗呼吸肌麻痹，是降低该病死亡率的关键。对出现明显呼吸困难，咳嗽无力，特别是吸氧后仍有低氧血症者，应及时行气管切开术。术后应加强护理，注意吸痰、监测血气，防止发生肺不张、肺炎等。必要时用人工呼吸器辅助呼吸。

（2)丙种球蛋白治疗和血浆置换：重症患儿可采用大剂量丙种球蛋白静脉注射治疗，可缩短病程，并可抑制急性期病人病情进展，每日400mg/kg，连用3～5天。血浆置换也可缩短病程，但因所需条件较高，有创伤，国内未广泛开展。

肾上腺皮质激素治疗该病尚有争议，多数专家认为该药对治疗本病无效。

3．中医治疗

（1)辨证论治：本病首辨虚实。急性期多实，主要责之于湿热之邪为患，湿热阻络，治宜清热利湿通络；若寒湿阻滞，脾肾阳虚，治宜祛寒湿，温脾肾。恢复期多虚，主要责之于脾胃虚弱，治宜健脾益气；或肝肾阴虚，治宜滋补肝肾。

①湿热阻络

证候  四肢酸沉乏力，麻木疼痛，继而瘫软痿废，以下肢为著，两侧对称，或胸部束带感，脘痞腹胀，食欲不振，口苦粘腻，渴不欲饮，舌苔黄腻，脉滑数。

治法  清热利湿通络。

方药  四妙丸加味。肢体麻木疼痛，加防己、桑枝、秦艽、鸡血藤；湿浊盛者，去黄柏，加藿香、茯苓、白豆蔻；夏季暑湿困阻，加藿香、佩兰、六一散；暑热重者，加生石膏、寒水石、滑石；初起冒暑感冒症状未解者，合新加香薷饮加减；腹泻明显者，以葛根黄芩黄连汤加减。

若患儿肢体痿软，肌肉瘦弱，皮肤干燥，心烦口渴，面色潮红，尿黄便秘，舌红，苔黄，脉细数，此为肺胃津伤之证，可用沙参麦冬汤加减以养肺益胃，生津通络。

②寒湿阻滞

证候  突然四肢软瘫，常双下肢先瘫，或四肢麻木，手足发凉，甚则肢冷汗出，或胸部束带感，进而吞咽困难，喉间痰鸣，呼吸气促，唇甲青紫，舌质淡，苔薄白，脉沉迟或沉伏。

治法  祛寒湿，温脾肾。

方药  麻黄附子细辛汤合参术汤加味。寒湿重者，加苍术；脾虚甚者，加黄芪、茯苓；脾阳不足，肢冷便溏，加干姜、蔻仁；纳呆食少，加扁豆、谷麦芽；若病儿呼吸困难明显，四肢厥冷，冷汗频出，阳气欲脱者，去麻黄、细辛，重用人参、附子，加干姜、黄芪以益气回阳固脱。

③脾胃虚弱

证候  急性期过后，肢体仍软瘫不用，弛缓不收，或四肢麻木，面色不华，神疲倦怠，气短乏力，食欲不振，腹胀便溏，舌质淡，舌体胖大，苔薄白，脉沉细或弱。

治法  健脾益气通络。

方药  参苓白术散加减。肢痹不仁，加桂枝、秦艽、鸡血藤；大便溏甚，加煨姜、炒苍术、焦山楂；下肢微肿，加泽泻、车前子、木瓜；若湿浊已化，气血两虚，用十全大补汤加减以益气补血，活血通络。

迁延日久，肝肾阴虚，病儿四肢痿弱不用，骨肉瘦削，头晕耳鸣，潮热盗汗，舌红少苔，脉细弱，用虎潜丸加减以滋补肝肾，育阴清热。

（2)中药成药

①二妙丸：适用于湿热阻络证。每次6～9g，每日3次。

②补中益气丸：用于脾胃虚弱证。口服。每次1丸，每日2次。

（3)针灸疗法

①针刺疗法

湿热阻络证：取大椎、腰阳关、命门、麻痹水平上下的华佗夹脊穴、曲池、合谷、手三里、三阴交、足三里。加减：吞咽不利，言语困难，加天柱、廉泉；呼吸困难，胸如束带，加素髎。操作：用强刺激泻法，不留针。华佗夹脊穴及督脉经腧穴的针感要求向胸胁部、腰骶放射；天柱穴注意深度，防止刺伤延脑。每日1～2次。

寒湿阻滞证：上肢取尺泽、曲池、外关、八邪；下肢取足三里、委中、昆仑、八风。加减：麻木刺痛局限于指趾端者，刺手足十宣出血。操作：用强刺激泻法。畏寒肢冷，加温针灸或艾条悬灸。隔日1次；十宣刺血每隔3～4天1次。

脾胃虚弱证：取脾俞、胃俞、合谷、足三里、曲池、解溪。加减：肢体瘫痪，加腰阳关、命门、两侧华佗夹脊穴；食欲不振，腹胀便溏，加中脘、天枢。操作：用中等泻法，并加灸。隔日1次。腰阳关、命门、两侧华佗夹脊穴宜强刺激补法；中脘、天枢宜中等刺激，平补平泻。

肝肾阴虚证：取肝俞、肾俞、腰阳关、命门、足三里、三阴交、太溪、合谷、曲池。加减：低热盗汗，加复溜、阴郄；手足下垂，加外关、养老、悬钟、解溪。操作：背脊诸穴用中等刺激补法，四肢各穴用强刺激补法，并加灸。复溜、阴郄，用中等刺激，平补平泻；外关、养老、悬钟、解溪用强刺激补法。

②梅花针叩打法：瘫痪后期手足下垂，肌腱挛缩者，以梅花针叩打阳明经脉，配合患部穴位。

③穴位注射法：上肢瘫痪取肩髃、曲池、臂臑、外关、手三里、合谷；下肢瘫痪取髀关、伏兔、上巨虚、解溪、环跳、殷门、阳陵泉、悬钟；躯干瘫痪取肾俞、肺俞、脾俞、命门。每次轮换选4～6穴。用复方当归注射液或ATP、维生素B₁、B₁₂，每穴注入0.5～1ml。隔日1次，10次为1疗程。

（4)推拿疗法：手法刚柔相济，以深透为主。上肢瘫痪拿肩井筋，揉捏臂臑、手三里、合谷部肌筋，点肩髃、曲池等穴，搓揉臂肌来回数遍。下肢瘫痪拿阴廉、昆仑、承山，揉承扶、伏兔、殷门部肌筋，点腰阳关、足三里、环跳、委中、犊鼻、内庭、解溪等穴，搓揉股肌来回数遍。

（5)中药外治法：老鹳草、伸筋草各30g，红花、续断各15g，水煎，药浴患处。

【预防与调护】

1．加强锻炼，预防病毒感染，避免过劳及受潮感湿，可减少发病。

2．强化对病儿特别是重症患儿的监护。保持呼吸道通畅，可采用湿化气体吸入、拍击患儿背部、体位引流等措施，防止痰液梗阻；在气管切开术后要做好无菌操作的处理，防止交叉感染。

3．瘫痪病儿要保证饮食营养，使其体位舒适，勤翻身，维持肢体功能位，并按摩患肢，进行适度功能锻炼，预防肌肉萎缩，促进功能恢复。

第六节  脑性瘫痪 

脑性瘫痪（cerebral palsy,CP)是指出生前到出生后1个月以内各种原因所致的非进行性脑损伤，主要表现为中枢性运动障碍及姿势异常，可伴有智力低下、惊厥发作、行为异常、听力、视力障碍等。发达国家脑瘫的发病率在0.5‰～7.0‰之间，我国几个省市大规模脑瘫流行病学调查中，脑瘫患病率为1.2‰～2.7‰。

根据脑瘫临床症状和体征的描述，属于祖国传统医学“五迟” “五软”和“五硬”的范畴。

【病因病理】

1.西医病因和病理

(1)病因

①产前因素：主要由于先天性感染、缺氧、中毒、接触放射线、孕妇营养不良，妊高症及遗传因素引起脑发育不良或脑发育畸形。

②产时因素：早产、过期产、多胎、低体重等因素，可能使分娩时胎儿发生缺氧缺血性脑病；产伤可造成脑损伤和缺氧。

　  ③产后因素：高胆红素血症；颅脑损伤及癫痫抽搐；失血、感染等原因引起的新生儿休克；肺不张、肺水肿及肺透明膜病等呼吸系统疾病所致脑缺氧；重症肺炎；颅内出血。

(2)病理：最常见的是不同程度的大脑皮质萎缩和脑室扩大。

2.中医病因病机

主要原因为患儿先天禀赋不足，“脑为髓之海”，脑髓充实，方能职司神明。或产前孕母将养失宜，损及胎儿，导致小儿先天肾精不充，脑髓失养；或产时及产后因素导致瘀血、痰浊阻于脑络，而致脑髓失其所用。

（1)肝肾亏虚：《灵枢·海论》说：“脑为髓之海”。脑与髓的名称虽异，但均依赖于肝肾中精气的化生。肾藏精，肝藏血，精血同源，共滋脑髓。若肝肾精血不足，则脑髓空虚，出现痴呆、失语、失听失明、智力发育迟缓等症状。肝主筋，肾主骨生髓，肝肾亏虚，精明失司，筋骨失养，则出现肢体不自主运动，关节活动不灵，手足徐动或震颤，动作不协调等症状。

（2)脾肾两亏：脾主运化，全身的肌肉，都依靠脾胃所运化的水谷精微来营养，才能使肌肉发达丰满；肾主骨生髓。若胎儿先天禀赋不足，肾精亏虚，后天脾胃运化功能失司，则筋骨、肌肉失养，则出现头项软弱不能抬举，口软唇弛，吸吮或咀嚼困难，肌肉松软无力等症状。

（3)肝强脾弱：肝主筋，脾主肌肉四肢，脾胃虚弱，土虚木亢，肝木亢盛，则出现肢体强直拘挛，肢体强硬失用，烦躁易怒。木旺又乘土，致使脾土更虚，导致肌肉瘦削等症，病情缠绵难愈，形成恶性循环。

综上所述，“肾藏精，主骨生髓”，“肝藏血，主筋”，“脾为后天之本，主肌肉四肢”，因此，脑瘫的发病与肝、脾、肾关系密切，三脏器功能失调则能损伤脑髓，导致本病发生。故本病大多属虚证，若血瘀痰阻，脑窍闭塞，亦可见实证。

【临床表现】

1．痉挛型：是临床上最常见的脑瘫类型，主要病变在锥体束。表现为肌张力增高、肌力差，腱反射亢进，病理反射阳性。两侧上肢肘关节屈曲，腕关节掌屈，拇指内收，下肢髋关节屈曲、膝关节屈曲，足跖屈。扶站时，足尖着地，膝反张，步行时成剪刀步态等异常姿势。

2．手足徐动型：主要病变在锥体外系，临床的主要特征为全身肢体的不随意运动，患儿多表现非对称性的不自然姿势，颜面、手、足等部位出现难以用意志控制的不随意动作，多伴有语言障碍，精神紧张时或有意识动作时不随意运动增多，安静时不随意运动减少，入睡后消失。

3．强直型：又称强刚型，也为锥体外系损伤。此型最大特点是全身肌张力增强，被动运动时有抵抗，呈铅管状或齿轮状的状态，抵抗是双向的，即肢体无论伸展、屈曲两方向都有相同的抵抗，缓慢运动时抵抗最大，腱反射不亢进，此点与痉挛型脑瘫可以鉴别。

4．肌张力低下型：此型比较少见，多为某些类型脑瘫的早期表现，以后肌张力又慢慢增强，变为痉挛型脑瘫或手足徐动型脑瘫。临床主要表现为肌张力低下，自主运动很少，抬头、坐位困难，常取仰卧位，仰卧位时，四肢外展、外旋，形成蛙姿位，受刺激后肌张力又有一定程度的增高，腱反射可以引出。

5．共济失调型：多由小脑损伤引起，患儿表现有意向性震颤，眼球震颤，张口流涎，平衡功能障碍，躯干摇摆多动，步态不稳，走路时两足间距加宽，肌张力低下，肌肉的收缩调节能力障碍等。

6．震颤型：多由锥体外系及小脑损伤引起，多与其他型混合存在。主要表现为静止性震颤，粗大而有节律，有意识动作时可以暂被抑制，多见于上肢。有时为动作性震颤，动作时加重，有眼球震颤。

7．混合型：在患儿身上同时具有两种类型或两种类型以上脑瘫的特点。临床上最多见于痉挛型与手足徐动型相混合。

8．无法分类型：临床上将不符合以上各型脑瘫特点的，称为分类不明型脑瘫，但这一类型的脑瘫在临床上并不多见。

【诊断与鉴别诊断】

1. 诊断 

脑性瘫痪的诊断主要依据病史和体格检查。辅助检查有助于诊断，如：CT及MRI可以了解颅脑结构有无异常，但正常者亦不能否定本病的诊断，诱发电位对判断有无听、视觉障碍有参考意义。脑电图对脑瘫伴发癫痫的治疗有参考价值。

2.鉴别诊断

（1)婴儿脊髓性进行性肌萎缩：为常染色体隐性遗传病，出生时一般情况尚可，患儿智力正常，大多数患儿于3～6个月后出现，对称性肌无力，肌张力低下，腱反射减低或消失等。本病呈进行性，无力情况逐渐加重，可与脑瘫患儿鉴别，脊髓MRI和肌电图可协助诊断。

（2)脑白质营养不良：为常染色体隐性遗传性疾病，1～2岁发病前运动发育正常。发病后，症状呈进行性加重，表现为步态不稳，语言障碍，视神经萎缩，最终呈去大脑强直。

【治疗】

1．治疗原则  重视早期康复治疗，特别是出生后6～9个月的阶段内采取中西医综合康复疗法，中医辨证、推拿、针灸与现代神经发育疗法相结合，纠正患儿异常姿势和运动，促进正常运动发育，力求患儿全面的康复。

2．西医治疗

（1)Bobath疗法：利用抑制异常姿势和运动，促进正常姿势的方法而达到治疗目的。Bobath疗法适用于任何年龄组、任何类型、任何程度、任何异常模式的患儿训练。基本手技有抑制性手技；促通性手技；关键部位的控制；叩击性手技等。

（2)Vojta方法：德国Dr Vaclav Vojta通过促进移动运动的手法抑制和阻止异常运动的发生和发展，促进患儿正常运动和姿势的发育，达到治疗目的。Vojta训练包括反射性翻身（R－U)和反射性腹爬（R－K)两种方法，适用于早期的以及超早期的诊断患儿的康复训练。

（3)Peto疗法：利用教育的形式，以认知感觉交流的方式，对患儿日常生活给予各种与其年龄、疾病类型相适应的课题的刺激，使大脑与外界建立新的联系，使功能障碍者的异常功能得以改善或恢复正常，其教学方式有音乐、表演、木偶剧、游戏等，将基本动作模式融入其中，要求孩子主动参与和有自觉性。

（4)药物治疗：目前尚未发现治疗脑瘫的特效药物，但对合并症状如癫痫者可应用抗癫痫药物。

（5)感觉统合治疗：信息从本体感觉器、触觉和前庭系统进入身体时是无组织的，也未获得很好处理。认知过程的缺乏是知觉有问题，处理过程的问题引起运动计划和运动控制的困难。通过运动装置促进儿童处理感觉输入，应用感觉信息从而获得姿势的控制。

3．中医治疗

（1)辨证论治：采用脏腑辨证方法。表现为手足徐动型或智力障碍，多病在肝肾；表现为肌肉软弱无力，肌张力低下，多病在脾肾；表现为肢体强直拘挛，肌肉瘦削，多病在肝脾。治疗以健脾，柔肝，补肾为主，病久而有气血虚惫之候者，则佐以益气养血。

①肝肾亏虚

证候  肢体不自主运动，关节活动不灵，手足徐动或震颤，动作不协调。或语言不利，或失听失明，或失聪，舌淡，苔薄白，脉细软，指纹沉细。

治法  滋补肝肾，强筋健骨。

方药  六味地黄丸加减。失明者，加桑椹子、沙苑子或羊肝食疗；失听者，加磁石、女贞子或黑芝麻食疗；失语者，加远志、郁金、石菖蒲。

②脾肾两亏

证候  头项软弱，不能抬举。口软唇弛，吸吮或咀嚼困难。肌肉松软无力，按压失于弹性。面白，舌淡，苔薄白，脉沉无力。

治法  健脾补肾，生肌壮骨。

方药  补中益气汤合补肾地黄丸加减。伴元气不足而哭声无力者，加人参或太子参；口干者，加石斛、玉竹；大便秘结者，加当归、火麻仁。

③肝强脾弱

证候  肢体强直拘挛，强硬失用，烦躁易怒，遇到外界刺激后加重，食少纳呆，肌肉瘦削，舌质胖大或瘦薄，舌苔少或白腻，脉象沉弱或细。指纹淡。

治法  柔肝健脾，益气养血。

方药  六君子汤加减。肢体强直，加黄精、当归、白芍以养血柔肝；食欲欠佳，加陈皮、焦山楂、鸡内金。

（2)针灸疗法：针刺头部的运动区、足运感区、智三针、四神聪；上肢瘫取肩髃、曲池、合谷等穴；下肢瘫取环跳、阳陵泉、悬钟等穴；剪刀步取风市、髀关等穴；尖足取解溪、昆仑等穴；流涎取上廉泉、地仓等穴；吞咽困难取廉泉、天突等穴；二便失禁取上髎、次髎、中极、关元等穴。根据肢体瘫痪部位不同分别针刺华佗夹脊穴的不同节段。针刺后肌张力低下患儿可灸背部的肾俞、命门、腰阳关等穴，下肢的血海、足三里、阳陵泉、三阴交等穴。

（3)推拿疗法：采取按、揉、捏、拿等手法作用于患肢。以“以柔克刚,以刚制柔”为原则，肌张力较高时手法宜轻柔和缓，力量由轻至重；肌力较低时手法宜重而不滞；应用摇、扳、拔伸等手法改善肌腱的挛缩，使患肢尽量恢复于功能位。在推拿过程中配以点按穴位，头部取头维、百会、四神聪等穴；手部取阳溪、曲池和肩贞等穴；足部内、外翻分别取丘墟、太溪、足三里等穴；背部的督脉、夹脊穴及膀胱经两条侧线多用扣脊法、点脊法和捏脊法等手法。通过推拿可促进血液的循环，缓解痉挛，增强机体免疫力，改善营养状态。

（4)中药外治法：将黄芪、当归、川芎、鸡血藤、红花、伸筋草等药加水煮沸，将药液倒入浴盆中，待温度适当时，用药液浸洗患肢，每次浸洗30分钟，隔日一次。

【预防与调护】

1．禁止近亲结婚，婚前进行健康检查。

2．妊娠期间，保证充足营养，防止外伤；避免接触有毒物质，放射线照射；防止妊娠中毒症、流产、早产以及感染性疾病；筛查遗传病。

3．分娩时注意产程变化，防止新生儿窒息，缺血缺氧性脑病的发生；密切观察新生儿黄疸，防止高胆红素血症，必要时进行光疗和换血。出生后作好新生儿护理工作，防止感染，脑外伤。

4．对脾胃亏虚的患儿应少食多餐，采用捏脊疗法或按摩中脘、内关、足三里等穴，以增强脾胃功能。